CT及MRI在術(shù)前診斷腹繭癥中的應(yīng)用價(jià)值

孟 爽

（浙江省義烏市中心醫(yī)院放射科 浙江 義烏 322000）

腹繭癥是一種十分罕見的腹部疾病，F(xiàn)oo等[1]于1978年首次報(bào)道，其發(fā)病原因不明，臨床表現(xiàn)特異性少，常以急性或慢性腸梗阻為首發(fā)癥狀，手術(shù)前極易誤診。因而本文回顧性分析臨床經(jīng)過手術(shù)、病理證實(shí)的8例腹繭癥患者的臨床及影像資料，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及影像診斷水平?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2013年4月—2018年9月義烏市中心醫(yī)院經(jīng)手術(shù)、病理確診為腹繭癥的患者8例，其中男3例，女5例；年齡33～82歲，中位年齡57.5歲；1例患者為乳腺癌術(shù)后多發(fā)腹腔轉(zhuǎn)移，1例甲狀腺及乳腺術(shù)后，1例既往有盆腔附件囊性包塊穿刺抽液術(shù)，其余病例均無腹盆部外傷及手術(shù)史，無明確結(jié)核及其他腹盆腔炎性病史。8例患者臨床均表現(xiàn)為不同程度腹痛、腹脹，其中3例伴有無肛門排氣、惡心、嘔吐，3例可觸及腸型及腹盆部包塊。所有患者均于術(shù)前行CT或MRI檢查，其中CT 7例，MRI 1例。

1.2 CT檢查

5例CT平掃使用Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描儀，另2例CT增強(qiáng)使用Toshiba Aquilion TSX-101A型64排螺旋CT掃描儀，均為仰臥位，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合下緣；先行平掃，掃描參數(shù)120kV，120mAs，掃描層厚及層距5.0mm，重建層厚1.0mm；增強(qiáng)掃描時(shí)從肘前靜脈高壓注射非離子對(duì)比劑（碘海醇80～100ml，注射速率3.0ml/s）。行雙期動(dòng)態(tài)掃描：動(dòng)脈期20～25S，靜脈期60～70s；增強(qiáng)2例患者薄層數(shù)據(jù)傳送至工作站進(jìn)行圖像后處理，后傳送至PACS系統(tǒng)閱片。

1.3 MRI檢查

采用GE HDXT 1.5T MRI行盆腔增強(qiáng)掃描，用8通道體部線圈。平掃序列包括橫斷面T1WI序列（TR 500ms、TE 8ms），橫斷面、矢狀面、冠狀面T2WI序列（TR 4060ms、TE 72ms），橫斷面T1WI、T2WI抑脂序列，行橫斷面T1wI抑脂序列增強(qiáng)掃描，對(duì)比劑為釓噴替酸葡甲胺，用量為0.2ml/s。掃描層厚5mm，層間距2.5mm，視野22～26cm，矩陣256×256，激勵(lì)次數(shù)4次。

2 結(jié)果

2.1 CT檢查7例中有5例均顯示腸梗阻征象，擴(kuò)張小腸管聚集固定成團(tuán)，呈“香蕉”狀、“菜花”狀、“擰麻花”狀，其中1例乳腺癌術(shù)后多發(fā)轉(zhuǎn)移病例，小腸擴(kuò)張積液、部分聚集成團(tuán)，腸系膜上可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀增厚，邊緣未見明顯包膜影；另4例擴(kuò)張腸管周圍可見線狀包膜影，部分與小腸壁分界欠清，增強(qiáng)后包膜呈均勻輕度強(qiáng)化；擴(kuò)張腸管周圍系膜血管走行紊亂、扭曲，部分呈旋渦狀，部分系膜脂肪堆積側(cè)見包膜影；其中3例示擴(kuò)張腸管與包膜間隙、系膜間隙見少量液性低密度影。2例因盆腔巨大包塊行CT檢查，腸管未見明顯擴(kuò)張，腸管周圍線狀包膜不明顯，系膜間隙未見明顯液性密度影。

2.2 MRI檢查1例盆腔囊性包塊，與周圍腸管、腹壁、膀胱分界不清，邊緣可見較厚包膜影；周圍腸管擴(kuò)張不明顯，系膜間隙未見明顯積液。

2.3 手術(shù)及病理術(shù)中可見8例患者部分腸管廣泛粘連，外層致密白色纖維組織殼樣包裹，包膜厚約2～5mm。剝離外層包裹組織，見小腸及系膜粘連，5例右側(cè)小腸扭曲、折疊，腸管間見白色包膜粘連，3例小腸擴(kuò)張、扭曲不明顯；5例大網(wǎng)膜缺如，3例為部分缺如；5例打開白色膜狀物后可見黃色滲出液流出；鏡下所見白色包膜為纖維組織，小腸系膜平滑肌及血管組織瘤樣增生伴有不同程度炎性細(xì)胞浸潤。

