MRI在腱鞘巨細(xì)胞瘤分型中的應(yīng)用價(jià)值*

張慧芳，鄒麗艷，楊 宏，羅書華，彭吉東

(贛州市人民醫(yī)院影像科，江西 贛州 341000)

腱鞘巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath, GCTS)是一種起自于關(guān)節(jié)腱鞘和滑膜的良性纖維組織細(xì)胞瘤。GCTS也被稱為色素結(jié)節(jié)性腱鞘炎、黃色肉芽腫、良性滑膜瘤和滑膜性黃色瘤等。按照腫瘤的發(fā)生部位及生長(zhǎng)方式可分為局限型腱鞘巨細(xì)胞瘤(localized type tenosynovial giant cell tumor, L-GCTS)、彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤(diffuse type tenosynovial giant cell tumor, D-GCTS)及色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)三種類型[1]。MRI可以用來(lái)評(píng)估軟組織腫瘤的范圍,是目前診斷GCTS的最佳方法。然而很少有研究對(duì)腱鞘巨細(xì)胞瘤進(jìn)行分類闡述。因此，本文回顧性分析我院經(jīng)病理證實(shí)的52例GCTS，對(duì)其三種類型的MRI檢查結(jié)果進(jìn)行分析，總結(jié)其MRI特征，探討MRI檢查在腱鞘巨細(xì)胞瘤術(shù)前分型診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1臨床資料回顧性收集2014年4月至2018年4月期間我院診斷為GCTS的患者52例，其中L-GCTS 30例，D-GCTS 9 例，PVNS 13例。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)病理診斷為GCTS；(2)術(shù)前接受MRI檢查。排除標(biāo)準(zhǔn)：術(shù)后復(fù)發(fā)病例。病理分型標(biāo)準(zhǔn)參考文獻(xiàn)[2]：(1)L-GCTS主要位于小關(guān)節(jié)旁，呈結(jié)節(jié)狀鄰近肌腱生長(zhǎng)，有纖維包膜，缺少絨毛狀結(jié)構(gòu)，腫瘤一般﹤3 cm。(2)D-GCTS主要位于大關(guān)節(jié)旁，呈團(tuán)片狀，無(wú)明顯包膜，有含鐵血黃素沉積，局部浸潤(rùn)?quán)徑M織。(3)PVNS主要位于膝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)，呈絨毛結(jié)節(jié)狀，有明顯的含鐵血黃素沉積，可侵蝕關(guān)節(jié)面下軟骨及骨組織。

1.2檢查方法所有GCTS患者術(shù)前采用德國(guó)Siemens Verio 3.0T、Siemens Skyra 3.0T磁共振掃描儀、相應(yīng)關(guān)節(jié)專用線圈行矢狀面、冠狀面及橫軸面掃描。用SE序列獲得T1WI(TR 550～825 ms,TE 16～18 ms)、FSE的雙回波序列獲得T2WI(TR 3 500～4 000 ms,TE 76～90 ms)和PD FS(TR 2 300～2 600 ms，TE 25～78 ms)。上述掃描層厚3～4 mm，層間距0.5～1 mm，F(xiàn)OV(16～18) cm×(16～18) cm，NEX 2,矩陣(320～640)×(320～640)；靜脈注射釓噴酸葡胺后獲得矢狀位、冠狀位和橫軸位脂肪抑制T1WI增強(qiáng)圖像,劑量為0.2 mmoL·kg-1。

1.3圖像分析總共2名有5 年以上骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)放射診斷經(jīng)驗(yàn)醫(yī)師對(duì)GCTS的MRI圖像進(jìn)行分析，觀察L-GCTS、D-GCTS、PVNS的發(fā)生部位、形態(tài)、大小、MRI信號(hào)特征、強(qiáng)化方式、鄰近骨質(zhì)及軟組織情況。

