兒童創(chuàng)傷性脊髓損傷研究進(jìn)展

佟安妮，張軍衛(wèi),2

1.首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院，北京市 100068；2.中國康復(fù)研究中心北京博愛醫(yī)院脊柱脊髓外科，北京市 100068

兒童脊髓損傷常見病因包括車禍、跌倒、運(yùn)動相關(guān)和虐待等[1]。國外報道車禍最為常見，其次為墜落，而在我國運(yùn)動損傷發(fā)生率較高[2]。由于兒童生長發(fā)育的特點，脊髓損傷的診治有時比較困難。近年來由舞蹈練習(xí)導(dǎo)致的兒童脊髓損傷屢見不鮮，引起醫(yī)生、家長和社會的重視。本文對創(chuàng)傷性兒童脊髓損傷的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述，以期幫助醫(yī)生更好認(rèn)識這類損傷，及時做出診治決策提供參考。

本文對近10年國內(nèi)外文獻(xiàn)進(jìn)行檢索。通過PubMed對英文文獻(xiàn)進(jìn)行檢索，關(guān)鍵詞為spinal cord injury、pediatric、trauma，對題目和文章摘要篩選后，共獲得91篇相關(guān)文獻(xiàn)。通過中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)庫、維普數(shù)據(jù)庫對中文文獻(xiàn)進(jìn)行檢索，關(guān)鍵詞為脊髓損傷、兒童，經(jīng)過人工篩選，共檢索到39篇相關(guān)文獻(xiàn)。

1 流行病學(xué)特征

兒童脊髓損傷占全部脊髓損傷的0.3%～9.47%[3-9]，其中約5%～69.5%在影像學(xué)檢查上無骨折、無脫位[1-2,10-11]，這類現(xiàn)象在1982年被Pang等[1]稱為無骨折脫位型脊髓損傷(spinal cord injury without radiologic abnormality,SCⅠWORA)。根據(jù)年齡的不同，兒童脊髓損傷病因、傷后表現(xiàn)和預(yù)后也有所區(qū)別。

0～9歲的致傷原因主要是交通事故和墜落，＜8歲的兒童在創(chuàng)傷后多數(shù)無骨折和脫位表現(xiàn)[1,12]，由于癥狀輕或沒有足夠的證據(jù)支持，很容易被漏診、誤診，其損傷往往更嚴(yán)重，傷后少有恢復(fù)。Schottler等[13]的研究中，＜5歲的SCⅠWORA患兒67%為完全性癱，其中75%為截癱。年長的孩子，特別是10～13歲的患兒多是由運(yùn)動所致，以發(fā)達(dá)國家為主，運(yùn)動項目以跳水和橄欖球居多，損傷以不完全性四肢癱更為常見[8-9,14]。初始癥狀輕的不完全性脊髓損傷患兒預(yù)后理想，59%～95%不完全損傷患者可完全恢復(fù)正常[10,15-16]；完全損傷患者預(yù)后不樂觀，少有功能恢復(fù)，無文獻(xiàn)報道完全損傷患者恢復(fù)至正常[3,9,14]。國外多數(shù)研究認(rèn)為，3歲前損傷在性別上無統(tǒng)計學(xué)差異[13]，3歲后男孩由于好動及易于進(jìn)行危險活動，脊髓損傷人數(shù)明顯多于女孩。我國則不然，運(yùn)動致脊髓損傷以女孩為主，且絕大部分是在進(jìn)行舞蹈動作練習(xí)中受傷[2,17]。國外報道中頸髓為兒童無骨折脫位的高發(fā)部位(87.19%)，上頸段更易受累；胸髓(9.61%)和腰髓(1.48%)受累少見[16]。相比之下，我國則以胸髓損傷更為多見(75.8%)[2]。

