如何盡早診斷原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥

李淑英

四川省西充縣人民醫(yī)院 637200

通常情況下，我們?nèi)梭w有4個(gè)狀旁腺，左右兩側(cè)上下均有1個(gè)腺體，正常的甲狀旁腺有卵圓、棒、球、圓盤與葉片等多種形狀，色澤顯紅棕色與黃褐色，質(zhì)地柔軟并可活動(dòng)，容易分離在其周圍的脂肪組織旁。甲狀旁腺的組成主要包括多數(shù)主細(xì)胞、少數(shù)嗜酸性細(xì)胞與基質(zhì)。正常狀態(tài)下，主細(xì)胞分泌甲狀腺素，嗜酸性細(xì)胞則無分泌功能，而基質(zhì)中又含有脂肪細(xì)胞，一旦甲狀旁腺處于亢進(jìn)狀態(tài)，其主細(xì)胞將消失，而其腺體比重則較正常腺體高，臨床可應(yīng)用比重法判斷是否發(fā)生甲狀旁腺功能亢進(jìn)。

甲狀旁腺功能亢進(jìn)又分為原發(fā)性與繼發(fā)性亢進(jìn)兩種。

原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（PHPT）是指甲狀旁腺自身病變引起甲狀旁腺激素合成和分泌過多，并借助對(duì)腎和骨的作用引起以高鈣血癥為主的一系列鈣磷代謝異常的病癥。PHPT在臨床的發(fā)病率較低且初始癥狀較復(fù)雜，極易出現(xiàn)誤診與漏診?；颊叨嘁娪谥星嗄昱裕琍HPT具有起病較緩、易并發(fā)腎結(jié)石等特點(diǎn)，其中高血鈣、泌尿系統(tǒng)和骨痛是PHPT在臨床最主要的幾種病癥表現(xiàn)。

PHPT的發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，甲狀旁腺自身出現(xiàn)腫瘤或增生等病變，從而導(dǎo)致甲狀旁腺合成與分泌超過正常值，并借助對(duì)骨和腎的作用形成高鈣血癥和低磷血癥。發(fā)病因素中以甲狀旁腺腺瘤與增生最為多見，所占比例分別超過80%與10%，而甲狀腺癌的比例則不足2%，也有部分患者有明顯的家族發(fā)病傾向。PHPT的具體病因目前尚未明確，可能與頭部放射治療、長期酗酒、藥物作用與遺傳等因素相關(guān)，患者臨床主要反映為骨關(guān)節(jié)與泌尿系統(tǒng)受損，以及多次發(fā)作的腎結(jié)石、消化性潰瘍、心血管系統(tǒng)病變與廣泛的骨吸收等。

PHPT在臨床極易被忽略與誤診，主要是因?yàn)椋孩偈装l(fā)癥狀在臨床表現(xiàn)多樣，普遍獨(dú)立表現(xiàn)于腺器官之外；②醫(yī)護(hù)人員對(duì)病癥認(rèn)知及臨床經(jīng)驗(yàn)不足；③患者普遍分散就診在不同科室。PHPT作為一種臨床表型不斷演變的疾病，若未能得到及時(shí)有效診治，將發(fā)展為不可逆的腎功能衰竭。故越早檢查與確診該病，越有利于病癥的治療。PHPT的臨床診斷經(jīng)歷了經(jīng)典、無癥狀與正常血鈣PHPT三個(gè)階段。在20世紀(jì)20-70年代期間，PHPT發(fā)現(xiàn)時(shí)，患者臨床以典型高鈣血癥相關(guān)的骨骼、泌尿、消化與運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)以及精神障礙等多種臟器功能嚴(yán)重受損為主要表現(xiàn)；隨著科技的進(jìn)步，20世紀(jì)70年代以來，全自動(dòng)生化儀廣泛應(yīng)用于臨床，愈來愈多的輕微血鈣升高且臨床病癥表現(xiàn)并不明顯的PHPT患者被發(fā)現(xiàn)；隨著近年來臨床對(duì)PHPT研究不斷深入，在血鈣值正常的人群中發(fā)現(xiàn)了PHPT患者。

如何盡早診斷PHPT，避免發(fā)生誤診與漏診？首先我們應(yīng)排除其他原因所致的高鈣血癥與繼發(fā)性甲旁。同時(shí)，我們還可以通過以下方式尋找蛛絲馬跡：

一、顯露出復(fù)發(fā)性或活動(dòng)性泌尿系統(tǒng)結(jié)石或腎鈣鹽沉積癥。

二、存在致病因素不明確的骨質(zhì)疏松癥，特別是伴有骨膜下骨皮質(zhì)吸收和（或）牙槽骨板吸收及骨囊腫形成的狀況。

三、發(fā)生長骨骨干、肋骨、頜骨或鎖骨“巨細(xì)胞瘤”，尤其是多發(fā)性者。

四、患者出現(xiàn)不明就里的惡心、嘔吐，以及久治不愈的消化性潰瘍、反復(fù)發(fā)作的便秘或復(fù)發(fā)性胰腺炎。

五、病因不明確的精神障礙，尤其是伴口干舌燥、多尿與骨痛癥狀。

六、為陽性家族史者以及患有手足搐搦癥的新生兒的母親。

七、長時(shí)間采用鋰制劑而引發(fā)高鈣血癥的患者。

八、高鈣尿癥且存在或無高鈣血癥狀況者。

九、補(bǔ)充鈣劑、維生素D制劑或應(yīng)用噻嗪類利尿劑時(shí)發(fā)生高鈣血癥的患者。

通過以上線索有助于我們?cè)诨颊叱霈F(xiàn)明顯高鈣血癥或骨骼或腎臟受損時(shí)首先考慮是否存在PHPT，但要想盡早確診PHPT，在對(duì)患者進(jìn)行生化檢驗(yàn)時(shí)最好予以血鈣檢測以確診和早期治療。