張美蘭, 莊 勇, 曾錦樹, 劉新秀, 葉小劍
血管外膜囊腫(cystic adventitial disease, CAD)是一種罕見的血管疾病,可分為動脈外膜囊腫及靜脈外膜囊腫,首例血管外膜囊腫是由Atkins等報道[1],其病因和發(fā)病機制目前尚不明確。本研究通過回顧性分析5例CAD的超聲圖像,探討超聲對CAD的應用價值。
1.1一般資料 收集2013年1月-2018年5月經(jīng)超聲診斷為CAD的患者5例,均為男性,年齡分別為37,74,53,74及35歲,2例有患肢腫脹疼痛,3例無明顯癥狀。
1.2方法 5例均行彩色多普勒超聲檢查,采用超聲診斷儀(IU Elite,荷蘭Philips公司),5~12 MHz線陣探頭。頸部血管患者采取去枕平臥位,下肢血管患者取仰臥位或俯臥位,腹部大血管患者取平臥位。以血管長軸為縱切方向,先縱切再橫切,觀察血管壁結構,動脈觀察內(nèi)膜、中膜、外膜的連續(xù)性,測量內(nèi)膜及中膜厚度,有無斑塊等;靜脈觀察內(nèi)膜與外膜的連續(xù)性,有無血栓等,重點觀察病變的位置、形態(tài)以及病變與外膜的關系,測量病變大小、累及范圍。彩色多普勒顯示病變內(nèi)部有無彩色血流信號,頻譜多普勒測量殘余管腔及其遠端血管的血流頻譜,根據(jù)血管腔血流動力學特點評價其狹窄程度。1例患者在超聲引導下行囊腫穿刺抽液+硬化劑注射術。
1.3結果 5例中,1例經(jīng)病理確診,余4例經(jīng)CT、MR或超聲隨訪證實。發(fā)生部位及超聲表現(xiàn)見表1。根據(jù)囊腫的形態(tài)分為3型:外生型1例,內(nèi)生型2例,中間型2例。中間型或外生型表現(xiàn)為受累血管血流動力學不受影響而無癥狀(圖1A,B);內(nèi)生型表現(xiàn)為受累血管受壓,導致管腔狹窄、血流變細(圖1C~E),病變動脈收縮期血流速度加快,遠端動脈缺血致跛行或病變靜脈遠端回流受阻引起水腫。手術病理見圖1F。第1例患者囊腫切除術后2年效果良好,未見復發(fā)。第5例患者抽出2 mL黃色膠凍樣液體后注射2 mL聚桂醇,術后2月多次復查顯示囊腫逐漸變小,血管壓迫逐漸減輕,下肢水腫改善明顯。
表1 血管外膜囊腫患者的超聲表現(xiàn)
CAD可累及全身血管,其病理特點是血管外膜分泌黏液性物質形成囊腫壓迫血管,導致管腔狹窄甚至閉塞。CAD發(fā)生的可能機制主要有兩個:胚胎學發(fā)育異常黏液細胞進入血管外膜表達;外傷、膝關節(jié)的機械運動刺激等,導致鄰近關節(jié)間質的黏液細胞進入血管外膜分泌黏液形成[2-3]。目前,診斷CAD的影像學檢查,除超聲外,還有CT、MR及DSA等檢查。但是CT及DSA對于軟組織分辨率較差,對于病變部位與血管的關系受限制,MR雖可以較好地顯示軟組織結構,但無法實時、多切面顯示病變,而高頻超聲能顯示血管內(nèi)外膜的連續(xù)性,多角度顯示病變與血管的關系,并且對于靜脈病變可以采取加壓等方法來鑒別,故超聲對CAD的診斷及鑒別診斷有獨到的優(yōu)勢。
A:股動脈外膜囊腫(外生型);B:頸總動脈外膜囊腫(中間型);C~E:血管外膜囊腫(內(nèi)生型);C:二維超聲顯示腘動脈外膜與中膜分離,呈梭形低-無回聲區(qū);D:囊內(nèi)未見彩色血流信號,腘動脈管腔見高速湍流血流信號;E:股總靜脈外膜囊腫向內(nèi)壓迫管腔致股總靜脈高速湍流血流信號;F:(右腘動脈囊腫囊壁)囊壁為增生的纖維組織,局部伴炎細胞浸潤.圖1 血管外膜囊腫超聲影像學表現(xiàn)及病理學表現(xiàn)Fig 1 The ultrasonic images and the pathological image of cystic adventitial disease
CAD治療分為保守治療及手術治療。保守治療即在超聲或CT引導下經(jīng)皮穿刺CAD囊腔抽液術。該方法容易復發(fā),故僅適用于拒絕或不適宜手術的患者[4]。手術治療有囊腫切除術和病變血管切除+血管重建術兩種。目前多主張囊腫切除術,對于復發(fā)的患者,推薦施行病變血管切除+血管重建術。
綜上所述,CAD是一種少見的血管外科疾病,高頻超聲可以清晰顯示病變,多角度觀察病變與血管壁的關系,根據(jù)病變血管的血流動力學特點評估狹窄程度,同時具有無創(chuàng)、方便和廉價特點[5],對本病的診斷及鑒別診斷、治療及隨訪等有重要價值。