以上消化道出血為首發(fā)表現(xiàn)的成人Ⅳ型膽管擴(kuò)張癥1例

古珊珊 周鴻科 劉靜雯 吳小婷

患者，男性，25歲。因“排柏油樣便1 d，嘔血3次”入院。1 d前排黑便約3次，每次量少，5 h前出現(xiàn)上腹痛并嘔吐血性胃內(nèi)容物3次，每次約200 mL，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診就診，查腹部CT提示膽囊腫大，后轉(zhuǎn)我科。否認(rèn)肝炎、消化性潰瘍、家族類(lèi)似病史。體格檢查：上腹部可觸及一囊性包塊，大小約為10 cm×5 cm，質(zhì)韌，有觸痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶：74 U/L，天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶：79 U/L，γ-谷胺酰轉(zhuǎn)移酶：421 U/L，堿性磷酸酶：277 U/L，血清白蛋白：27.5 g/L，總膽紅素：68.3 μmol/L，結(jié)合膽紅素：54.1 μmol/L，間接膽紅素：14.2 μmol/L；白細(xì)胞計(jì)數(shù)：8.87×109/L，血紅蛋白：88.6 g/L；糖類(lèi)抗原199：289.69 U/L，癌胚抗原：1.15 ng/mL，甲胎蛋白：2.22 ng/mL；乙肝、丙肝血清標(biāo)志物未見(jiàn)異常。

診療經(jīng)過(guò)：入院予止血、抑酸等治療后患者仍有活動(dòng)性出血，胃鏡:1.食管靜脈曲張Ⅱ度 2.胃底靜脈曲張Ⅲ度 3.幽門(mén)管對(duì)吻潰瘍。上腹部CT：1.肝內(nèi)外膽管、膽囊擴(kuò)張2.膽囊泥沙樣結(jié)石(圖1)。為暫時(shí)解除膽道壓力，行彩超引導(dǎo)下經(jīng)皮肝穿刺膽道引流術(shù)(PTCD)，持續(xù)引流膽汁共約24 240 mL；行膽道造影提示膽管下段梗阻，肝內(nèi)膽管軟藤樣擴(kuò)張，膽總管擴(kuò)張(上段最寬約3.1 cm)，膽囊明顯擴(kuò)張(最寬約4.6 cm)，膽囊內(nèi)充盈缺損(圖2)。診斷考慮膽管擴(kuò)張癥，轉(zhuǎn)外科行“膽總管囊腫切除+膽囊切除+膽腸吻合術(shù)+肝組織活檢”，病理示：(膽囊)慢性膽囊炎，膽囊結(jié)石；(膽總管)鏡下見(jiàn)膽總管擴(kuò)張，黏膜慢性炎癥；(肝組織)鏡下見(jiàn)大部分肝細(xì)胞水樣變性，可見(jiàn)點(diǎn)狀壞死，間質(zhì)大量纖維結(jié)締組織增生，互相連接，將肝組織分割成大小不一小結(jié)節(jié)(假小葉)，大量慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，符合結(jié)節(jié)性肝硬化(圖3)。術(shù)后患者癥狀改善，復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)好轉(zhuǎn)后出院。

A：擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管(→所示)；B：擴(kuò)張的肝外膽管(→所示)

圖1肝內(nèi)外擴(kuò)張膽管CT增強(qiáng)掃描表現(xiàn)

討論膽管擴(kuò)張癥(biliary dilatation，BD)主要表現(xiàn)為肝外膽管和(或)肝內(nèi)膽管的單發(fā)或多發(fā)性局部擴(kuò)張，是臨床上較為少見(jiàn)的一種膽道疾病，發(fā)生率約為1：100,000至1：150,000[1-4]。

肝內(nèi)膽管軟藤樣擴(kuò)張，膽囊及膽總管擴(kuò)張

圖2擴(kuò)張的肝內(nèi)外膽管膽道造影表現(xiàn)

可見(jiàn)假小葉形成，大量慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)

圖3肝硬化鏡下病理表現(xiàn) (HE染色 40×)

