苗勒氏源性囊腫1例報道

汪 宏，魏 鑫，張國鋒，解英俊，喬士興

(吉林大學第二醫(yī)院 肝膽胰外科，吉林 長春130041)

1 臨床資料

女，44歲。主訴：間斷性右側(cè)腰背部疼痛2月余?，F(xiàn)病史：患者于2月余前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰背部疼痛，呈間斷性鈍痛，可向肋間放散，與進食無明顯關系，改變體位或休息時無明顯緩解，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，自行對癥治療(具體不詳)，無明顯好轉(zhuǎn)，遂就診于我院。既往史：無特殊。體格檢查：無特殊。入院腹部彩超可見：右腎下級前下方探及3.2 cm×4.2 cm的囊性無回聲區(qū)，有邊界，透聲好，完全凸出于腎輪廓之外，與右腎似相關。余無異常。雙腎CT示：肝腎之間可見囊性低密度影，右腎囊腫可能性大。患者擇期行手術治療，術中可見：腫物位于肝腎之間腹膜外，大小約為5 cm×3 cm，質(zhì)軟，包膜完整，內(nèi)可見液體。術中診斷：腹膜后腫物，遂決定行腹腔鏡下腹膜后病損切除術。打開腫物表面腹膜，沿腫物邊緣鈍銳結合完整剝離腫物，創(chuàng)面確切止血。術后病理示：(腹膜后囊腫壁)符合苗勒氏源性囊腫。術后給予積極對癥治療，恢復良好。術后第3天，痊愈出院。目前密切隨訪中。

2 討論

苗勒氏管又稱中腎旁管，存在于兩棲類或哺乳類動物的胚胎早期。在生長發(fā)育過程中,女性的苗勒氏管分化為生殖器官，男性則逐漸退化。分化過程中由于各種原因所致苗勒管尾側(cè)融合部退化不全可導致苗勒氏源性囊腫的形成。苗勒氏源性囊腫罕見，多見于男性，年齡多在20至40歲。好發(fā)于骨盆，多見于前列腺基底部、中線處及尿道后上方，但也可發(fā)生于腹膜后腎臟下方[1]。約3%會發(fā)生癌變，其合并惡性腫瘤病例，國內(nèi)外僅有數(shù)例報道。以腺癌和鱗癌的病理類型多見，且多為囊實混合性或?qū)嵭阅[塊[2]。

苗勒氏源性囊腫的患者，由于其囊腫的大小和位置不同，其臨床表現(xiàn)各異，缺乏特異性。因多數(shù)苗勒氏源性囊腫的體積較小，常不具有明顯的臨床癥狀。但較大的囊腫可產(chǎn)生壓迫癥狀，如刺激胃，可引起惡心、嘔吐；壓迫直腸，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹瀉甚或便秘；累及腹腔神經(jīng)叢時，可引起腰背部、會陰部及下肢放射性疼痛等[3]。因超聲的操作簡便和相對敏感性，所以不僅可作為初篩也是術后復查的常用方法。CT、MRI可評估腫塊大小及比鄰關系，對特定部位的苗勒氏源性囊腫可做出診斷。三維血管重建可以進一步明確診斷，并有助于優(yōu)化手術方案進而改善預后[4]。但此病確診尚有難度，最終需依賴病理學檢查[5]。病理可表現(xiàn)為不規(guī)則管狀,多為單房性,囊液多以淡黃或巧克力樣液體為主。鏡下可見囊內(nèi)以扁平或低立方上皮為主，內(nèi)含RBC、WBC、膽固醇或少量脂滴。囊壁多為纖維結締組織。本病需與肝囊腫、腎囊腫、胰腺假性囊腫、胰腺囊腺瘤、網(wǎng)膜囊腫、淋巴管瘤、囊性畸胎瘤等疾病相鑒別。單純肝囊腫在有囊內(nèi)出血和感染時，超聲下囊內(nèi)出現(xiàn)云霧狀弱回聲。囊腫后方回聲增強。多囊肝以多發(fā)大小不等的肝囊腫為特征，常同時伴有腎、脾的多囊性改變。CT、MRI檢查可以進一步明確周圍組織關系。腎囊腫較小時往往難以發(fā)現(xiàn)，囊腫較大時，應用排泄性尿路造影可見腎盂、腎盞受壓、變形，其邊緣光滑、銳利，受壓腎盞遠側(cè)可出現(xiàn)積水擴張征象。胰腺假性囊腫患者多有急慢性胰腺炎或上腹部損傷病史，出現(xiàn)上腹疼痛、飽滿并伴胃腸功能障礙，查體可觸圓形或橢圓形腫物，經(jīng)胃腸道造影等檢查可輔助鑒別。細胞學檢查對診斷胰腺囊腺瘤價值較大，若囊液涂片觀察到含有糖原的黏液或黏液細胞，即診斷黏液性囊性腫瘤。網(wǎng)膜囊腫在鋇餐透視時可見胃或小腸受推移。淋巴管瘤主要靠病理學鑒別。而囊性畸胎瘤的患者可合并CA125、CA199等腫瘤標志物的異常。

目前，根據(jù)苗勒氏源性囊腫患者病變的體積、位置、癥狀及有無癌變或其他并發(fā)癥的不同，治療方案也有所不同。對于囊腫體積較小的或沒有明顯癥狀的患者，定期復查，隨診觀察即可。外科手術主要應用于體積較大或有癥狀的囊腫。此外，當病變不除外惡變時，也應積極外科干預。外科治療的方法通常有以下4種。①超聲引導下囊腫穿刺抽吸：此法通常經(jīng)會陰或直腸入路，必要時于抽吸后注入相關硬化劑。適用于囊腫較小、或因各種原因無法耐受手術者。優(yōu)點是方法簡便、費用相對低廉，同時術后并發(fā)癥較少。但對于個別可疑惡變組織無法處理且術后易復發(fā)[6]。②經(jīng)尿道囊腫開窗術[7]：此法適合于囊腫接近尿道者。術中要切除囊腫頂全部分，而不是僅僅刺破囊腫吸盡囊液，否則術后囊腫愈合，可再度壓迫周圍組織臟器，影響治療效果。該法損傷不大且療效確切。但有易損傷射精管及其他臨近組織臟器的可能。③腹腔鏡手術[8]：因腹腔鏡手術視野清晰、切口小、痛苦小又恢復快，而苗勒氏管囊腫大多解剖位置深，不易暴露。腹腔鏡可以從不同角度和方向檢查，達到直觀的效果，故可作為苗勒氏源性囊腫切除的首選方法[9]。術中應仔細解剖，探查及操作，防止副損傷。④開放手術：可行囊腫切除術或囊腫空腸Roux-en-Y吻合。對于體積較大的或懷疑囊腫惡變的患者應選用。手術途徑可根據(jù)患者具體情況和術者喜好選用，通常有經(jīng)會陰、經(jīng)直腸、經(jīng)腹膜腔、經(jīng)恥骨上腹膜外等不同入路方式[10,11]。當切除困難時，不必過分追求切除完整，可根據(jù)情況行次全切或開窗引流。

本例患者由于術前診斷不明確，且產(chǎn)生明顯癥狀，有手術探查指征。又因病灶較小，術前CT示與周圍組織器官界限清晰。綜合考慮后，針對本患者，我院采取腹腔鏡手術的方式完整切除囊腫。術中及術后順利，且術后隨訪至今無任何并發(fā)癥的產(chǎn)生。