聽障兒童的雙模式干預(yù)

孔穎 王樹峰

1 引言

為達到最佳聽覺效果，目前針對聽障兒童單側(cè)人工耳蝸植入后，對側(cè)耳盡早使用助聽器，形成雙模式的干預(yù)方案，已在臨床上達成共識。國內(nèi)在雙模式的研究上多集中在對雙模式效果研究，為了更全面探討雙模式的相關(guān)問題，更好地進行臨床應(yīng)用，本文通過回顧近年來對于雙模式的研究成果，從雙模式的建立、優(yōu)勢與機制、調(diào)試和隨訪評估等問題進行闡述，希望對聽障兒童雙模式的干預(yù)提供參考，并促進聽力學(xué)的臨床實踐工作。

2 雙模式的建立

在當(dāng)前人工聽覺技術(shù)的臨床應(yīng)用中，用來補償或重建聽覺的刺激模式主要有兩種形式：（1）聲刺激，即以空氣或骨傳導(dǎo)方式將經(jīng)過放大的聲信號傳至內(nèi)耳；（2）電刺激，即將輸入的聲信號轉(zhuǎn)換為電信號，并傳輸至相應(yīng)部位的神經(jīng)末梢或核團，如人工耳蝸電極刺激聽神經(jīng)末梢，或腦干植入系統(tǒng)刺激耳蝸核。兩種刺激模式可以不同方式組合起來共同作用于聽覺系統(tǒng)。在同一側(cè)耳進行組合刺激的方式一般稱為電-聲聯(lián)合刺激（electroacoustic stimulation，EAS）；而一側(cè)耳采用電刺激，具備殘余聽力的對側(cè)耳采用聲刺激的聯(lián)合刺激方式，一般稱為雙模式（bimodal）。這個概念最早由Clark教授提出并定義[1]。根據(jù)非植入耳的殘余聽力情況可以分為傳統(tǒng)雙模式和非傳統(tǒng)雙模式。

2.1 傳統(tǒng)雙模式

當(dāng)前聽障兒童人工耳蝸植入的主流聽力學(xué)篩選標(biāo)準(zhǔn)為雙耳重度至極重度感音神經(jīng)性聽力損失，盡早雙側(cè)植入已經(jīng)成為首選干預(yù)方案[2]。在不同國家和地區(qū)，針對不同年齡段，臨床指導(dǎo)和篩選標(biāo)準(zhǔn)存在差異。尤其對重度至極重度聽力損失的嬰幼兒患者來說，耳聾病因和耳聾程度是考慮是否雙側(cè)同期植入人工耳蝸的重要因素，目的是盡早為聽障兒童建立對稱的雙耳聽覺。對于耳聾病因未知，內(nèi)耳畸形，蝸神經(jīng)發(fā)育不良或伴有多重障礙的患者，當(dāng)無法預(yù)測人工耳蝸植入后能否達到預(yù)期效果時，可以選擇先進行單側(cè)植入，并在對側(cè)嘗試配戴助聽器。

除了自身醫(yī)學(xué)評估結(jié)果限制對側(cè)人工耳蝸植入外，患者及其監(jiān)護人需要考慮對側(cè)植入帶來的費用和手術(shù)風(fēng)險，也會擔(dān)憂由于植入電極會影響未來新治療方案的應(yīng)用，如毛細(xì)胞再生，干細(xì)胞治療等。雖然保護內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的人工耳蝸產(chǎn)品設(shè)計和更為精細(xì)的手術(shù)方法使相當(dāng)一部分患者植入后的殘余聽力得到一定程度的保留，在當(dāng)前電極插入鼓階釋放電刺激的基本架構(gòu)下，無論是短期還是長期來看，殘余聽力的喪失風(fēng)險仍然是非常突出的問題。對于單側(cè)植入的患者，對側(cè)只要低頻區(qū)還存在殘余聽力，當(dāng)前臨床建議比較一致，建議繼續(xù)配戴助聽器，或者在開機前開始配戴助聽器并進行康復(fù)訓(xùn)練，使兒童患者盡早建立雙耳聽覺[3]。

