下頜骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥1例

辜忠良，牟靜平，邱麗華

(1.榮縣人民醫(yī)院放射科，四川 自貢 643100；2.西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，四川 瀘州 646000；3.宜賓市第二人民醫(yī)院CT/MR室，四川 宜賓 644000)

圖1 右側(cè)下頜頭LCH影像學(xué)表現(xiàn)，箭示右側(cè)下頜頭區(qū)軟組織腫塊 A.CT平掃； B.MR T1WI； C.MR增強掃描 圖2 病理圖(HE，×100)

患者男，48歲，因“右面部腫脹伴疼痛半月”入院。查體：右側(cè)面部下頜升支區(qū)域彌漫腫脹，有觸痛。實驗室檢查：淋巴細(xì)胞百分比17.7%，紅細(xì)胞計數(shù)6.04×109/L，平均紅細(xì)胞體積68.4 fL，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量21.6 pg，平均血小板體積 13.9 fL；腫瘤標(biāo)記物未見異常。CT平掃：右側(cè)下頜支遠(yuǎn)段-下頜頭溶骨性骨質(zhì)破壞，周圍可見軟組織腫塊，與鄰近咬肌、翼外肌分界不清(圖1A)；考慮腫瘤性病變。MRI：右側(cè)下頜頭區(qū)骨質(zhì)破壞伴周圍軟組織腫塊，大小約1.6 cm×2.3 cm×3.1 cm，呈長T2、等T1信號(圖1B)，STIR呈高信號，邊界清晰，增強后腫塊呈輕度較均勻強化(圖1C)；考慮腫瘤性病變。行右側(cè)下頜骨區(qū)包塊切除術(shù)，術(shù)后病理示組織細(xì)胞增生性病變(圖2)；病理診斷：(下頜骨)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis, LCH)。

討論LCH以朗格漢斯細(xì)胞異常增生為主要病理特征，其病因及發(fā)病機制不明。LCH可發(fā)生于任何年齡，1～3歲為發(fā)病高峰，男性多于女性；全身各部位均可發(fā)病，骨組織多見，其中顱骨約占90%。LCH在成人中發(fā)生率低，易誤診；本例為成年男性，僅表現(xiàn)面部腫脹伴疼痛，術(shù)前誤診為腫瘤性病變。本病主要影像表現(xiàn)為膨脹性或溶骨性骨質(zhì)破壞，可呈穿鑿樣或地圖樣改變，邊緣可見骨質(zhì)硬化或骨膜反應(yīng)，骨膜新生骨在骨損邊緣形成“袖套征”樣改變；周圍軟組織腫或軟組織腫塊形成，增強掃描多呈輕中度強化。頜面部LCH病變比較罕見，患者多因頜面部腫脹疼痛或發(fā)現(xiàn)頜面部包塊入院，病變多累及下頜骨，其中又以下頜骨升支、下頜角區(qū)最多見，需與骨髓炎、含牙囊腫及成釉細(xì)胞瘤等相鑒別。本病多為單發(fā)，可累及甲狀腺、肺、垂體等其他器官。若在頜面部發(fā)現(xiàn)孤立性骨質(zhì)破壞伴周圍軟組織腫塊，并出現(xiàn)不明原因皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大、中樞性尿崩或肺炎反復(fù)發(fā)作者，尤其是男性兒童，應(yīng)警惕本病可能。