2 結(jié) 果

2.1臨床特征L-GCTS包括13例男性和17例女性，年齡11～72歲,中位年齡32歲。發(fā)病部位包括手部12例，足部8例，膝部10例。腫塊大小為0.6～5.3 cm，平均2.4 cm。病史6月～6年。26例表現(xiàn)為無(wú)痛的軟組織腫塊，4例患者表現(xiàn)為輕微的疼痛。腫塊質(zhì)地較硬，具有良好或稍差的活動(dòng)性。D-GCTS包括6例男性，3例女性，年齡17～49歲，中位年齡36歲。發(fā)病部位包括足部4例，膝部2例，踝部1例，手部2例。腫塊大小為1.5～7.0 cm，平均3.8 cm。病史1月～3年，以發(fā)現(xiàn)逐漸增大、無(wú)明顯觸壓痛的軟組織包塊就診。PVNS包括6例男性，7例女性，年齡12～77歲，中位年齡45歲，發(fā)病部位包括膝部7例，足部3例，手部2例，髖部1例。病史2月～6年。5例因發(fā)現(xiàn)腫物就診，7例因疼痛，活動(dòng)受限而就診，1例因外傷前來(lái)就診而發(fā)現(xiàn)。

2.2 MRI表現(xiàn)占比57.7%(30/52例)的L-GCTS患者，27例邊界清楚，且與鄰近肌腱關(guān)系密切。在T1WI上，24例呈等信號(hào)(圖1a)，6例呈低信號(hào)。在T2WI中，26例信號(hào)強(qiáng)度呈高/稍高信號(hào)(圖1b)，4例呈等信號(hào)。22例病灶內(nèi)可見(jiàn)線狀、結(jié)節(jié)狀更低信號(hào)。8例行脂肪抑制增強(qiáng) T1WI，7例呈明顯強(qiáng)化(圖1c)，1例呈輕度強(qiáng)化。3例有鄰近骨質(zhì)破壞，5例有鄰近關(guān)節(jié)積液(表1)。

圖1 a,b,c 女,72歲,左小指L-GCTS。MRI顯示左小指多發(fā)結(jié)節(jié)，邊界清晰，a～c病灶內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀低信號(hào)。a.T1WI呈等信號(hào)；b.T2WI呈稍高信號(hào)；c.抑脂增強(qiáng)T1WI病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化。

占比17.3%(9/52例)的D-GCTS患者，6例邊緣清楚，3例邊緣不清楚，2例伴有鄰近的骨質(zhì)破壞，2例有鄰近關(guān)節(jié)積液(表1)。T1WI上8例為低信號(hào)(圖2a), 1例為等信號(hào)；T2WI上4例為高或稍高信號(hào)(圖2b)，5例以低信號(hào)為主(其內(nèi)均可見(jiàn)條片狀更低信號(hào))；5例行脂肪抑制增強(qiáng) T1WI，3例呈明顯強(qiáng)化(圖2c)，2例呈輕度強(qiáng)化。

占比25%(13/52例)的PVNS表現(xiàn)為增生滑膜T1WI上呈低信號(hào)(圖3a)；T2WI上5例呈稍低信號(hào)，8 例呈等/稍高信號(hào)(圖3b)，均可見(jiàn)線狀、斑片狀、結(jié)節(jié)狀長(zhǎng)T1、短T2雙低信號(hào)影；4例行脂肪抑制增強(qiáng)T1WI，均呈明顯強(qiáng)化(圖3c)。10例伴有關(guān)節(jié)積液，5例有鄰近骨質(zhì)的侵犯(表1)。

圖2 a,b,c 男,29 歲, 右側(cè)足部D-GCTS。MRI顯示右側(cè)跟腱周圍團(tuán)片狀腫塊，邊界不清，a～c病灶內(nèi)可見(jiàn)條片狀低信號(hào)影。a.T1WI呈等信號(hào)；b.T2WI病變主體呈高信號(hào)；c.抑脂增強(qiáng)T1WI病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化。