2 損傷機(jī)制

創(chuàng)傷性兒童脊髓損傷有4種常見的損傷機(jī)制，即過伸展、過屈曲、分離和脊髓缺血[1]。

最常見的損傷機(jī)制是過伸展。按照Denis的三柱理論，可將脊椎分為三個部分，前柱是椎體和椎間盤的前1/2以及前縱韌帶，中柱是椎體和椎間盤的后1/2及后縱韌帶，后柱是椎弓、黃韌帶、椎間小關(guān)節(jié)和棘間韌帶。脊柱過伸展時棘間韌帶向前突出，椎管變窄；同時過伸時脊髓隨著脊柱節(jié)段間距離變短而縮短增厚。前縱韌帶的撕裂，椎間盤與終板之間的剪切力作用，都可使椎體過度向后位移威脅到脊髓。

其次是屈曲樣損傷。屈曲損傷多見于車禍的揮鞭樣損傷。8歲兒童擁有體積和質(zhì)量相當(dāng)大的頭部。這導(dǎo)致運(yùn)動的支點提升至上位頸椎，最大的活動發(fā)生在C2-3。隨著年齡的增長，上頸段的穩(wěn)定性增加，大約5～6歲支點降至C3-4；在青少年和成年人，則降至C5-6[18]。

上述兩種可能的機(jī)制與兒童脊柱尚未發(fā)育成熟、較成人相比有著獨特的生物學(xué)特點有關(guān)。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)可的是：①兒童關(guān)節(jié)面較平，允許更大范圍的活動，更易產(chǎn)生節(jié)段間的運(yùn)動；②椎體前部呈楔形，更易產(chǎn)生相鄰兩椎體間的滑動；③限制椎體側(cè)方移動與旋轉(zhuǎn)的關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)在10歲前尚未完全形成；④兒童脊柱固有彈性增大，后方關(guān)節(jié)囊、棘間韌帶和軟骨終板保持良好的彈性，在外力的作用下椎體發(fā)生移位可自行復(fù)位，但對脊髓損傷特別敏感，甚至輕微牽拉、屈伸也易造成脊髓缺血壞死；⑤兒童擁有比例更大的頭部及缺乏力量的頸部肌肉等，這些都造成頸髓較胸髓和腰髓來說更易受損。

由于發(fā)育中兒童脊柱的這些特點，傷后可能出現(xiàn)與脊髓損傷有關(guān)的神經(jīng)學(xué)癥狀，但往往不會表現(xiàn)出骨折脫位的征象。尸體研究顯示，屈曲的應(yīng)力在損傷成人的脊髓前，必定先導(dǎo)致椎體的骨折或關(guān)節(jié)脫位；兒童往往不會發(fā)生骨折或者韌帶損傷，而是會產(chǎn)生明顯的半脫位損傷脊髓，但很快會復(fù)位。新生兒的脊柱可以承受5.080 cm的牽拉而無損傷，但是其脊髓在承受超過0.635 cm的牽拉時將會斷裂。

牽拉傷常見于車禍，胸髓易受累。軀干上部向前，骨盆和軀干下部被安全帶固定在座位上，從而對脊髓產(chǎn)生牽拉。由于肋骨夾板樣的作用，在過度屈曲和伸展動作時胸髓在一定程度上被保護(hù)，然而對于軸向的牽伸力卻缺乏必要的保護(hù)。但也有文獻(xiàn)指出[1]，胸髓損傷程度可能取決于所受暴力的能量而非受力方向。一般胸髓損傷較頸髓損傷更為嚴(yán)重，且通常為完全性損傷。也有文獻(xiàn)指出牽拉傷見于舞蹈下腰動作。Ren等[19]回顧性研究12例舞蹈下腰導(dǎo)致SCⅠWORA患兒，推測神經(jīng)根發(fā)出的神經(jīng)在椎管內(nèi)向下數(shù)節(jié)段后通過對應(yīng)椎間孔穿出，在做下腰動作時神經(jīng)相對被固定，伴隨脊椎的向后過伸展，脊髓被軸向牽拉，導(dǎo)致胸髓和/或腰髓的脊髓損傷。

