IgG4相關性疾病累及淚腺超聲表現(xiàn)1例

王榮臣，陳 楊

(四川大學華西醫(yī)院超聲科，四川 成都 610041)

圖1 IgG4相關性疾病累及淚腺 A.右側(cè)淚腺二維灰階聲像圖； B.CDFI圖； C.病理圖(HE，×200)

患者男，47歲，因“雙眼突出、頜下區(qū)腫脹2月余”入院。查體：神志清，慢性病容，雙眼球突出，眼球活動自如，頜下腺對稱性略增大，無壓痛。實驗室檢查：IgG 32.90 g/L，IgG4 68.50 g/L。超聲檢查：雙側(cè)淚腺體積腫大，右側(cè)淚腺大小約16 mm×14 mm×8 mm，左側(cè)淚腺大小約25 mm×11 mm×6 mm，以左側(cè)顯著，雙側(cè)實質(zhì)回聲減弱，不均勻，呈“網(wǎng)格”樣(圖1A)；CDFI示淚腺內(nèi)呈豐富的點線狀血流信號(圖1B)；結合實驗室檢查，考慮IgG4相關性眼病可能。遂行左眼眶腫物切除+眼眶減壓+眶隔修補術，術中見左側(cè)淚腺區(qū)腫物邊界尚清，質(zhì)中偏硬，灰白暗紅，大小約28 mm×15 mm×10 mm。病理檢查：(左眼淚腺區(qū)腫物)送檢組織中見淋巴細胞增生伴多個淋巴濾泡形成，濾泡間纖維組織增生伴漿細胞浸潤，間雜少量殘余腺體(圖1C)；免疫組織化學染色：IgG4(+)細胞>40個/HPF。診斷：IgG4相關性疾病累及淚腺。

討論IgG4相關性疾病是慢性系統(tǒng)性疾病，由于慢性炎癥及纖維化進程可導致累及部位彌漫性腫大。IgG4相關性疾病的診斷標準：①臨床檢查示單一或多個器官特異性彌漫/局灶性增大或腫塊；②血清IgG4水平增高(≥1.35 g/L)；③組織病理學檢查示大量淋巴免疫球蛋白及漿細胞浸潤和纖維化，以及IgG4陽性漿細胞浸潤(IgG4陽性漿細胞/IgG陽性漿細胞>40%，IgG4陽性漿細胞>10個/HPF)。

IgG4相關性眼病典型聲像圖表現(xiàn)為雙側(cè)淚腺對稱性彌漫性腫大，雙側(cè)腺體實質(zhì)回聲整體改變，當眼外受累時可表現(xiàn)為雙側(cè)眼外肌增粗，同時病變也可侵犯眼外腺體。本例患者因雙眼突出就診，超聲發(fā)現(xiàn)雙側(cè)淚腺不均勻腫大，實質(zhì)回聲不均勻，呈“網(wǎng)格”樣改變，其內(nèi)血流信號較豐富，患者無口干及眼干癥狀，結合實驗室檢查報告，可排除干燥綜合征可能，考慮IgG4相關性眼病。本病最終確診有賴于結合實驗室檢查及病理檢查。對確診IgG4相關性疾病的患者應給予糖皮質(zhì)激素進行治療，嚴重者需手術治療。IgG4相關性眼病在我國較少見，超聲科醫(yī)師應提高對此病的認識，以盡量避免漏診及誤診，更加規(guī)范、及時、準確診治IgG4相關性眼病。