圖3 a,b,c 男,28 歲,左膝PVNS。MRI顯示左膝滑膜不規(guī)則增厚，形成多個(gè)絨毛結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)腔及髕上囊可見(jiàn)積液。a.增生的滑膜T1WI呈等/低信號(hào)；b.增生的滑膜T2WI呈稍高信號(hào)；c.抑脂增強(qiáng)T1WI增生的滑膜呈明顯強(qiáng)化。

2.3手術(shù)及鏡下所見(jiàn)術(shù)中肉眼可見(jiàn)L-GCTS、D-GCTS呈圓形或不規(guī)則形，黃色或棕黃色，質(zhì)地韌而不均；PVNS關(guān)節(jié)滑膜充血腫脹，關(guān)節(jié)腔積液。鏡下可見(jiàn)滑膜樣單核細(xì)胞、組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞，有些出現(xiàn)纖維化和玻璃樣變(圖4)。單核細(xì)胞及滑膜中可見(jiàn)含鐵血黃素沉積，在MRI上表現(xiàn)為特征性的T1、T2低信號(hào)。

圖4 GCTS病理圖片(HE×100)

3 討 論

3.1 GCTS的起源及分類腱鞘的巨細(xì)胞瘤(GCTS)是一個(gè)公認(rèn)的病理實(shí)體。自1852年Chassaignac首先報(bào)道以來(lái)，對(duì)于其是否屬腫瘤性病變及其來(lái)源一直存在爭(zhēng)議，直到2013年WHO將其列入纖維組織細(xì)胞瘤中。GCTS的命名及分型繁多：根據(jù)解剖部位、生長(zhǎng)方式及生物學(xué)行為，湯莉等[1]將GCTS分為局限型GCTS、彌漫型GCTS和PVNS三種類型；又有學(xué)者將GCTS分為局部型(也稱為腱鞘炎)、關(guān)節(jié)內(nèi)型(也稱為結(jié)節(jié)性滑膜炎)和彌漫型(也稱為關(guān)節(jié)外PVNS)；也有將其分為四型的。

3.2 GCTS不同類型的分布特點(diǎn)理論上講，GCTS有可能發(fā)生在任何位置。在本組研究中，L-GCTS主要分布在手部(12/30例)、足部(8/30例)和膝部(10/30例)，其分布和以往的研究一致：好發(fā)部位為手足部，也可以發(fā)生于膝、踝、肘等關(guān)節(jié)[3]；D-GCTS主要分布在足部4/9例，手部2/9例，膝部2/9例，踝部1/9例，其分布仍然以手足部小關(guān)節(jié)為主，不同于以往研究中的發(fā)現(xiàn)：D-GCTS主要發(fā)生在膝蓋、腳踝和肘部等大關(guān)節(jié)[4]，其原因可能是由于D-GCTS研究的樣本量偏少。而PVNS主要分布在膝部(7/13例)，足部(3/13例)，手部(2/13例)，髖部(1/13例)，其分布和以往的研究類似：PVNS多發(fā)生于膝關(guān)節(jié)，其次是臀部、腳踝、肩膀和肘部[5]。本組病例發(fā)病年齡跨度較大，總體來(lái)看，L-GCTS、D-GCTS、PVNS的好發(fā)年齡呈遞增趨勢(shì)。本組L-GCTS中女性發(fā)病率(57%)略高于男性(43%)，而D-GCTS中男性發(fā)病率(67%)高于女性(33%)。腱鞘巨細(xì)胞瘤的形成是一個(gè)非常緩慢的進(jìn)展過(guò)程[6]，形成的無(wú)痛的腫塊，可導(dǎo)致皮膚緊張及壓痛；若病灶發(fā)生在關(guān)節(jié)內(nèi)，則會(huì)有腫脹不適感及運(yùn)動(dòng)受限。一些無(wú)癥狀的病灶被檢測(cè)出來(lái)是因?yàn)橛型鈧蚱渌恍┰?。本組病例大多是以發(fā)現(xiàn)包塊或關(guān)節(jié)活動(dòng)受限來(lái)就診，有1例無(wú)癥狀的是以外傷就診而被發(fā)現(xiàn)。