脊髓周圍血管的解剖學(xué)特點可能是外傷后產(chǎn)生缺血性改變的要因。前正中動脈和2條脊髓后動脈，沿脊髓表面向下走行，口徑較小，不斷接受來至軀干部的節(jié)段動脈，組成血管網(wǎng)，少有側(cè)支循環(huán)，特別是在T4至T9，椎管最為狹窄，胸髓細(xì)長，血供不豐富，任何原因造成節(jié)段動脈的痙攣或卡壓，減少或截斷血流，都會導(dǎo)致脊髓缺血從而直接造成脊髓損傷[20]。舞蹈動作中脊柱過伸展時，脊髓與血管順應(yīng)性遠(yuǎn)小于脊柱，達(dá)到臨界值時導(dǎo)致脊髓血管損傷，損傷平面以T4-10最多，符合T4-9吻合支最少的解剖學(xué)特點[21]。

3 臨床表現(xiàn)

兒童脊髓損傷患者會出現(xiàn)感覺、運(yùn)動、二便功能障礙和自主神經(jīng)功能紊亂等。創(chuàng)傷后患者常主訴灼燒感、刺痛感、過電感或麻木感等異常感覺。6歲以下兒童不能很好地配合感覺檢查。從發(fā)育的角度看，兒童在此時期不能理解感覺檢查的指令，而且他們不能分辨正常的和減弱的感覺[21]。部分患者回想傷后即刻曾有過短暫的神經(jīng)功能缺失，但由于感覺異常出現(xiàn)短暫且比較隱匿而容易被忽略[1]。

除了感覺功能障礙，運(yùn)動功能同樣會出現(xiàn)異常。運(yùn)動功能障礙主要表現(xiàn)為損傷平面以下肌力減退或癱瘓。在非創(chuàng)傷性脊髓損傷中，運(yùn)動功能部分喪失常見；而在創(chuàng)傷性脊髓損傷中運(yùn)動功能完全喪失則更為常見[22]。國外文獻(xiàn)認(rèn)為，頸髓最容易受累，故四肢癱比截癱更為常見。國內(nèi)文獻(xiàn)則指出胸髓損傷比例最大。這可能與國內(nèi)外差異有關(guān)。國外報道大多以發(fā)達(dá)國家為主，交通事故導(dǎo)致頸髓損傷居多，且運(yùn)動以跳水、橄欖球等為主，故主要傷及頸髓。而國內(nèi)以舞蹈這類運(yùn)動為主，如上文所述，損傷節(jié)段多在胸段。

22%～54.2%的SCⅠWORA患兒會延遲出現(xiàn)癥狀，首發(fā)癥狀多在傷后30 min至4 d內(nèi)出現(xiàn)，平均1.2 d，出現(xiàn)后進(jìn)展迅速[1,3]。有人認(rèn)為延遲出現(xiàn)的癥狀可能與缺血或隱匿性脊柱不穩(wěn)定有關(guān)，但很多研究人員在手術(shù)或尸檢中發(fā)現(xiàn)脊髓節(jié)段性壞死而無韌帶不穩(wěn)的證據(jù)，因而更支持由于進(jìn)展緩慢的血管缺血導(dǎo)致癥狀的延遲出現(xiàn)[10]。這類初始癥狀輕的脊髓損傷患兒在發(fā)病后數(shù)天或數(shù)周內(nèi)再次出現(xiàn)癥狀則為復(fù)發(fā)，通常在2周內(nèi)發(fā)生[18]，復(fù)發(fā)率約為17%，通常年齡特別小，多與運(yùn)動有關(guān)[23-24]。有學(xué)者認(rèn)為[13]，患兒脊柱可能存在隱匿性的不穩(wěn)定，早期可能被痙攣所掩蓋，在痙攣得到控制后檢查無明顯異常，但由于再次運(yùn)動導(dǎo)致癥狀復(fù)發(fā)，且通常復(fù)發(fā)癥狀較前更為嚴(yán)重，但預(yù)后良好。

4 影像學(xué)檢查

X線與CT檢查可對骨損傷情況進(jìn)行判斷。兒童由于其獨特的生理解剖特性，創(chuàng)傷可能導(dǎo)致神經(jīng)功能異常，但并未引起骨折或脫位，因此對于有神經(jīng)功能異常表現(xiàn)的患者現(xiàn)在已普遍使用MRⅠ。MRⅠ不僅可顯示脊髓的出血或水腫，還可顯示脊柱周圍軟組織損傷情況，如韌帶損傷或終板斷裂等。有些輕度創(chuàng)傷的患兒在MRⅠ檢查上的表現(xiàn)很可能也正常[21]，對于這個現(xiàn)象則稱為SCⅠWNA(spinal cord injury without neuroimaging abnormality)[25-26]。

