席漢綜合征合并低顱壓綜合征1例報告

張程程，閆中瑞，姜 燦，趙昊天，薛 梅

隨著診療技術的提高，低顱壓綜合征的相關研究也逐漸深入，并日益受到臨床醫(yī)師的關注，該病一旦確診予以補液及對癥治療后多數(shù)患者預后良好，因而早期確診尤為重要?，F(xiàn)將我院收治的1例席漢綜合征合并低顱壓綜合征的病例報道如下，以期在臨床工作中對相關患者引起重視。

1 臨床資料

患者，女，48歲，因發(fā)熱1 d，意識模糊半天于2019年2月11日入院?；颊呷朐? d前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，自行服藥后好轉，具體體溫及用藥不詳，半天前被家人發(fā)現(xiàn)意識模糊、煩躁，呼之能應，簡單問答不合作，為求進一步診治就診于我院。既往20 y前產(chǎn)后大出血史，產(chǎn)后月經(jīng)量少，平均半年月經(jīng)來潮1次，后逐漸絕經(jīng)，發(fā)現(xiàn)甲減多年，長期口服甲狀腺素片治療，慢性貧血病史5 y余，未系統(tǒng)治療；入院查體：血壓：94/59 mmHg，嗜睡，譫妄狀態(tài)，雙側瞳孔等大同圓，直徑3mm，光反射靈敏，雙側額紋、鼻唇溝對稱等深，閉目有力，四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射對稱引出，左側Babinski征陽性，Chaddock征陽性，頸部抵抗感。輔助檢查：頭部CT：腦水腫可能，副鼻竇少許炎癥；頭MRI平掃及增強大致正常；胸部CT：支氣管炎，右肺炎癥，雙側胸膜局部增厚；甲狀腺彩超無異常；血常規(guī)：白細胞8.91×109/L，紅細胞3.95×1012/L，血紅蛋白112.0 g/L，紅細胞壓積32.500%，血小板167×109/L，中性粒細胞65.400%。鈉：132 mmol/L，甲功七項：游離三碘甲狀腺原氨酸 3.12 pmol/L，游離甲狀腺素 0.83 pmol/L，促甲狀腺素 0.280 μIU/ml，抗甲狀腺球蛋白抗體 0.10 IU/ml，抗甲狀腺過氧化物酶抗體 0.50 IU/ml，總三碘甲狀腺原氨酸 0.57 nmol/L，總甲狀腺素 9.25 nmol/L，腰穿壓力0mmH2O，腦脊液常規(guī)檢查：氯化物 126.00 mmoL/L，白細胞總數(shù) 12.00×106/L，顏色 淡紅色，潘氏試驗 +，葡萄糖(腦脊液) 2.42 mmol/L，涂片鏡檢一 RBC++++HPF。皮質醇8點：27.4 nmol/L，促腎上腺皮質激素：2.45；結合患者病史、查體及相關輔助檢查診斷為低顱壓綜合征、繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜出血、席漢綜合征、肺部感染；給予補液、激素替代及對癥支持治療后復查腰穿壓力150 mmH2O，病情好轉出院。

2 討 論

低顱壓綜合征是指側臥位腰穿時腦脊液壓力低于70 mmH2O，以體位性頭痛為主要特征的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)主要為體位性頭痛，直立時明顯，臥位時減輕；低顱壓時，腦脊液的襯墊作用減弱，顱腦由于重力作用可發(fā)生下垂或者移位，當累及顱神經(jīng)、顱內血管等結構時可出現(xiàn)相應的癥狀，如眩暈、惡心、嘔吐、頸項疼痛僵硬、復視、聽覺改變、耳鳴、精神癥狀及意識障礙等[1，2]，其中精神癥狀可以為首發(fā)及主要癥狀[3]。低顱壓綜合征常見的并發(fā)癥主要包括蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜下血腫、靜脈竇血栓等，低顱壓綜合征繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血與原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血不同，原因考慮為低顱壓時顱內靜脈擴張充盈通透性增強甚至破裂出血所致，頭MRA多無異常。本例患者以精神癥狀起病，入院當天腰穿腦脊液壓力測不出，顏色為淡紅色，頭CT提示腦水腫，后復查MRI及MRA均無明顯異常，復查腰穿壓力正常，仍為淡紅色腦脊液，經(jīng)補液等對癥治療后病情好轉，符合低顱壓綜合征、繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷。

席漢綜合征是由于產(chǎn)后大出血致垂體部分或全部功能減退而引起的臨床綜合征；臨床表現(xiàn)為產(chǎn)后出現(xiàn)無泌乳、閉經(jīng)、第二性征減退、乏力等垂體功能減退癥狀，可因甲狀腺功能減退出現(xiàn)貧血等癥狀[4]，垂體前葉功能受累嚴重時可出現(xiàn)精神癥狀；實驗室檢查可表現(xiàn)為血清垂體激素部分或全部分泌不足，如促黃體生成素、卵泡刺激素、泌乳素、促腎上腺皮質激素、促甲狀腺激素等。治療上主要是激素替代治療?；颊呒韧挟a(chǎn)后大出血病史，產(chǎn)后月經(jīng)量少，逐漸絕經(jīng)，后出現(xiàn)甲減，血壓偏低，結合患者病史、查體及相關輔助檢查符合席漢綜合征的診斷。

低顱壓綜合征合并席漢綜合征的臨床報道比較少，低顱壓綜合征依據(jù)病因可分為原發(fā)性低顱壓綜合征及繼發(fā)性低顱壓綜合征；前者具體病因不明，可能與潛在的腦脊液外漏、腦脊液分泌減少及吸收過快等有關[5，6]；后者病因多為顱腦外傷、脫水、醫(yī)源性操作放液過多等。本例患者既往產(chǎn)后大出血史、甲減病史，入院時出現(xiàn)精神癥狀，血壓偏低，入院后行腰穿檢查提示顱壓降低，結合實驗室檢查，予以潑尼松、甲狀腺素片、補液等對癥治療后癥狀逐漸好轉；患者入院前無明確脫水、外傷等病史，我們考慮該患者原發(fā)病席漢綜合征與低顱壓的發(fā)生可能有一定關系，發(fā)病機制可能為腦脊液分泌與自主神經(jīng)調節(jié)、肽類和神經(jīng)肽等相關，分泌腦脊液的脈絡叢受腎上腺素能、膽堿能等自主神經(jīng)的支配[7]，席漢綜合征發(fā)生時，下丘腦-垂體-腎上腺皮質系統(tǒng)及大腦-交感神經(jīng)-兒茶酚胺系統(tǒng)有可能受到影響，導致脈絡叢血管痙攣從而影響了腦脊液的分泌[3]。此外席漢綜合征可因醛固酮分泌減少，導致血容量減少從而造成低血壓，低血壓時顱內毛細血管壓力下降，水和蛋白分子進入蛛網(wǎng)膜下腔受阻，造成腦脊液吸收增加，生成減少[8]，因而可能導致低顱壓。

低顱壓綜合征合并席漢綜合征的臨床報道很少，低顱壓綜合征的病因比較繁雜，尤其是自發(fā)性低顱壓病因仍在探索中，席漢綜合征與低顱壓之間的關系仍有待進一步探討，本文目的在于當席漢綜合征患者出現(xiàn)精神癥狀等表現(xiàn)時，考慮到低顱壓綜合征對其進一步診斷及治療可能有一定的意義。