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      貝利尤單抗治療兒童神經(jīng)精神狼瘡1例病例報告

      2020-01-13 00:56:21李國民劉海梅李一帆張明智
      中國循證兒科雜志 2020年5期
      關(guān)鍵詞:面頰狼瘡參考值

      張 濤 李國民 劉海梅 李一帆 金 姐 張明智 徐 虹 孫 利

      1 病例資料

      女,11歲,因“面頰紅斑5月余,自身抗體陽性2周”于2019年5月31日入復(fù)旦大學附屬兒科醫(yī)院(我院)。

      患兒2019年1月初無誘因出現(xiàn)左側(cè)面頰部紅色皮疹,融合成片,伴癢感,自覺皮溫升高,后皮疹逐漸增多至右側(cè)面頰、耳廓;無反復(fù)發(fā)熱,無肉眼血尿、泡沫尿、脫發(fā)、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)腫痛、口干、眼干、胸悶、氣促、鼻出血、牙齦出血、嘔吐、腹瀉、黑便、鮮血便、頭暈、頭痛、精神癥狀、視物模糊和記憶力倒退等。2019年1月中旬外院予藥物外涂(具體不詳),皮疹無好轉(zhuǎn)。至我院門診檢查,WBC 2.6×109·L-1,N 1.72×109·L-1,L 0.6×109·L-1,嗜酸性粒細胞(EOS)0.1×109·L-1,Hb 125 g·L-1, C3 0.62(參考值:0.67~1.76)g·L-1,C4 0.16(參考值:0.1~0.4)g·L-1,總補體CH50 17(參考值:23~46)U·mL-1,抗核抗體(ANA)1∶1 280陽性,抗核糖核蛋白抗體1∶101陽性,結(jié)合患兒皮疹癥狀,初步診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),收住我院。

      入院時體溫36.8 ℃,血壓92/56 mmHg,身高142 cm(-0.9 SD),體重34 kg(-0.5 SD)。神志清楚,精神反應(yīng)可,對題切答。面頰部紅色皮疹,融合成片,未突出皮面,壓之不褪色。淺表淋巴結(jié)未捫及腫大??谇火つo潰瘍,咽部無明顯充血,雙側(cè)扁桃體無腫大及滲出。心音有力,律齊,無雜音,心率92·min-1。呼吸頻率20·min-1,兩肺呼吸音粗,未聞及啰音。腹平軟,無壓痛和反跳痛,肝脾肋下未及,神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。

      輔助檢查:PLT 205(參考值:100~300)×109·L-1,24 h尿蛋白40(參考值:<140) mg,鐵蛋白263.5(參考值:9.9~71.7)ng·mL-1,血漿EB病毒DNA<1.0(參考值:1.0)×103拷貝·mL-1,血漿巨細胞病毒DNA<1.0(參考值:1.0)×104拷貝·mL-1,T-SPOT、乙肝抗體、梅毒抗體均陰性,ANA陽性(1∶1 280),抗雙鏈DNA陰性(1∶10),抗核糖核蛋白抗體陽性(1∶101),狼瘡抗凝物質(zhì)篩查比值1.78(參考值:0.8~1.2),抗心磷脂抗體(IgA、IgG、IgM)陰性,β2糖蛋白1抗體14.2(參考值:<20)U·mL-1,IgA 1.41(參考值:0.52~2.16 )g·L-1,IgM 1.05(參考值:0.67~2.01 ) g·L-1,IgG 11.30(參考值:6.09~12.85) g·L-1。

      腹部B超、胸部CT、心超、心電圖、頭顱MR、頭顱MRA均未見異常。清醒狀態(tài)下腦電圖表現(xiàn)為多量廣泛3~4 Hz棘慢波,多棘慢波陣發(fā)。

      患兒面部皮疹,WBC、L減少, ANA陽性(1∶1 280)、狼瘡抗凝物陽性、低補體、Coombs陽性,符合2012 SLE國際臨床協(xié)作組(SLICC)分類標準[1],診斷SLE。SLE疾病活動指數(shù)(SLEDAI)評估5分(面部新發(fā)皮疹2分,低補體2分,WBC減少1分)。

      2 討論

      NPSLE是重癥SLE表現(xiàn)之一,可發(fā)生于疾病任何階段。第1年的發(fā)生率為50%~60%,40%~50%伴有SLE全身疾病活動[3]。成人隊列研究中NPSLE發(fā)生率為6%~40%[4],長期反復(fù)住院的SLE患兒NPSLE發(fā)生率高達95%[5]。

      SLE作為一種異質(zhì)性自身免疫病,免疫系統(tǒng)中的網(wǎng)絡(luò)通路異常均可發(fā)生SLE癥狀,不同的靶向治療可能有同樣或不一樣的效應(yīng)。這可能是本文患兒使用常規(guī)治療效果欠佳,而使用貝利尤單抗有效的原因。

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