MRⅠ的異常主要表現(xiàn)為急性期水腫、出血，脊髓解剖橫斷和髓核脫出。T1相可以顯示形態(tài)學(xué)的信息，應(yīng)作為診斷的第一步。T2加權(quán)相可以顯示出血，由于脫氧血紅蛋白在新鮮出血部位集中，因而在初期表現(xiàn)為低信號；血腫機(jī)化1周左右，脫氧血紅蛋白轉(zhuǎn)化為高鐵血紅蛋白，在T1和T2加權(quán)相均顯示為高信號；慢性期由于巨噬細(xì)胞的作用，T2加權(quán)相再次轉(zhuǎn)為低信號。與周圍正常的組織相比，脊髓水腫表現(xiàn)為T2高信號，且在短時間反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(short time inversion recovery,STⅠR)相上最明顯[26]。有研究者根據(jù)受累脊柱解剖水平、神經(jīng)組織、神經(jīng)外組織或損傷類型對MRⅠ結(jié)果進(jìn)行分類；也有研究者將MRⅠ表現(xiàn)分為4個類型，對結(jié)局和臨床改善情況進(jìn)行描述，分別是正常、單節(jié)段水腫、多節(jié)段水腫及出血與水腫[27]。Bozzo等[27]指出，MRⅠ提示脊髓血管出血的患者中，65%更為嚴(yán)重，預(yù)后差，單節(jié)段水腫患者相對預(yù)后好，小于脊髓直徑1/3的出血或水腫預(yù)后好，大于脊髓1/2的出血或脊髓橫斷的預(yù)后不良。Shen等[28]研究發(fā)現(xiàn)，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWⅠ)檢查可評估SCⅠWNA，檢查脊髓白質(zhì)，雖然患者有神經(jīng)功能恢復(fù)，但是DWⅠ的異常信號并無改變，因此不能很好地觀察恢復(fù)情況。即使入院時MRⅠ無明顯異常信號也要注意，由于血管可能受累但進(jìn)展緩慢，細(xì)胞水腫的發(fā)展需要數(shù)小時的時間，因此在復(fù)查時可能出現(xiàn)異常信號[25-26,29]。臨床醫(yī)生應(yīng)充分利用MRⅠ確定髓內(nèi)損傷，排除有手術(shù)指征的脊髓受壓和神經(jīng)根或韌帶的斷裂，指導(dǎo)制動時間，以及何時允許患者恢復(fù)充分活動[10]。那些鈍性創(chuàng)傷后出現(xiàn)過短暫神經(jīng)缺失癥狀或在體格檢查時存在異常的患者均應(yīng)考慮SCⅠWORA的可能。

