成人脈絡(luò)叢乳頭狀癌誤診1例分析

陳 晨，任翠萍，程敬亮，趙瑞琛（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

病例女，26歲。頭痛、頭暈伴惡心、嘔吐1月余，加重半天余，并伴雙側(cè)視力下降，食欲不振。MRI示左側(cè)頂枕葉、胼胝體壓部、左側(cè)腦室后角區(qū)見不規(guī)則團塊狀長T1（圖1）混雜稍長T2信號（圖2），高b值DWI上病變未見明顯彌散受限（圖3），增強病變明顯不均勻強化（圖4），病變最大截面大小約33 mm×31 mm×35 mm（前后徑×左右徑×上下徑）；病變周圍可見大面積長T1長T2水腫信號影。左側(cè)側(cè)腦室及腦干受壓，局部中線結(jié)構(gòu)右偏，左側(cè)腦室顳角、后角擴大，增強顳角、后角室壁呈線樣強化；考慮膠質(zhì)瘤。手術(shù)顯微鏡下皮質(zhì)3 cm處可見腫瘤組織，呈灰紅色，實質(zhì)性，質(zhì)軟，血供豐富，與左側(cè)側(cè)腦室壁有粘連。免疫組化：AE1/AE3（灶+），S-100（灶±），GFAP（-），Oligo-2（-），EMA（-），TTF-1（-），Villin（-），TG（-），Vimentin（±），Ber-EP4（-），CK-L（+），Ki-67（30%+）。符合脈絡(luò)叢乳頭狀癌（Choroid plexus carcinoma，CPC）（圖5）。術(shù)后7月，患者訴雙下肢麻木1月。腰椎MRI示T6椎體水平脊髓內(nèi)見類圓形等T1（圖6）等低T2信號（圖7），增強病變明顯欠均勻強化（圖8，9），大小約11 mm×8.5 mm×6.5 mm（上下徑×前后徑×左右徑），病變鄰近T2～T9椎體水平脊髓內(nèi)見帶狀長T1長T2信號，考慮轉(zhuǎn)移并脊髓水腫。手術(shù)時后正中剪開硬脊膜，見部分腫瘤從脊髓內(nèi)突向硬脊膜，另一部分腫瘤位于脊髓內(nèi)，鏡下見腫瘤呈灰紅色，邊界欠清，血供不豐富。免疫組化：CK（部分+），S-100（部分+），GFAP（-），CK-L（部分+），EMA（-），Vimentin（+），Ber-EP4（-），Ki-67（約40%+）。符合CPC轉(zhuǎn)移（圖10）。

圖1 T1WI示患者左側(cè)頂枕葉、胼胝體壓部、左側(cè)腦室后角區(qū)異常低信號病灶。圖2 橫斷位T2WI見混雜稍高信號病灶。圖3 DWI上未見明顯彌散受限。圖4 增強掃描病灶明顯不均勻強化。

圖5 頭部腫瘤病理圖片（HE）。圖6 T1WI示T6椎體水平脊髓內(nèi)等信號。圖7 T2WI示類圓形等低信號。圖8，9 增強病變明顯欠均勻強化。圖10 脊髓腫瘤病理圖片（HE）。

討論CPC是源于脈絡(luò)叢上皮細胞的顱內(nèi)惡性腫瘤，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的2%～4%，占成人0.5%。幾乎所有的脈絡(luò)叢癌都見于兒童，在成人中極為罕見[1]，且CPC在成人轉(zhuǎn)移的報道較少。頭痛、復(fù)視和共濟失調(diào)是最常見的癥狀，通常是由腦脊液的機械阻塞引起的，其次是腦積水，不論腫瘤的位置[1]。

CPC好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，有侵襲性，腫瘤邊緣可超過側(cè)腦室邊緣，進入腦實質(zhì)內(nèi)，MRI T1WI多為低等信號，由于出血、鈣化，T2WI呈混合信號，增強明顯強化，內(nèi)部可囊變壞死，周圍大片指壓狀水腫帶，瘤周水腫是CPC向腦室外侵犯的重要征象，并有不同程度腦積水[2]。S100、CK、Vim多呈陽性，而GFAP多為陰性。本例未見明確的出血鈣化（不具特異性），但沿血行播散轉(zhuǎn)移至脊髓。

鑒別診斷[3]：①室管膜瘤主要發(fā)生在第四腦室，在T1WI呈等低信號，T2WI多為高信號，鈣化約占50%，瘤周水腫較輕，輕中度強化；②脈絡(luò)叢乳頭狀瘤主要局限于腦室內(nèi)，邊緣清晰，腦積水較明顯；③腦膜瘤為腦室外腫瘤，周圍可有腦脊液環(huán)繞，增強時明顯均勻強化，可出現(xiàn)腦膜尾征。

誤診原因：影像學(xué)表現(xiàn)不典型。CPC多數(shù)會有腦積水，腦積水其成因包括兩種情況：①腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致梗阻性腦積水；②腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水。CPC腦積水不明顯可能原因有：①異位CPC，鮮有報道因胚胎殘留可發(fā)生在顳葉；②發(fā)現(xiàn)早，腫瘤體積較小，未完全堵塞通道，腦脊液尚流通；③突破腦室壁向腦實質(zhì)內(nèi)生長。本例CPC體積大，起源于脈絡(luò)叢，向頂枕葉侵襲性生長，腦積水不明顯，致使誤診。