2.2 非傳統(tǒng)雙模式

對于一側(cè)殘余聽力較好，聽力損失程度尚未納入人工耳蝸入選標(biāo)準(zhǔn)的患者，如果在符合植入標(biāo)準(zhǔn)的較差一側(cè)耳植入人工耳蝸，形成雙模式配戴方案，稱為非傳統(tǒng)雙模式。這種非對稱聽力損失（asymmetric hearing loss，AHL）較為常見，近年來開始在兒童患者中采用人工耳蝸進行盡早干預(yù)，形成雙耳聽覺。但是當(dāng)前對非對稱聽力損失尚未形成統(tǒng)一的定義。Vincent[4]等在圓桌討論中將其定義為雙耳4個頻率（0.5，1，2和4 kHz）平均純音聽閾差值≥30 dB HL，差耳為重度至極重度感音神經(jīng)性聽力損失，同時建議好耳的平均聽閾為＞30 dB HL且＜60 dB HL。另外，在Durakovic等[5]近期有關(guān)非對稱聽力損失定義的回顧性論文中，建議在兩個相鄰頻率上耳間差異均≥20 dB HL，或者2 k～8 k Hz任意兩個頻率耳間差≥15 dB HL，而且不建議僅憑言語識別率來定義非對稱聽力損失。

兒童非對稱聽力損失在年幼時期通常比較難發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)的問題也容易被忽視。兒童早期發(fā)育期間的非對稱聽力會擾亂聽覺通路，來自好耳的神經(jīng)活動會異常擴展至兩側(cè)聽覺皮層，并且在對側(cè)擴散并有更高的侵占程度。這種異常聽覺發(fā)育會引起非對稱性的言語感知，在噪聲條件下聲音感知和言語識別較為困難，聲源定位能力異常，影響雙耳聽覺優(yōu)勢的正常發(fā)揮，并進一步影響在社交和教育方面的成效。異常聽覺輸入經(jīng)驗會導(dǎo)致雙耳頻譜整合異常。

對于好耳為高頻陡降型聽力損失的患者，即使平均聽閾好于60 dB HL，高頻區(qū)僅靠助聽器很難獲得滿意的言語識別效果。言語包含的低頻信息一般用來協(xié)助分辨響度差別和發(fā)音方式，高頻信息則負(fù)責(zé)識別頻譜。如果高頻殘余聽力較少，信息出現(xiàn)缺失，輔音識別能力受到影響，導(dǎo)致單詞識別顯著下降。這些患者如果在差耳植入人工耳蝸，直接引入高頻信息，則可在形成雙耳聽覺的同時，獲得言語識別效果的快速提高。

近些年，越來越多的非對稱性聽力損失的兒童開始在差耳植入人工耳蝸，并已經(jīng)獲得顯著效果。英國一項研究將47名非對稱性聽力損失兒童按照好耳聽閾分為50～70 dB和70～90 dB兩組，聽覺能力分級（CAP）評估結(jié)果顯示聽覺理解得到顯著改善，并由此建議根據(jù)單側(cè)耳來重新評估兒童人工耳蝸篩選標(biāo)準(zhǔn)（包括程度更輕的聽力損失和更好的術(shù)前言語識別結(jié)果），使他們獲得雙側(cè)助聽器無法提供的雙耳聽覺[6，7]。目前非對稱性聽力損失兒童的人工耳蝸植入仍然需要大樣本效果，使臨床醫(yī)生達成較為一致的看法[4]，從而制定較為統(tǒng)一的篩選標(biāo)準(zhǔn)和決策流程。

3 雙模式的優(yōu)勢與機制

雙模式的優(yōu)勢主要體現(xiàn)在：（1）提高言語分辨能力，尤其是噪聲中的言語分辨[8，9]；（2）改善聲源定位能力；（3）增加音樂中音調(diào)和旋律的識別；（4）提高聲調(diào)語言的識別能力[10，11]；（5）提高環(huán)境中聲音的察知能力；（6）改善聽聲音質(zhì)，提高生活質(zhì)量[12，13]；（7）避免非植入耳單側(cè)遲發(fā)性聽覺剝奪效應(yīng)，保護雙側(cè)聽覺通路的對稱性。雙模式之所以會有以上優(yōu)勢，主要與低頻聲信息和雙耳聽覺效應(yīng)有關(guān)。

