耳廓?jiǎng)屿o脈畸形介入治療

楊芳云， 楊 彪， 屈子榆， 廖正銀

先天性動(dòng)靜脈畸形（congenital arteriovenous malformation，AVM） 是由于原始胚胎血管發(fā)育停滯或有序再吸收障礙所致［1］，患者內(nèi)皮細(xì)胞能正常分裂，卻不退化［2］。 AVM 在出生時(shí)便存在并與患兒一同長大，組織學(xué)研究顯示畸形增大時(shí)血流增加并非內(nèi)皮細(xì)胞增殖的結(jié)果， 這與動(dòng)脈瘤不同。 創(chuàng)傷、手術(shù)、青春期、懷孕等因素可導(dǎo)致動(dòng)靜脈畸形迅速長大并出現(xiàn)各種臨床癥狀［3-5］。耳廓?jiǎng)屿o脈畸形患者癥狀包括巨耳、水腫、皮膚發(fā)紅、瘙癢、皮溫增高、疼痛、雜音、震顫，病情繼續(xù)進(jìn)展可出現(xiàn)出血、潰瘍，極少數(shù)患者可出現(xiàn)充血性心力衰竭［3，6］。 Schobinger 描述的動(dòng)靜脈畸形臨床分期系統(tǒng)， 將畸形變化分為4個(gè)階段，皮膚色澤改變、皮溫增高為Ⅰ階段（靜止期），病變長大、雜音為Ⅱ階段（擴(kuò)張期），出血、疼痛、潰瘍?yōu)棰箅A段（破壞期），充血性心力衰竭為Ⅳ階段（失代償期）。 AVM 在CT 平掃圖像上表現(xiàn)為密度不均的異常軟組織膨隆， 注射對(duì)比劑后典型顱面部表現(xiàn)為強(qiáng)化的畸形血管巢、 供血?jiǎng)用}增粗增多、引流靜脈擴(kuò)張迂曲［7］，三維重建可清晰顯示供血?jiǎng)用}、 引流靜脈解剖結(jié)構(gòu)及其與周圍組織的關(guān)系［8-9］；MRI T2 加權(quán)像表現(xiàn)為高信號(hào)病灶，內(nèi)見血液流動(dòng)空隙［10］； 彩色多普勒超聲可顯示血流信號(hào)、異常供血?jiǎng)用}和引流靜脈［11］。 耳廓由于位置狹小、外形凹凸，一般不應(yīng)用彩色多普勒超聲檢查，MRI、CT均可用于耳廓?jiǎng)屿o脈畸形檢查。選擇性血管DSA 造影是評(píng)估動(dòng)靜脈畸形最重要工具，可準(zhǔn)確顯示病變供血?jiǎng)用}、引流靜脈和病灶，但因其是有創(chuàng)檢查，一般會(huì)在介入治療的同時(shí)進(jìn)行［3，12-13］。

1 耳廓?jiǎng)屿o脈畸形介入治療概況

介入栓塞材料包括聚乙烯醇（polyvinyl alcohol，PVA）、α-氰基丙烯酸正丁酯（n-butyl-2-cyanoacrylate，NBCA）、乙烯-乙烯醇共聚物（ethylene vinyl alcohol copolymer，EVOH，Onyx）、彈簧圈，無水乙醇為目前認(rèn)為唯一的永久性栓塞材料。

PVA、NBCA 雖可堵塞畸形血管，但并未破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞。 完整的內(nèi)皮細(xì)胞一方面在局部低氧刺激下釋放血管生成因子，導(dǎo)致新生血管形成，另一方 面可清 除血管 內(nèi) 血栓， 導(dǎo)致栓 塞血管 再 通［8，13］。PVA、NBCA 在緩解臨床癥狀如急性出血等方面有較好效果［14-15］。彈簧圈作為輔助治療材料，在介入治療動(dòng)靜脈畸形時(shí)一般用于栓塞擴(kuò)大的引流靜脈，通過自身體積占據(jù)擴(kuò)張的靜脈， 以期減少其他栓塞材料用量及在擴(kuò)張靜脈中的通過速度， 減少手術(shù) 并 發(fā) 癥［2，16-18］。

Onyx 是一種液態(tài)栓塞劑， 由EVOH 溶解于有機(jī) 溶 劑 二 甲 基亞 砜（dimethyl sulphoxide， DMSO）中，并以黑色鉭粉作為對(duì)比劑。DMSO 在與血液接觸時(shí)自混合物中擴(kuò)散并留下乙基乙烯醇以聚合。 聚合首先在混合物外圍發(fā)生，并在數(shù)分鐘內(nèi)逐漸硬化至塞子中心。 Onyx 與NBCA 相比，不會(huì)粘附于微導(dǎo)管壁和血管壁，因此手術(shù)中理論上不會(huì)有微導(dǎo)管阻塞風(fēng)險(xiǎn)。DMSO 作為一種刺激物，可引起嚴(yán)重的局部和血管周圍炎癥，可能會(huì)損害健康組織。 黑色鉭粉用于耳廓等表淺部位病灶，可能會(huì)污染鄰近皮膚［19-20］。