5 鑒別診斷

典型的兒童創(chuàng)傷性脊髓損傷病史中一般有明確的外傷史，診斷明確，但是對于輕微外傷導(dǎo)致的兒童脊髓損傷，如舞蹈動作練習(xí)、劇烈蹦跳等，發(fā)病隱匿容易忽略，需反復(fù)追問受傷史并與其他脊髓疾病相鑒別。主要的鑒別診斷為急性脊髓炎、脊髓前角綜合征和纖維軟骨栓塞。急性脊髓炎可能是感染或部分感染后的表現(xiàn)，或是多發(fā)性硬化的表現(xiàn)之一，發(fā)病率為47%～66.7%。一般發(fā)病前1個月內(nèi)存在臨床感染史，多在感染后9～11 d發(fā)病，75%患兒平均發(fā)病前2 d曾有過發(fā)熱。大部分文獻(xiàn)報道兒童脊髓炎發(fā)生在頸段，也有文獻(xiàn)報道主要出現(xiàn)在胸髓[30]。急性脊髓炎的癥狀通常在4 h至21 d達(dá)到最嚴(yán)重，平均2 d。特發(fā)性脊髓炎是指原因不明的急性或亞急性脊髓橫貫性炎性損害，也易與輕微外傷導(dǎo)致的脊髓損傷混淆。特發(fā)性脊髓炎無明確外傷史，發(fā)病機(jī)制不清，多系自身免疫性疾病，進(jìn)展較慢，通常是亞急性起病(6～48 h)，80%在3～5 d達(dá)高峰。脊髓缺血往往常見超急性起病(＜6 h)，達(dá)到峰值時間短，本體感覺完整但淺感覺受損[31]。結(jié)合腦脊液檢查、增強(qiáng)MRⅠ檢查及各類型脊髓病變發(fā)病時間維度上的特征，可以有效鑒別脊髓炎、血管性脊髓病變、脊髓缺血和脊椎炎等[32]；相比之下輕微外傷導(dǎo)致的脊髓損傷則主要是有外傷史，病情進(jìn)展較迅速[17]。纖維軟骨栓塞發(fā)病率低，通常認(rèn)為MRⅠ上顯示椎間盤信號改變與Schmorl結(jié)節(jié)是其特征性影像學(xué)表現(xiàn)，可以與兒童創(chuàng)傷性脊髓損傷相鑒別，但Abdel Razek等[33]研究指出僅有17%的病例存在這種表現(xiàn)。

6 治療方法

對于并發(fā)骨折脫位的脊髓損傷要進(jìn)行手術(shù)治療，對于未并發(fā)生骨折脫位的目前主流觀點為制動。Pang等[23]建議患兒應(yīng)用外固定制動12周，之后再限制運(yùn)動12周以預(yù)防惡化和復(fù)發(fā)。但是對于是否需要制動及其時間長短尚存爭議，且有研究指出支具的使用并不能降低復(fù)發(fā)的風(fēng)險，因此并未常規(guī)化。

雖然有研究表明，傷后8 h內(nèi)使用大劑量激素治療可以減輕脊髓水腫，患者恢復(fù)獨立步行時間縮短，但是以長期效果來看，用藥組與未用藥組在功能恢復(fù)上無顯著性差異，且用藥可能產(chǎn)生副作用，故現(xiàn)在的指南中沒有推薦使用大劑量激素沖擊治療[34]。

院前的急救工作也同樣值得注意，若處理不當(dāng)可能造成二次損傷。對于頸髓損傷，通常是選用頸托進(jìn)行固定，然而有些未考慮到兒童頸部尺寸選用普通的頸托會導(dǎo)致不能有效固定，有些固定過緊壓迫頸部導(dǎo)致呼吸困難。部分頸髓損傷的患兒可能累及呼吸功能，所以要格外注意。對于胸腰髓損傷的患兒，轉(zhuǎn)運(yùn)過程中要注意保持脊柱的力線[35]。

7 預(yù)后

脊髓損傷患者平均恢復(fù)0.89個美國脊柱損傷協(xié)會(American Spinal Ⅰnjury Association,ASⅠA)損傷程度分級(ASⅠA Ⅰmpairment Scale,AⅠS)等級，其中初始為AⅠS A級的患者平均改善0.33級，B級患者平均改善1.36級，C級患者平均改善1.2級，D級患者平均改善0.96級，極少有患者存在病情加重[16]。多數(shù)研究認(rèn)為，＜8歲的患兒受傷更嚴(yán)重[1,10,16]，易截癱和完全性損傷[9,13]，MRⅠ信號發(fā)生異常是年長兒童的2.9倍[8]。初始癥狀輕的不完全性脊髓損傷患兒的預(yù)后理想，59%～95%的不完全性脊髓損傷患兒可完全恢復(fù)正常。完全損傷患者預(yù)后不樂觀[9-10,12,15-16]。國外文獻(xiàn)報道，與頸髓損傷相比，胸髓損傷多由高能量的暴力沖擊導(dǎo)致，預(yù)后不理想；國內(nèi)文獻(xiàn)則認(rèn)為胸髓損傷多是輕微創(chuàng)傷所導(dǎo)致，但是預(yù)后同樣不理想。這可能與上文所述胸髓部位的解剖學(xué)特點有關(guān)。許多研究表明，MRⅠ比神經(jīng)癥狀更能提示預(yù)后，MRⅠ是否異?？膳袛囝A(yù)后好壞。脊髓損傷患兒的MRⅠ可能出現(xiàn)脊髓水腫、出血或皮下血腫，也有可能無明顯異常[11,25]。目前得到共識的是：①髓內(nèi)血腫超過脊髓橫截面積50%者預(yù)后差；②有小的挫傷并發(fā)水腫者預(yù)后一般；③存在脊髓水腫者預(yù)后好；④脊髓無任何異常者預(yù)后最好。

