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    席漢綜合征合并低顱壓綜合征1例報(bào)告

    2020-01-08 18:23:46張程程閆中瑞趙昊天
    關(guān)鍵詞:癥狀

    張程程,閆中瑞,姜 燦,趙昊天,薛 梅

    隨著診療技術(shù)的提高,低顱壓綜合征的相關(guān)研究也逐漸深入,并日益受到臨床醫(yī)師的關(guān)注,該病一旦確診予以補(bǔ)液及對(duì)癥治療后多數(shù)患者預(yù)后良好,因而早期確診尤為重要?,F(xiàn)將我院收治的1例席漢綜合征合并低顱壓綜合征的病例報(bào)道如下,以期在臨床工作中對(duì)相關(guān)患者引起重視。

    1 臨床資料

    患者,女,48歲,因發(fā)熱1 d,意識(shí)模糊半天于2019年2月11日入院?;颊呷朐? d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱,自行服藥后好轉(zhuǎn),具體體溫及用藥不詳,半天前被家人發(fā)現(xiàn)意識(shí)模糊、煩躁,呼之能應(yīng),簡(jiǎn)單問(wèn)答不合作,為求進(jìn)一步診治就診于我院。既往20 y前產(chǎn)后大出血史,產(chǎn)后月經(jīng)量少,平均半年月經(jīng)來(lái)潮1次,后逐漸絕經(jīng),發(fā)現(xiàn)甲減多年,長(zhǎng)期口服甲狀腺素片治療,慢性貧血病史5 y余,未系統(tǒng)治療;入院查體:血壓:94/59 mmHg,嗜睡,譫妄狀態(tài),雙側(cè)瞳孔等大同圓,直徑3mm,光反射靈敏,雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱等深,閉目有力,四肢肌力、肌張力正常,四肢腱反射對(duì)稱引出,左側(cè)Babinski征陽(yáng)性,Chaddock征陽(yáng)性,頸部抵抗感。輔助檢查:頭部CT:腦水腫可能,副鼻竇少許炎癥;頭MRI平掃及增強(qiáng)大致正常;胸部CT:支氣管炎,右肺炎癥,雙側(cè)胸膜局部增厚;甲狀腺彩超無(wú)異常;血常規(guī):白細(xì)胞8.91×109/L,紅細(xì)胞3.95×1012/L,血紅蛋白112.0 g/L,紅細(xì)胞壓積32.500%,血小板167×109/L,中性粒細(xì)胞65.400%。鈉:132 mmol/L,甲功七項(xiàng):游離三碘甲狀腺原氨酸 3.12 pmol/L,游離甲狀腺素 0.83 pmol/L,促甲狀腺素 0.280 μIU/ml,抗甲狀腺球蛋白抗體 0.10 IU/ml,抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體 0.50 IU/ml,總?cè)饧谞钕僭彼?0.57 nmol/L,總甲狀腺素 9.25 nmol/L,腰穿壓力0mmH2O,腦脊液常規(guī)檢查:氯化物 126.00 mmoL/L,白細(xì)胞總數(shù) 12.00×106/L,顏色 淡紅色,潘氏試驗(yàn) +,葡萄糖(腦脊液) 2.42 mmol/L,涂片鏡檢一 RBC++++HPF。皮質(zhì)醇8點(diǎn):27.4 nmol/L,促腎上腺皮質(zhì)激素:2.45;結(jié)合患者病史、查體及相關(guān)輔助檢查診斷為低顱壓綜合征、繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜出血、席漢綜合征、肺部感染;給予補(bǔ)液、激素替代及對(duì)癥支持治療后復(fù)查腰穿壓力150 mmH2O,病情好轉(zhuǎn)出院。