目前國(guó)際上最常用的是Todani分型，將BD分為Ⅰ-Ⅴ型[5]。Ⅰ型為膽總管擴(kuò)張；Ⅱ型膽總管憩室樣擴(kuò)張；Ⅲ型膽總管末端囊腫；Ⅳ型膽管多發(fā)性擴(kuò)張，分為2個(gè)亞型：Ⅳa型：肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊狀擴(kuò)張，Ⅳb型：僅肝外膽管多發(fā)性囊狀擴(kuò)張；Ⅴ型為肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊狀擴(kuò)張，又稱(chēng)為Caroli病。其中Ⅰ型70%～90%,Ⅱ型2%～5%,Ⅲ型4%,Ⅳ型10%～20%,Ⅴ型占1%[4]。BD病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前被廣泛接受的機(jī)制為胰膽管合流異常。三大臨床表現(xiàn)為腹痛、腹上區(qū)包塊及黃疸，三者同時(shí)出現(xiàn)者較少，發(fā)生率為20%～30%。并且可發(fā)生膽道結(jié)石、膽管炎、胰腺炎、膽道癌變、肝硬化、自發(fā)性囊腫破裂等并發(fā)癥。最嚴(yán)重的是膽道惡性腫瘤，發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人群，且隨年齡增大而遞增[1,6]。本例患者以上消化道出血為首發(fā)表現(xiàn)，既往無(wú)肝病及潰瘍等病史，并出現(xiàn)黃疸及腹上區(qū)包塊，結(jié)合CT、膽道造影等檢查，可發(fā)現(xiàn)膽總管及肝內(nèi)膽管均明顯擴(kuò)張，并且可排除由于膽管結(jié)石、狹窄或腫瘤導(dǎo)致的繼發(fā)性膽管擴(kuò)張，BD診斷基本明確，根據(jù)Todani分型，分類(lèi)上屬Ⅳa型。術(shù)后病理提示存在結(jié)節(jié)性肝硬化。

成人膽管擴(kuò)張癥，臨床表現(xiàn)多為黃疸、包塊、腹痛等，或無(wú)臨床癥狀經(jīng)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)，并發(fā)癥肝硬化多為病理證實(shí)。以上消化道出血為成人BD首發(fā)表現(xiàn)者少見(jiàn)，且多見(jiàn)于Caroli病II型，出現(xiàn)于IV型者較為少見(jiàn)。Caroli病是一種常染色體隱性遺傳病，按組織結(jié)構(gòu)分為兩型：?jiǎn)渭冃?( I 型 ) 和門(mén)靜脈周?chē)w維化型 ( II型 ) 。其中II型伴有先天性肝臟纖維化，臨床主要可表現(xiàn)為門(mén)靜脈高壓、 肝脾腫大及上消化道出血。本例患者上消化道出血可能是以下兩個(gè)原因：1.BD患者易發(fā)生反復(fù)膽道感染及結(jié)石，加重肝內(nèi)膽管梗阻，使肝細(xì)胞腫脹、壞死，肝內(nèi)纖維組織增生以至繼發(fā)膽汁性肝硬化，最后致門(mén)脈高壓食管胃底靜脈曲張破裂出血；2. 門(mén)靜脈與膽總管的分支同處于一個(gè)Glisson鞘內(nèi)，膽管擴(kuò)張、增生及肝組織纖維增生會(huì)壓迫壓力較低的門(mén)靜脈分支，致使門(mén)靜脈壓力增高[7-8]。

鑒于BD患者有膽管癌變可能，一旦確診，應(yīng)盡早行外科手術(shù)治療。近年，董家鴻等[9]學(xué)者提出董氏分型對(duì)臨床治療決策及手術(shù)方式選擇更有指導(dǎo)意義。外科手術(shù)方式與分型密切相關(guān)，對(duì)于Todani IVa型，手術(shù)方式選擇為膽囊切除、肝門(mén)部擴(kuò)張膽管/受累肝段切除、肝外病變膽管切除及膽管空腸吻合術(shù)[1,4,10]。本例患者經(jīng)外科手術(shù)“擴(kuò)張膽管切除+膽囊切除+膽腸吻合術(shù)膽道重建”好轉(zhuǎn)后出院。但BD行手術(shù)治療后會(huì)出現(xiàn)吻合口或胃腸道出血、胰腺炎、膽管炎、膽道癌變等一系列并發(fā)癥，故需對(duì)術(shù)后患者進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪及監(jiān)測(cè)[3-4,10-12]。