8 并發(fā)癥

兒童脊髓損傷常見的并發(fā)癥有脊柱側(cè)彎、自主神經(jīng)功能紊亂、骨密度降低、髖關(guān)節(jié)(半)脫位或發(fā)育不全、神經(jīng)源性膀胱、通氣障礙等。

脊柱側(cè)彎是兒童脊髓損傷最常見的并發(fā)癥。由于兒童骨骼發(fā)育尚未成熟，幾乎所有的脊髓損傷患兒均會出現(xiàn)脊柱側(cè)彎。與損傷節(jié)段、程度、運(yùn)動功能水平相比，年齡是預(yù)測脊髓損傷患兒脊柱側(cè)彎的關(guān)鍵因素[36]。年齡＜12歲的患兒發(fā)生脊柱側(cè)彎的風(fēng)險是年長兒童的3.7倍[37]。

Schottler等[13]研究發(fā)現(xiàn)，51%的T6及以上脊髓損傷患兒可能會出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂，特別是那些完全性損傷者。兒童較成人血壓低，靜息心率高，與年齡、體質(zhì)量指數(shù)、損傷節(jié)段和程度均有關(guān)。脊髓損傷患兒應(yīng)每年進(jìn)行血壓監(jiān)測，根據(jù)其變化制定治療方案[38]。

由于脊髓損傷后骨形成與骨吸收的不平衡，患兒骨密度可能會不同程度降低。一般將兒童骨密度的Z值＜-2定義為骨密度降低，將Z值＜-2且10歲前曾骨折過2次或以上及19歲前骨折3次或以上定義為骨質(zhì)疏松癥。主要發(fā)生在負(fù)重關(guān)節(jié)[21]。

脊髓損傷后髖關(guān)節(jié)(半)脫位或發(fā)育不全為兒童脊髓損傷特有的并發(fā)癥之一，不僅影響患兒的移動能力，而且是導(dǎo)致疼痛的潛在因素。傷后1年57%患兒可能出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)半脫位，尤其是完全性損傷的截癱患兒[18,21]。

脊髓損傷通常發(fā)生在頸髓及胸髓，排尿反射完整，創(chuàng)傷后失去上運(yùn)動神經(jīng)元支配的膀胱會形成神經(jīng)源性膀胱。研究顯示，80%頸髓損傷、58%胸髓損傷、50%腰髓損傷患兒的膀胱容量低于預(yù)計值[13]，雖然存在節(jié)律性不自主收縮，但卻不能完全排空[36]。

通氣功能障礙是脊髓損傷致死原因之一。膈肌為主要的呼吸肌，受膈神經(jīng)支配，故呼吸抑制多見于頸髓損傷。

9 小結(jié)

舞蹈練習(xí)致脊髓損傷在我國并不少見。如此集中的運(yùn)動損傷形式和年齡段以及女性患兒占比多是我國特有的現(xiàn)象，不同于國外文獻(xiàn)報道。學(xué)齡前兒童學(xué)習(xí)舞蹈作為一種特長或興趣在中國十分常見，然而并不是所有孩子都適合進(jìn)行這類看似安全的活動。由于年齡小的兒童脊柱與脊髓的特性，他們對外界的作用力更易感，損傷與預(yù)后更為嚴(yán)重。過伸展、牽拉、血管損傷都可能是舞蹈致脊髓損傷的損傷機(jī)制?，F(xiàn)有報道主要通過回顧性研究推導(dǎo)脊髓損傷機(jī)制，觀察病例數(shù)少，缺乏對具體致傷動作、傷后病情變化以及預(yù)防策略的研究，有待進(jìn)一步觀察。