李 娟 茍成毅
甘肅省定西市人民醫(yī)院 (甘肅定西 743000)
原發(fā)性睪丸彌漫性B細(xì)胞淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL)是臨床少見,且極易誤診的高度惡性腫瘤,實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性,B超及影像學(xué)檢查只能發(fā)現(xiàn)腫瘤,行根治性睪丸切除術(shù)后,通過病理才能確診。本文通過1例睪丸彌漫性B細(xì)胞淋巴瘤的臨床資料結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析,以提高臨床對(duì)睪丸彌漫性B細(xì)胞淋巴瘤的認(rèn)識(shí)。
患者,男,61歲,發(fā)現(xiàn)左側(cè)睪丸腫大3月。自覺陰囊墜脹,發(fā)現(xiàn)左側(cè)睪丸較右側(cè)明顯增大,無疼痛及發(fā)燒,無咳嗽或呼吸困難,無尿頻、尿急及排尿困難病史,未予治療。查體:全身表淺淋巴結(jié)未觸及腫大,心肺、腹未見異常,左睪丸腫大,質(zhì)硬且有沉重感,無觸痛,左精索無增粗,右側(cè)睪丸大小正常。
B超示:左側(cè)睪丸大小約6.7cm×5.0cm×5.6cm,睪丸實(shí)質(zhì)內(nèi)可見大小 5.4cm×4.2cm×3.7cm偏低實(shí)性腫物,邊界清,內(nèi)部回聲不均勻,CDFI顯示內(nèi)部血流信號(hào)豐富,肝、膽、胰、脾未見異常;雙腹股溝區(qū)及頸部淋巴結(jié)無腫大。CT提示:腹部、盆腔及雙肺未見異常,未見腫大淋巴結(jié);左側(cè)睪丸區(qū)見一大小為5.4cm×5.2cm的軟組織影,邊界清,密度均勻,平均CT值40HU,增強(qiáng)三期CT值49HU、62HU、58HU,考慮精原細(xì)胞瘤。實(shí)驗(yàn)室輔助檢查提示:PSA、HCG、AFP、LDH等瘤標(biāo)均在正常范圍內(nèi)。 血常規(guī):Hb132g/L,WBC 5.2×10/L,嗜中性粒細(xì)胞66.1%,淋巴細(xì)胞16.2%,RBC 4.3×10/L,血小板170×10/L;血凝正常。行根治性睪丸切除術(shù),術(shù)后病理報(bào)告為:左側(cè)睪丸彌漫性B細(xì)胞淋巴瘤,精索內(nèi)、附睪及精索斷端未見瘤組織。免疫組化:CD3:T細(xì)胞(+),CD20(+),CD79a(+),BcI-2(+),BcI-6(+),Mum-1(+),Ki-67(+)約 占 85% ;CD10、CD117,CD30、D2-40、CKpan、CD30均為陰性。術(shù)后切口愈合后轉(zhuǎn)血液科繼續(xù)治療。目前術(shù)后半年隨訪患者健康。
圖1原發(fā)性睪丸彌漫性B細(xì)胞淋巴瘤病理圖(HE×100)
原發(fā)性睪丸淋巴瘤 (primary testicluar lymphoma PTL)是由法國醫(yī)生Mala ssezI[1]于1877年首次報(bào)道,病理類型屬非霍奇金淋巴瘤,年發(fā)病0.21~0.26/10萬[1],其中原發(fā)性睪丸彌漫性B細(xì)胞淋巴瘤占80%~98%[2,3],其平均發(fā)病年齡約55~60歲,臨床表現(xiàn)主要為睪丸無痛性腫大,伴有全身癥狀如發(fā)熱、厭食、盜汗體質(zhì)量減輕,其的占所有患者的25%~41%[4],極少數(shù)患者可出現(xiàn)陰囊疼痛、睪丸鞘膜積液等。臨床病程呈侵襲性發(fā)展[4,5],容易向其他結(jié)外器管轉(zhuǎn)移,尤其是對(duì)側(cè)睪丸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、雙肺、胸膜及軟組織等[4],當(dāng)這些部位受累時(shí),可同時(shí)或相繼出現(xiàn)一系列的臨床表現(xiàn)。腫瘤標(biāo)志物如HCG、AFP、LDH很少升高[8]。本例患者的瘤標(biāo)正常與文獻(xiàn)報(bào)道相符。
國際結(jié)外淋巴瘤研究小組對(duì)373病例進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn),提出以睪丸腫塊為臨床癥狀的淋巴瘤,均屬于原發(fā)性睪丸淋巴瘤,且年齡大于60歲,5年總生存率為16%~50%,中位生存率 12~24個(gè)月[5]。美國國家腫瘤數(shù)據(jù)庫收集1985~2004年確診的3669例睪丸淋巴瘤患者,發(fā)現(xiàn)原發(fā)性睪丸DLBCL占77.8%[6-7]。近年來國內(nèi)陸續(xù)報(bào)道:1983年1月~2005年6月孫則禹等[8]報(bào)告了4例睪丸惡性淋巴瘤,其中2例為B細(xì)胞來源惡性淋巴瘤,2例為成淋巴細(xì)胞型惡性淋巴瘤。4例中3例在左側(cè),1例在右側(cè)。李昌忠[9]報(bào)道了20例睪丸原發(fā)性淋巴瘤的臨床病理分析,指出該病是一種高度侵襲性惡性腫瘤,易誤診,預(yù)后差,病理類型主要為B細(xì)胞來源。何陽等[10]通過對(duì)23例原發(fā)性睪丸淋巴瘤的臨床診治分析指出,最常見受侵的結(jié)外器官為中樞神經(jīng)系統(tǒng)(6%~16.5%)及對(duì)側(cè)睪丸(8%~35%)。而彌漫性B細(xì)胞淋巴瘤是最常見的病理類型,占80%~90%。分期以Ⅰ-Ⅱ期為主,占72.7%,本例與文獻(xiàn)報(bào)道相符。
綜上文獻(xiàn)所知:原發(fā)彌漫性B細(xì)胞睪丸淋巴瘤臨床癥狀不典型,B超、CT、瘤標(biāo)均無特異性,但其惡性度高,具有很強(qiáng)的結(jié)外侵襲性,發(fā)病年齡一般55~60歲,故患者對(duì)生育能力一般無特殊要求。由于病因尚不清楚,研究表明可能與外傷、睪丸慢性炎癥、精索絲蟲病、隱睪病史有關(guān)[11]。確診必須依靠病理診斷。故泌尿外科醫(yī)師應(yīng)提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí),如發(fā)現(xiàn)睪丸腫瘤且實(shí)驗(yàn)室檢查不支持睪丸生殖細(xì)胞瘤及非生殖細(xì)胞瘤的情況下,尤其伴有其他部位或有結(jié)節(jié)而不能用睪丸腫瘤轉(zhuǎn)移解釋時(shí),應(yīng)想到本病的可能。首先行根治性睪丸切除,一旦確診應(yīng)常規(guī)給予CHOP或類似方案化療,并根據(jù)病情采取主動(dòng)脈和盆腔的照射治療[12]。