    2 討 論

    低顱壓綜合征是指?jìng)?cè)臥位腰穿時(shí)腦脊液壓力低于70 mmH2O,以體位性頭痛為主要特征的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)主要為體位性頭痛,直立時(shí)明顯,臥位時(shí)減輕;低顱壓時(shí),腦脊液的襯墊作用減弱,顱腦由于重力作用可發(fā)生下垂或者移位,當(dāng)累及顱神經(jīng)、顱內(nèi)血管等結(jié)構(gòu)時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀,如眩暈、惡心、嘔吐、頸項(xiàng)疼痛僵硬、復(fù)視、聽(tīng)覺(jué)改變、耳鳴、精神癥狀及意識(shí)障礙等[1,2],其中精神癥狀可以為首發(fā)及主要癥狀[3]。低顱壓綜合征常見(jiàn)的并發(fā)癥主要包括蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜下血腫、靜脈竇血栓等,低顱壓綜合征繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血與原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血不同,原因考慮為低顱壓時(shí)顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張充盈通透性增強(qiáng)甚至破裂出血所致,頭MRA多無(wú)異常。本例患者以精神癥狀起病,入院當(dāng)天腰穿腦脊液壓力測(cè)不出,顏色為淡紅色,頭CT提示腦水腫,后復(fù)查MRI及MRA均無(wú)明顯異常,復(fù)查腰穿壓力正常,仍為淡紅色腦脊液,經(jīng)補(bǔ)液等對(duì)癥治療后病情好轉(zhuǎn),符合低顱壓綜合征、繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷。

    席漢綜合征是由于產(chǎn)后大出血致垂體部分或全部功能減退而引起的臨床綜合征;臨床表現(xiàn)為產(chǎn)后出現(xiàn)無(wú)泌乳、閉經(jīng)、第二性征減退、乏力等垂體功能減退癥狀,可因甲狀腺功能減退出現(xiàn)貧血等癥狀[4],垂體前葉功能受累嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)精神癥狀;實(shí)驗(yàn)室檢查可表現(xiàn)為血清垂體激素部分或全部分泌不足,如促黃體生成素、卵泡刺激素、泌乳素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素等。治療上主要是激素替代治療?;颊呒韧挟a(chǎn)后大出血病史,產(chǎn)后月經(jīng)量少,逐漸絕經(jīng),后出現(xiàn)甲減,血壓偏低,結(jié)合患者病史、查體及相關(guān)輔助檢查符合席漢綜合征的診斷。

    低顱壓綜合征合并席漢綜合征的臨床報(bào)道比較少,低顱壓綜合征依據(jù)病因可分為原發(fā)性低顱壓綜合征及繼發(fā)性低顱壓綜合征;前者具體病因不明,可能與潛在的腦脊液外漏、腦脊液分泌減少及吸收過(guò)快等有關(guān)[5,6];后者病因多為顱腦外傷、脫水、醫(yī)源性操作放液過(guò)多等。本例患者既往產(chǎn)后大出血史、甲減病史,入院時(shí)出現(xiàn)精神癥狀,血壓偏低,入院后行腰穿檢查提示顱壓降低,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查,予以潑尼松、甲狀腺素片、補(bǔ)液等對(duì)癥治療后癥狀逐漸好轉(zhuǎn);患者入院前無(wú)明確脫水、外傷等病史,我們考慮該患者原發(fā)病席漢綜合征與低顱壓的發(fā)生可能有一定關(guān)系,發(fā)病機(jī)制可能為腦脊液分泌與自主神經(jīng)調(diào)節(jié)、肽類(lèi)和神經(jīng)肽等相關(guān),分泌腦脊液的脈絡(luò)叢受腎上腺素能、膽堿能等自主神經(jīng)的支配[7],席漢綜合征發(fā)生時(shí),下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng)及大腦-交感神經(jīng)-兒茶酚胺系統(tǒng)有可能受到影響,導(dǎo)致脈絡(luò)叢血管痙攣從而影響了腦脊液的分泌[3]。此外席漢綜合征可因醛固酮分泌減少,導(dǎo)致血容量減少?gòu)亩斐傻脱獕?,低血壓時(shí)顱內(nèi)毛細(xì)血管壓力下降,水和蛋白分子進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔受阻,造成腦脊液吸收增加,生成減少[8],因而可能導(dǎo)致低顱壓。

    低顱壓綜合征合并席漢綜合征的臨床報(bào)道很少,低顱壓綜合征的病因比較繁雜,尤其是自發(fā)性低顱壓病因仍在探索中,席漢綜合征與低顱壓之間的關(guān)系仍有待進(jìn)一步探討,本文目的在于當(dāng)席漢綜合征患者出現(xiàn)精神癥狀等表現(xiàn)時(shí),考慮到低顱壓綜合征對(duì)其進(jìn)一步診斷及治療可能有一定的意義。

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