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    先天性糖基化障礙Ⅰb型1例

    2019-11-29 03:03:26劉建軍郝寧波周環(huán)田甜李長(zhǎng)政王瑞玲
    疑難病雜志 2019年11期
    關(guān)鍵詞:凝血酶原糖基化先天性

    劉建軍,郝寧波,周環(huán),田甜,李長(zhǎng)政,王瑞玲

    患者,男,34歲,主因“間斷腹瀉伴肝功能異常32年,間斷腹痛3年”入院?;颊?歲時(shí)無明顯誘因出現(xiàn)腹瀉,于當(dāng)?shù)夭楸愠R?guī)未見異常,血轉(zhuǎn)氨酶升高、白蛋白減低,給予止瀉、保肝、輸白蛋白等治療,病情相對(duì)平穩(wěn)。3年前再次出現(xiàn)腹瀉,并持續(xù)性劇烈腹痛,腹部CT示肝脾大、門靜脈左支及腸系膜上靜脈栓子形成、腸壁輕度水腫,抗凝及對(duì)癥治療好轉(zhuǎn)。1年前行肝穿刺活檢,考慮先天性肝纖維化。入院前再次劇烈腹痛,復(fù)查腹部增強(qiáng)CT示脾靜脈血栓,門靜脈右支血栓、左支陳舊性血栓,腸系膜下靜脈近心端血栓。胃鏡提示食管靜脈曲張(重度),紅色征陽性,胃底靜脈曲張(中度)。為進(jìn)一步診治入我院。入院查體,脾肋下2 cm,質(zhì)韌,無觸痛,余未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:WBC 3.47×109/L,Hb 121 g/L,PLT 87×109/L,尿、便常規(guī)未見異常,便潛血陰性,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶48.5 U/L,總膽紅素22.8 μmol/L,總蛋白、白蛋白正常,凝血酶原時(shí)間14 s,凝血酶原活動(dòng)度71%,INR 1.24,D-二聚體1.6 g/L,肝纖維化四項(xiàng)均正常,病毒性肝炎系列均陰性,AFP、CEA、CA199正常,血氨正常。入院后給予抑酸、保肝、抗凝等治療,并于內(nèi)鏡下食管胃底曲張靜脈組織膠及硬化劑注射治療??紤]不除外先天性肝臟代謝性疾病,行基因?qū)W檢查,結(jié)果示:在先天性糖基化障礙Ⅰb型相關(guān)基因MPI存在一處純合突變,c.1043T>C(胸腺嘧啶>胞嘧啶),導(dǎo)致氨基酸改變p.1348T(異亮氨酸>蘇氨酸),家系驗(yàn)證結(jié)果顯示分別來自于其父母,見圖1。診斷為先天性糖基化障礙Ⅰb型。隨訪出院3個(gè)月后患者因突發(fā)嘔血于當(dāng)?shù)厮劳觥?/p>

    討 論先天性糖基化障礙(congenital disorders of glycosylation,CDG),是由糖鏈合成和結(jié)合到蛋白質(zhì)或脂質(zhì)過程的缺陷而導(dǎo)致的一組常染色體隱性遺傳病[1]。根據(jù)缺陷發(fā)生的環(huán)節(jié)不同分為2型。糖蛋白糖基化過程中參與的酶種類繁多,因此CDG可累及多個(gè)系統(tǒng),如神經(jīng)、消化、免疫、造血、骨骼、生殖等,從而引起多種多樣的臨床表現(xiàn)。

    CDG Ib型系因磷酸甘露糖異構(gòu)酶(phosphomannose isomeraes, MPI)相關(guān)基因突變,導(dǎo)致MPI缺乏,體內(nèi)果糖-6-磷酸轉(zhuǎn)化為甘露糖-6-磷酸障礙,使N-糖基化-甘露糖相關(guān)蛋白質(zhì)合成缺乏及功能障礙。其基因突變位點(diǎn)有18個(gè),因突變位點(diǎn)不同,臨床癥狀及輕重程度不同[2]。

    患者chr15:75189992存在c.1043T>C純合突變

    患者父親chr15:75189992存在c.1043T>C雜合突變

    患者母親chr15:75189992存在c.1043T>C雜合突變

    本型主要累及肝—胃腸系統(tǒng),也稱肝纖維化—蛋白丟失性腸病?;颊邒胗變浩鸩?,表現(xiàn)為反復(fù)嘔吐、腹瀉、肝臟腫大、肝纖維化;凝血異常,表現(xiàn)為靜脈血栓或出血;可伴有高胰島素血癥、低血糖;胃腸道潰瘍;反復(fù)感染性疾病,如咽部、耳部、肺部、腸道等部位感染。實(shí)驗(yàn)室檢查血轉(zhuǎn)氨酶增高,白蛋白減低,凝血因子Ⅸ、Ⅺ、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)減低,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),凝血酶原活動(dòng)度正?;驕p低,不伴有感染時(shí)血常規(guī)正常。不同于其他類型CDG,本型多不伴有畸形及智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙[3-4]。

    診斷檢測(cè)方法有:(1)血清轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,Tf)等電位聚焦(isoelectric focousing,IEF)分析(TIEF);(2)白細(xì)胞或成纖維細(xì)胞MPI活性檢測(cè);(3)基因檢測(cè)。TIEF僅提示存在糖基化異常,不能區(qū)分CDG的類型,外周血白細(xì)胞或皮膚成纖維細(xì)胞MPI酶學(xué)檢測(cè)可明確MPI活性,MPI基因突變檢測(cè)為最終診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]。

    診斷根據(jù)臨床表現(xiàn),需除外肝豆?fàn)詈俗冃浴㈤T脈海綿樣變等先天性肝臟疾病,最終基因檢測(cè)明確診斷。

    文獻(xiàn)報(bào)道,未經(jīng)治療患兒均死亡,口服甘露糖可獲得較好療效[6]。因己糖激酶可以將甘露糖合成為甘露糖-6-磷酸,及早口服甘露糖替代治療,可有效延緩病情。推薦劑量0.2 g/kg,每日4次。

    本例患者發(fā)病特點(diǎn)及診治體會(huì):(1)幼兒發(fā)病,腹瀉同時(shí)肝功能異常;(2)門靜脈、腸系膜靜脈、脾靜脈多發(fā)血栓,無肝硬化依據(jù),其高凝狀態(tài)為先天性凝血功能異常;(3)白蛋白減低,但無肝臟合成障礙及腎臟丟失,因此考慮腸道丟失;(4)基因檢測(cè)顯示MPI基因外顯子區(qū)域存在一處純合突變,家系驗(yàn)證結(jié)果顯示分別來自于其父母,符合常染色體隱性遺傳規(guī)律;(5)患者病程較長(zhǎng),5~31歲期間病情相對(duì)穩(wěn)定,其機(jī)制不明,是否與人種或基因突變位點(diǎn)有關(guān),有待更多病例進(jìn)一步總結(jié)及機(jī)制研究。

    臨床如發(fā)現(xiàn)兒童或青少年出現(xiàn)不明原因反復(fù)腹瀉、肝功能異常、肝腫大、肝纖維化、靜脈血栓、凝血功能異常、高胰島素血癥、低血糖等表現(xiàn)時(shí),應(yīng)考慮CDG Ⅰb型可能,及時(shí)行基因檢測(cè)以明確診斷,及早給予有效治療。

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