3.1 低頻聲信息的作用

在早期的人工耳蝸植入患者中，即使非植入耳僅在低頻區(qū)有較少的殘余聽力，聲刺激所提供的信息有限，單純依靠助聽器甚至沒有任何言語識別的能力，但是同人工耳蝸電刺激結(jié)合之后，仍然可在言語識別和定位方面獲得顯著改善[12，14]。在這種傳統(tǒng)雙模式中，人工耳蝸植入后的電刺激一側(cè)為主要聲音信息來源，而對側(cè)助聽器的聲刺激作為補充信息。

通常人工耳蝸在聲音處理過程中采用基于時域包絡(luò)處理的方法，在低頻區(qū)的時域精細(xì)結(jié)構(gòu)方面普遍出現(xiàn)缺失，而低頻的頻譜分辨率受到獨立識別通道數(shù)目的限制。在電極釋放電刺激時，通道間的電場干擾造成頻譜疊加（尤其是在蝸軸頂部），加重了從背景噪聲中提取目標(biāo)信號的困難[15]。當(dāng)前人工耳蝸植入的兒童在安靜條件下的言語識別能力接近正常聽力人群，但是在復(fù)雜環(huán)境中的言語識別，樂音音高和旋律等方面仍然同聽力正常人存在很大差距[16]。即使雙側(cè)植入在這些方面也尚未獲得有效進展。

在重度至極重度聽力損失的兒童中，配戴助聽器一側(cè)的的低頻殘余聽力通過有效放大可獲得語音的基頻(F0)成分，如果同電刺激有效結(jié)合，即可形成“互補效應(yīng)”(complementarity)[17]。即使非植入耳低頻殘余聽力有限，單獨依靠助聽器不能在安靜條件下識別言語，但在雙模式中，此優(yōu)勢便可發(fā)揮出來[18，19]。這種互補作用能夠幫助患者進行元音區(qū)分，提供輔音發(fā)音位置和發(fā)音方式的線索，從而顯著改善噪聲中的言語識別能力。

助聽器放大提供的聲信號中包含言語基頻信息（F0），當(dāng)目標(biāo)言語和掩蔽噪聲的基頻信息存在較大差異時，聲刺激包含的精細(xì)結(jié)構(gòu)和電刺激提供的時域包絡(luò)信息結(jié)合在一起，使雙模式配戴者從競爭背景噪聲中有選擇地聽取目標(biāo)言語信號?；l信息除了準(zhǔn)確傳達嗓音音調(diào)，發(fā)音位置和方式外[20]，還包含連貫言語的聲學(xué)特征標(biāo)志，協(xié)助區(qū)分語義。所以，在多人混談背景噪聲中，即存在所謂雞尾酒會效應(yīng)(cocktail party effect)時，能夠分流（streaming）不同信號的能力，這是識別言語的重要因素。在雙模式中結(jié)合低頻的自然聽覺，從而獲得競爭噪聲中識別言語的優(yōu)勢。

使用聲調(diào)語言的語前聾人工耳蝸植入兒童中，同正常聽力相比，平均的聲調(diào)識別能力較低，但是個體間存在較大的差異，其中一部分植入者可接近正常水平[21，22]。說明人工耳蝸雖然在音調(diào)分辨率上受到限制，但是在兒童植入者中仍然可以達到較高的聲調(diào)識別能力。這是因為影響聲調(diào)識別的因素除了基頻（F0）外，還有信號時長，包絡(luò)輪廓和發(fā)音質(zhì)量等。而且兒童聲調(diào)識別和發(fā)聲的能力還受到植入年齡和人工耳蝸使用經(jīng)驗等較多因素的影響[23]。

3.2 雙耳聽覺效應(yīng)

雙耳聽覺效應(yīng)的優(yōu)勢一部分來自頭顱和雙耳收聽位置形成的物理現(xiàn)象，即頭影效應(yīng)；另一部分來自中樞對雙耳信息進行整合的神經(jīng)處理功能，包括雙耳總和效應(yīng)和雙耳靜噪效應(yīng)。這些雙耳機制依靠雙耳提供的信息差別，即耳間時間差和耳間強度差。只具備單側(cè)有效聽力的兒童如果盡早建立有效的雙耳聽覺，可增加聆聽自然度，提高聽力輕松度，改善生活質(zhì)量；其在噪聲中的言語識別、聲源定位和日常交流方面都會獲得助益[24，25]。

