張步升,孔 燁,趙乃時
作者單位:200030上海,上海交通大學(xué)附屬胸科醫(yī)院心外科
1.1 臨床資料 患者,男性,31歲,7年前因“馬凡綜合征,主動脈根部瘤,心包填塞”在外院急診行Bentall術(shù),當(dāng)時術(shù)中見主動脈根部直徑約8.0 cm,竇部靠近上腔靜脈處可見出血點,心包積血約500 ml,取23#圣猶達帶瓣管道置換主動脈根部,左、右冠狀動脈開口移植于人工血管,因主動脈根部吻合口滲血,用自體主動脈壁包裹主動脈根部。術(shù)后3個月時曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查,患者心功能Ⅰ級,之后未定期隨訪。3個月前,患者因“肺部感染”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT檢查,懷疑主動脈根部假性動脈瘤,為行手術(shù)治療而來本院。
1.2 入院查體 脈搏 80次/分,血壓 120/70 mm Hg,漏斗胸(圖1A),胸骨左緣第3、4肋間可聞及Ⅲ/Ⅵ級收縮期雜音,股動脈槍擊音陰性。心電圖:竇性心律,左心室高電壓,P波正負雙向。心臟彩超提示:各房室大小基本正常,左心房局部受壓明顯,升主動脈左后壁可見左冠狀動脈開口,其與主動脈左后方一7.5 cm×9.0 cm囊性結(jié)構(gòu)相通,交通口約4 mm,該囊性結(jié)構(gòu)內(nèi)可見云霧狀回聲及附壁低回聲,彩色多普勒示交通口處低速血流信號。胸部增強CT提示:主動脈根部心房上可見一類圓形囊性腫塊影,大小約8.9 cm×7.8 cm,內(nèi)見造影劑,內(nèi)膜增厚,局部與主動脈相通,主動脈受壓明顯(圖1B和1C)。診斷:馬凡綜合征,Bentall術(shù)后,主動脈根部假性動脈瘤,漏斗胸。
1.3 手術(shù)方法 手術(shù)在全身麻醉、淺低溫體外循環(huán)下進行。因患者合并嚴重的漏斗胸,心臟受壓向左側(cè)移位,胸骨后緊貼假性動脈瘤及右心房,為避免開胸過程中大出血,首先經(jīng)左側(cè)股動靜脈插管,開始體外循環(huán)。擺動鋸縱劈胸骨,仔細解剖縱膈內(nèi)粘連組織,顯露升主動脈及瘤體。阻斷升主動脈,順灌聯(lián)合逆灌冷含血心臟停搏液,縱行切開升主動脈處人工血管及瘤體,探查見假性動脈瘤大小約9 cm×8 cm,環(huán)繞人工血管右后方,瘤腔內(nèi)可見厚薄不等的陳舊附壁血栓,最厚處約1.0 cm,人工血管受壓,局部管腔呈橢圓形,右冠狀動脈吻合口處無異常,左冠狀動脈吻合口與人工血管分離約2.0 cm,主動脈和瘤體通過該瘺口相通(圖1D),主動脈瓣及瓣周無異常。仔細清除瘤體內(nèi)陳舊血栓組織,裁剪直徑約2.0 cm佰仁思牛心包補片,修補左冠狀動脈瘺口,并曠置假性動脈瘤壁。
開放循環(huán)后心臟自動復(fù)跳,順利脫機,術(shù)后一周痊愈出院。隨訪6個月,患者心功能Ⅰ級,胸部增強CT未見假性動脈瘤復(fù)發(fā)。
主動脈假性動脈瘤的發(fā)病率很低,國內(nèi)外均僅有少數(shù)病例報道,其特點為瘤壁無主動脈全層結(jié)構(gòu),只有外膜或部分中層形成,或為纖維結(jié)締組織覆蓋,有破口與主動脈相通,多數(shù)瘤體內(nèi)有血栓形成。病因包括創(chuàng)傷、感染、醫(yī)源性因素等?;颊叨鄶?shù)以活動后胸痛、胸悶、氣短等癥狀就診,有時伴有低熱、咳嗽等。X線胸片可提示上縱膈增寬,但缺少特異性,心臟彩超和胸部增強CT可明確診斷[1]。
主動脈假性動脈瘤如不及時手術(shù)治療,存在瘤體破裂、心臟或主動脈受瘤體壓迫等風(fēng)險,因此一經(jīng)診斷,應(yīng)盡早手術(shù)。本例患者假性動脈瘤發(fā)生于Bentall術(shù)后7年,可能與馬凡綜合征動脈中層囊性壞死的發(fā)展、冠狀動脈吻合口長期血流沖擊等相關(guān)。因患者合并嚴重的漏斗胸畸形,胸骨塌陷,緊貼瘤體及右心房,并導(dǎo)致心臟向左移位,這樣增加了開胸游離及術(shù)中顯露的難度。首先經(jīng)股動靜脈插管,開始體外循環(huán)后再劈開胸骨,這樣即使開胸過程中右房或瘤體破裂,也可以安全、有效的控制。該患者瘤體主要位于主動脈側(cè)后方,比較容易顯露主動脈進行阻斷,所以采用淺低溫常規(guī)體外循環(huán)方法即可,否則可能需要深低溫停循環(huán)技術(shù)。通過升主動脈及瘤體縱切口,探查冠狀動脈開口及主動脈瓣,如有病變,一并處理。冠狀動脈吻合口瘺可采用直接修補、補片修補、人工血管置換等手術(shù)方式[2-4],本例患者因瘺口較大,直接修補局部張力高,有再次吻合口瘺發(fā)生可能,所以采用牛心包片修補的方法。目前已隨訪6個月,患者心功能Ⅰ級,無假性動脈瘤復(fù)發(fā),獲得滿意的臨床效果。
圖1 Bentall術(shù)后假性動脈瘤術(shù)前和術(shù)中以及影像照片