3.3 GCTS的MRI表現(xiàn)GCTS是一個(gè)良性的實(shí)體，具有相對(duì)非特異性的癥狀和緩慢的進(jìn)展，診斷通常需要MRI和組織學(xué)確認(rèn)。L-GCTS一般有完整的包膜或包膜雖不完整，但腫瘤與周邊組織分界清楚，無(wú)浸潤(rùn)。MRI表現(xiàn)為一個(gè)輪廓清楚的病變，大部分包繞鄰近的肌腱，有些也可以偏離肌腱[7]。李健等[8]報(bào)道的8例L-GCTS界限清楚，均鄰近肌腱生長(zhǎng)，未見(jiàn)肌腱包繞。本組27例邊界清晰，22例與鄰近肌腱相貼或包繞，8例偏離肌腱，和以往的研究類似。L-GCTS在MRI上多表現(xiàn)為T1WI與骨骼肌信號(hào)相似，T2WI呈等或稍高信號(hào)。以往文獻(xiàn)對(duì)L-GCTS的MRI信號(hào)報(bào)道并不一致。De Beuckeleer 等[9]觀察到，大部分L-GCTS在T1WI和T2WI上的信號(hào)強(qiáng)度與肌肉的信號(hào)強(qiáng)度是一樣的。Jelinek等[10]調(diào)查的9例L-GCTS在T1WI上均呈低信號(hào)的；在T2WI上，2例信號(hào)強(qiáng)度與骨骼肌相等，3例較低，2例略高，2例中有更多的異質(zhì)性。Kitagawa等[11]觀察到25例L-GCTS T1WI與骨骼肌信號(hào)強(qiáng)度相等或稍高；T2WI大多數(shù)呈高信號(hào)。本研究30例L-GCTS，在T1WI上，多數(shù)(24例)呈中等信號(hào)，在T2WI上，多數(shù)(26例)為高信號(hào)，同時(shí)本組有20例T1WI和T2WI上均可見(jiàn)斑點(diǎn)狀的低信號(hào)區(qū)，此為沉積的含鐵血黃素或增殖的膠原。本研究認(rèn)為L(zhǎng)-GCTS的MRI信號(hào)強(qiáng)度與病灶內(nèi)水腫、脂肪、膠原纖維及含鐵血黃素的比例密切相關(guān)。D-GCTS一般發(fā)生在關(guān)節(jié)外，表現(xiàn)為具有侵略性的軟組織腫塊影，浸潤(rùn)關(guān)節(jié)周圍的腱鞘和脂肪組織，其范圍稍大，以一種比L-GCTS更不規(guī)則的方式生長(zhǎng)[12]。在T1WI上，MRI通常顯示出與肌肉相同或更高的信號(hào)，而T2WI的特征則各不相同，可以表現(xiàn)為低信號(hào)、等信號(hào)或高信號(hào)，較L-GCTS的T2WI信號(hào)更為混雜。以往多數(shù)研究顯示D-GCTS的T2WI以等低信號(hào)為主[13]，而李斌等[14]研究的7例GCTS在T2WI上以等高信號(hào)為主，其中4例行增強(qiáng)掃描，均表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，并且腫瘤有含鐵血黃素沉積在T1WI和T2WI上可見(jiàn)到固定的低信號(hào)區(qū)。本研究D-GCTS的MRI表現(xiàn)與李斌等研究結(jié)果基本一致。此外，本研究發(fā)現(xiàn)，與L-GCTS相比，D-GCTS擁有更多的含鐵血黃素沉積，且D-GCTS信號(hào)更不均勻。其原因可能是D-GCTS內(nèi)大的滑膜樣單核細(xì)胞較多，而大的滑膜樣單核細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有含鐵血黃素沉積，所以D-GCTS含鐵血黃素沉積較L-GCTS明顯，T2WI上表現(xiàn)為更多的低信號(hào)區(qū)。同時(shí)D-GCTS的異型性和壞死明顯高于L-GCTS,所以在T2WI上D-GCTS的信號(hào)更混雜。PVNS的診斷相對(duì)較容易，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔內(nèi)滑膜組織增生、肥厚，在T1WI上呈等或稍低信號(hào)，T2WI以等或稍高信號(hào)為主，其內(nèi)可見(jiàn)斑片狀、結(jié)節(jié)狀的含鐵血黃素沉積，且多存在鄰近骨骼異常，其累及骨質(zhì)主要為囊性侵蝕?；ぴ龊?，多發(fā)結(jié)節(jié)影及含鐵血黃素沉著是PNVS的典型表現(xiàn)[15]。本組13例均可見(jiàn)“苔蘚狀”“菜花狀”的明顯增生的滑膜，且13例均可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀、斑片狀的含鐵血黃素沉積。明顯的含鐵血黃素沉積以及絨毛結(jié)節(jié)的形成是PVNS區(qū)別L-GCTS和D-GCTS的關(guān)鍵。同時(shí)PVNS更容易引起關(guān)節(jié)腔積液和鄰近骨質(zhì)的浸潤(rùn)破壞。腱鞘巨細(xì)胞瘤的強(qiáng)化程度與病灶膠原間質(zhì)中毛細(xì)血管的增生程度密切相關(guān)。本組三型腱鞘巨細(xì)胞瘤強(qiáng)化多明顯，通過(guò)增強(qiáng)掃描有助于觀察病灶的組織成分的差異，有助于鑒別診斷。L-GCTTS、 D-GCTTS、PVNS本質(zhì)上是相同的，這些病變有相似的組織學(xué)特征。鏡下主要由大的滑膜樣單核細(xì)胞、小的單核組織細(xì)胞和破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞三種成分組成。MRI能夠很好地顯示病灶內(nèi)含鐵血黃素的沉積，根據(jù)T1/T2雙低信號(hào)的特征，基本上能做出腱鞘巨細(xì)胞瘤的診斷，并根據(jù)腫塊的邊界、范圍、鄰近結(jié)構(gòu)的改變進(jìn)一步明確腱鞘巨細(xì)胞瘤的分型。