3.3 客觀測試結(jié)果的應(yīng)用

近幾年兒童雙模式研究開始借助客觀測試方法，如電誘發(fā)聽性腦干反應(yīng)（electrically evoked auditory brainstem response，EABR)，皮層聽覺誘發(fā)電位（cortical auditory evoked potential，CAEP)，事件相關(guān)電位（event-related potential，ERP）等。Sasaki等[26]認(rèn)為事件相關(guān)電位適合評估雙耳和雙模式效果，其研究得出的P300潛伏期結(jié)果與言語識別結(jié)果比較一致。Van Yper等[27]的P300測試結(jié)果顯示，在雙模式下反應(yīng)幅度更高，潛伏期較短。Polonenko等[28]借助EABR等測試方法研究雙模式刺激對腦干雙側(cè)對稱性的保護作用，并嘗試研究雙耳聽覺發(fā)育和干預(yù)的敏感期。

4 雙模式的匹配和調(diào)試

由于人工耳蝸和助聽器兩種助聽裝置在工作原理、放大方式、聲音壓縮方式、聲音傳輸時間等都還不能做到同步，所以如何讓他們發(fā)揮最大作用，又同時相互補充、協(xié)同，更好地整合聲音，這就需要對二種助聽裝置進行匹配和調(diào)試，以期達到最佳雙模式效果。

目前國際上尚缺乏雙模式調(diào)試及助聽器精細(xì)調(diào)試的統(tǒng)一流程及規(guī)范，國外的多中心調(diào)查顯示，成人術(shù)后雙模式配戴率較高，其中有12%的患者術(shù)后沒有調(diào)試過助聽器。53%的中心會對50%的患者使用真耳測試；而16%的中心從不進行真耳測試[29，30]。

助聽器的優(yōu)化和調(diào)整要根據(jù)個人的需要和反應(yīng)來進行。在做精細(xì)調(diào)整之前要確?；颊呤褂玫娜斯ざ伒某绦驁D已經(jīng)比較穩(wěn)定（至少開機后6個月以上），同時需要對側(cè)耳連續(xù)使用2～4周助聽器，并且每天要連續(xù)使用3～6個小時。

近幾年隨著對耳蝸死區(qū)的研究和真耳分析的普遍應(yīng)用，有學(xué)者提出在精細(xì)調(diào)整助聽器之前，首先采用噪聲下閾值對比測試（threshold equalizing noise test，TEN）來確認(rèn)耳蝸死區(qū)，再通過真耳分析測試對助聽器的頻率響應(yīng)曲線進行調(diào)整，建議使用NAL-NL2公式。同時根據(jù)TEN測試結(jié)果和個人對聲音的喜好進行調(diào)整。最后再進行響度平衡的調(diào)整。對于成人患者建議可以開啟音量控制，使配戴者能夠在實際使用環(huán)境中自己調(diào)整響度平衡[31]。建議配戴者每6個月進行一次程序調(diào)整，同時進行安靜和噪聲下的言語測試，并結(jié)合主觀報告及問卷量表等，評估雙模式使用效果，再有針對性的進行參數(shù)調(diào)整及設(shè)置，如是否使用頻率放大限制、降頻、AGC匹配等設(shè)置，助聽器的各項參數(shù)調(diào)整都需要進行個性化設(shè)置。

由于目前推薦的調(diào)試方法更適合成人或可配合測試的大年齡兒童、青少年，對于無法配合以上測試的嬰幼兒，可以使用RECD測試，進行助聽器的基本驗配，再結(jié)合相關(guān)評估及家長問卷等組合測試結(jié)果，進行有針對性地調(diào)整。

根據(jù)以往經(jīng)驗，建議“一個患者，一個聽力師“的原則（one patient，one audiologist approach），即對于雙模式患者，人工耳蝸和助聽器均由一個聽力師負(fù)責(zé)調(diào)試，這樣既能了解患者的反應(yīng)，也可以更好的對二種助聽裝置進行匹配。同時也可以減少患者往返不同中心進行不同裝置調(diào)試所花費的時間和費用，這是更有利于患者達到較好效果的建議[32]。這同時也對聽力師提出了更高的要求，既要熟悉人工耳蝸設(shè)備，也要熟悉助聽器設(shè)備。如果不能在同一中心由同一聽力師進行調(diào)試的話，建議不同中心的聽力師對患者的情況要進行密切溝通，以達到更好的雙模式效果。