無水乙醇是一種永久性無色、 液態(tài)栓塞材料，可充分滲透入病灶血管，用于人體淺表組織血管內(nèi)時(shí)也不會(huì)使皮膚變色。 無水乙醇進(jìn)入血管后，可使血漿蛋白變性，血管內(nèi)皮細(xì)胞脫水并從血管壁完全剝離［1］。 Su 等［21］報(bào)道對(duì)66 例頭頸部浸潤擴(kuò)散性顱外動(dòng)靜脈畸形患者行無水乙醇栓塞， 結(jié)果顯示56例（84.8%）血管100%閉塞，10 例（15.2%）血管50%～99%閉塞，達(dá)到部分緩解；所有患者紅腫、腫脹明顯減輕，皮溫降低。 Zheng 等［6］報(bào)道對(duì)17 例耳廓?jiǎng)屿o脈畸形患者行無水乙醇栓塞，結(jié)果3 例（17.6%）血管100%閉塞，11 例（64.7%）患者血管50%～99%閉塞；所有患者皮膚發(fā)紅、腫脹、皮溫增高等癥狀減輕，15 例（88.2%）Schobinger 臨床分期降低。Hua等［22］報(bào)道分析無水乙醇栓塞治療35 例耳廓?jiǎng)屿o脈畸形患者中、長期療效，結(jié)果表明16 例（45.7%）病變得到控制（血管100%閉塞，臨床癥狀完全緩解），18 例（51.4%）得到改善（血管50%～99%閉塞，臨床癥狀部分緩解），僅1 例復(fù)發(fā)。

2 介入治療要點(diǎn)［6，22］

耳廓?jiǎng)屿o脈畸形病變主要由同側(cè)耳后動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈和枕動(dòng)脈供血。 接受過供血?jiǎng)用}結(jié)扎或局部部分切除患者，頸內(nèi)動(dòng)脈分支、椎動(dòng)脈及甲狀頸干參與供血。 通常情況下，耳廓上部病變供血源自顳淺動(dòng)脈，中間或耳垂源自耳后動(dòng)脈，耳后或基底部源自枕動(dòng)脈。 介入手術(shù)一般在全身麻醉下進(jìn)行，同時(shí)作同側(cè)頸外動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈造影，對(duì)接受過頸外靜脈結(jié)扎者需行同側(cè)頸總動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、甲狀頸干及對(duì)側(cè)頸外動(dòng)脈造影。 為了確定病變詳細(xì)血管構(gòu)筑，需進(jìn)一步行耳后動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈和枕動(dòng)脈造影?？蛇x擇經(jīng)導(dǎo)管或直接穿刺進(jìn)入血管巢，注射對(duì)比劑確定微導(dǎo)管或穿刺針頭進(jìn)入血管巢而非供血?jiǎng)用}，注射無水乙醇時(shí)用手壓迫引流靜脈，若觀察到對(duì)比劑自病灶中滲漏至鄰近組織或引流靜脈消失且發(fā)生持續(xù)動(dòng)脈反流，表明存在非目標(biāo)栓塞風(fēng)險(xiǎn)，需重新確定穿刺部位。 保持微導(dǎo)管尖端或穿刺針頭在血管巢內(nèi)， 是手術(shù)成功的關(guān)鍵。 每注射無水乙醇5～10 min，需行動(dòng)脈造影，以評(píng)估血管栓塞情況。

3 并發(fā)癥與防治

無水乙醇栓塞硬化術(shù)后最常見并發(fā)癥是皮膚水泡、壞死和軟組織壞死，通?？勺孕谢謴?fù)或無菌輔料覆蓋即可恢復(fù)，不需皮膚移植［6，22-24］。 根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，壞死可能與非靶向栓塞和栓塞后局部軟組織腫脹相關(guān)。 術(shù)中應(yīng)用稀釋的乙醇栓塞浸潤性耳廓?jiǎng)屿o脈畸形，有助于預(yù)防可能出現(xiàn)的皮膚壞死，術(shù)后常規(guī)應(yīng)用地塞米松，以減輕局部腫脹和疼痛［24］。 短暫性血紅蛋白尿也是較常見的術(shù)后并發(fā)癥，但一般通過靜脈補(bǔ)液后5～6 h 緩解， 不會(huì)導(dǎo)致腎功能損害［23-25］。 由于無水乙醇毒性作用，患者每次最大注射劑量不能超過1 mL/kg 體重，單次注射劑量為10 min內(nèi)不超過0.1 mL/kg 體重。 超過劑量可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、心律失常、心肺衰竭等風(fēng)險(xiǎn)［26-27］。 但也有學(xué)者認(rèn)為，肺動(dòng)脈高壓與乙醇注射引起交感神經(jīng)刺激所致疼痛有關(guān)［28］。 實(shí)時(shí)監(jiān)測、及時(shí)應(yīng)用硝酸甘油，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓有效［29］。 但監(jiān)測肺動(dòng)脈有創(chuàng)，且費(fèi)用昂貴，應(yīng)用前需與患方充分溝通。

4 結(jié)語

動(dòng)靜脈畸形是血管畸形中一種罕見類型，創(chuàng)傷、手術(shù)、青春期、懷孕等均可導(dǎo)致其迅速生長并出現(xiàn)各種臨床癥狀。 目前常見動(dòng)靜脈畸形影像學(xué)診斷手段有MRI、CT、DSA。 耳廓?jiǎng)屿o脈畸形發(fā)病率低、解剖位置復(fù)雜及影響美觀，考慮到療效及患者對(duì)容貌完整性的夙愿，無水乙醇栓塞術(shù)無疑是當(dāng)前理想的首選治療方法。