3.4 MRI有助于GCTS術(shù)前計(jì)劃的制定臨床上十分注重L-GCTTS、 D-GCTTS、PVNS這三者的鑒別，因?yàn)楦髯缘念A(yù)后和治療方法都是不同的。L-GCTS以局部切除為主；D-GCTS手術(shù)切除應(yīng)盡可能完整；PVNS 的治療方式多樣。MRI可以評(píng)估GCTS局部進(jìn)展，有助于治療計(jì)劃的制定。

總之， L-GCTS通常表現(xiàn)為邊界清晰的良性腫塊，包繞鄰近肌腱生長(zhǎng)。D-GCTS范圍稍大，具有侵略性，它以一種比 L-GCTS更不規(guī)則的方式生長(zhǎng)。L-GCTS、D-GCTS通常在T1WI和T2WI上均可見(jiàn)到低信號(hào)的含鐵血黃素沉積，但D-GCTS的MRI信號(hào)更不均勻，在增強(qiáng)的T1WI上具有更明顯的異構(gòu)性。PVNS范圍廣泛，形成滑膜結(jié)節(jié)，有明顯的含鐵血黃素沉積。MRI是目前評(píng)估腫瘤大小、范圍及浸潤(rùn)情況最理想的成像方式,有助于GCTS術(shù)前分型診斷。