5 雙模式效果的評估、隨訪

當(dāng)前評估雙模式的方法尚無統(tǒng)一規(guī)程和指南可遵循。雙側(cè)植入的篩選標(biāo)準(zhǔn)也只是參照單側(cè)人工耳蝸的標(biāo)準(zhǔn)，并未將雙耳協(xié)同作用納入評估范圍。臨床需要制定標(biāo)準(zhǔn)的組合測試評估方法[33]，測試方案應(yīng)包含生活質(zhì)量報告，聲音定位，空間分隔噪聲和言語信號的自適應(yīng)言語測試，以便獲取聽力損失造成的障礙和應(yīng)用治療方案后的助益效果。言語識別測試的結(jié)果并不一定反應(yīng)實際聽覺交流中存在的困難，因此問卷量表可針對聽覺交流方面的困難提供有用的信息，并且能評估與聽覺能力相關(guān)的心理因素。雙耳聽覺能力的測試包括聲源定位測試（4歲以上）[34]，聆聽輕松度測試[24]，對于年齡較大的青少年患者還可考慮開展空間中噪聲和言語信號在不同位置的測試。據(jù)統(tǒng)計，采用噪聲中言語測試的植入中心數(shù)量不足50%，開展聲源定位測試的中心則不足10%[35]。由于人工耳蝸植入者年齡低齡化的趨勢，當(dāng)前非常需要臨床上適合低齡嬰幼兒的組合聽力測試工具，并制定統(tǒng)一的評價標(biāo)準(zhǔn)，以便及早發(fā)現(xiàn)聽功能的變化，并評估何時需要應(yīng)用進一步的干預(yù)方案。

非對稱性聽力損失的兒童患者植入人工耳蝸后，則需要較為長期的助益效果的跟蹤評估。評估工具首先應(yīng)包含如言語、空間及聽力質(zhì)量-家長版（SSQ-P）或其它普遍采用并經(jīng)過驗證的問卷量表[36]，評價復(fù)雜場景中言語識別，聲音定位以及生活質(zhì)量等實際生活中的助益；其次盡可能采用噪聲中言語測試，還可采用當(dāng)前助聽器或人工耳蝸處理器的數(shù)據(jù)日志功能來記錄設(shè)備每日持續(xù)使用時間和所處的聽音環(huán)境。另外還需要監(jiān)測好耳的聽力變化、植入人工耳蝸側(cè)的助聽效果等，由于嬰幼兒在行為反應(yīng)測試方面存在困難，如有條件也可同客觀測試進行相互參照，如ABR、ASSR、EABR、CAEP[24]。其中CAEP對于嬰幼兒是一種可靠的測試方法，可采用短純音或言語信號，裸耳和助聽條件下均可進行，研究顯示測得P1潛伏期電位與正常聽力兒存在差異，而有效的助聽或者人工耳蝸植入可逐漸減小差異。

在雙模式配戴患者的持續(xù)隨訪過程中，我們的目的是及時發(fā)現(xiàn)患者自身聽力狀況和聽音需求的變化，如果不能達到雙模式的預(yù)期效果，則考慮何時進行助聽器側(cè)植入人工耳蝸，而且需要預(yù)估雙側(cè)植入能否超過雙模式的效果，或者能否滿足患者新的聽力需求。

6 總結(jié)

隨著人工耳蝸技術(shù)的發(fā)展和植入適應(yīng)證的擴展，雙模式配戴成為重建雙耳聽覺的主要干預(yù)方案。在幼兒期如果能及早提供更為精細(xì)的言語信號和更平衡的雙耳輸入，將使聽覺系統(tǒng)的發(fā)育和言語語言能力獲得更接近正常聽力的水平。當(dāng)兒童逐漸進入更復(fù)雜的聽音和交流場景時，也將利用雙模式帶來的雙耳聽覺優(yōu)勢應(yīng)對更高的聽力需求，在學(xué)習(xí)能力和生活質(zhì)量方面都將獲得更有效的幫助。同時我們需要意識到，關(guān)于雙模式方面的研究，還需要使用統(tǒng)一的方法來收集更多的數(shù)據(jù)，同時更有效地利用獨立研究結(jié)果，才能利于同其它治療方案一起進行綜合評估和比較，以便根據(jù)個體情況制定最佳的干預(yù)方案。