圖1：下腹部小腸腸管擴(kuò)張、聚集呈團(tuán)，呈“香蕉”狀，腸管可見“氣液平面”，周圍系膜走行紊亂、糾集，邊緣可見線狀包膜影，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化。圖2：右側(cè)腹部可見固定擴(kuò)張腸管，邊緣可見線狀包膜影，包膜及腸管間隙可見積液，系膜血管聚集。

3 討論

3.1 病因及臨床表現(xiàn)腹繭癥（abdominal cocoon，AC），又稱特發(fā)性硬化性腹膜炎（idiopathic Sclerosing peritonitiS），其病理特點(diǎn)為部分或全部小腸被一層增厚致密的白色纖維膜如蠶繭樣包裹，被包繞的腸管蠕動(dòng)受限，腸管扭曲成團(tuán)形成軟組織包塊。AC病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，臨床一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性主要可能是先天發(fā)育畸形，常合并大網(wǎng)膜缺如。繼發(fā)性AC的病因可能有：持續(xù)腹膜透析、長期服用一些藥物、結(jié)核性腹膜炎、腹部惡性腫瘤、結(jié)節(jié)病、腹部手術(shù)、腹腔靜脈或腦室腹腔分流、異物刺激、女性生殖道逆行感染引起腹膜炎等[2]。本研究中5例先天性大網(wǎng)膜缺如，1例既往有經(jīng)腹包塊穿刺抽液術(shù)，1例盆腔子宮內(nèi)膜異位，1例乳腺癌術(shù)后多發(fā)腹腔轉(zhuǎn)移，與文獻(xiàn)相符。

臨床主要表現(xiàn)為以急性或反復(fù)發(fā)作慢性腸梗阻為主要征象，腹痛、腹脹、惡心及嘔吐。部分可觸及腹部腸型包塊，癥狀治療或自行性緩解，后不斷加重。本組有5例為腸梗阻表現(xiàn)，3例急性，2例慢性反復(fù)發(fā)作，3例可見觸及腹部腸型；3例為盆腔囊性包塊手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)。

3.2 CT及MRI影像表現(xiàn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹繭癥的術(shù)前診斷主要依賴影像檢查。影像診斷腹繭癥分為兩種征象：直接征象——包膜包裹征，即擴(kuò)張梗阻的小腸邊緣見線狀、條狀粗細(xì)不均的繭樣包膜影（包裹纖維膜），常與小腸、腹膜及腹部臟器粘連，在脂肪堆積及積液的腸外間隙更易觀察到包膜影，增強(qiáng)后包膜影可見強(qiáng)化；按小腸被包膜包裹范圍可見分為局限型（繭裹部分小腸）、彌漫型（繭裹全部小腸），國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道AC患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)68.3%為全小腸被纖維膜包裹，31.7%為部分小腸被纖維膜包裹，其中有4.8%患者的纖維膜連同盆腔內(nèi)臟器，如子宮、卵巢等一起包裹[3]，本組研究中有6例為彌漫型，2例為局限型，其中局限型1例包裹子宮、卵巢，與文獻(xiàn)相符。

繼發(fā)征象（腸梗阻）如下：（1）腹部某一固定部位（多位于右側(cè)腹部）見聚集成團(tuán)及擴(kuò)張的小腸腸管，呈“香蕉”“麻花”“手風(fēng)琴”狀。（2）部分患者可見腸管與包膜間積液、擴(kuò)張腸管間積液及腹腔積液。（3）受累及小腸系膜縮短固定，聚集、牽拉及扭轉(zhuǎn)，呈“漩渦”狀改變，系膜內(nèi)血管隨之走行異常；CT血管造影檢查可顯示受累及小腸系膜內(nèi)血管扭曲、旋轉(zhuǎn)。本研究病例中有6例右側(cè)腹部可見聚集的擴(kuò)張腸管，5例腸管間隙及包膜與腸管間隙可見積液，2例增強(qiáng)CT顯示腸系膜血管走行扭曲、牽拉。

MRI顯示梗阻腸管改變與CT相仿，小腸外包裹的纖維膜多呈稍長T1長T2信號(hào)，增強(qiáng)后有強(qiáng)化。本例MRI檢查示右側(cè)盆腔囊性包塊與周圍腸管分界不清，呈厚壁線條狀稍長T1長T2影，包膜與囊壁分界不清。

3.3 CT、MRI在術(shù)前診斷AC的價(jià)值及CT較MRI診斷優(yōu)勢(shì)分析：CT、MRI均能很好顯示各種小腸梗阻的范圍及嚴(yán)重程度，并可通過影像征象試圖找到梗阻原因。雖然腹繭癥臨床癥狀不典型及發(fā)病率少，但對(duì)找不到原因的小腸梗阻的病例要想到該病，尤其是固定在某一部位的腸梗阻，要仔細(xì)觀察小腸腸壁外是否有線樣軟組織影包裹，特別是在脂肪堆積或積液較多的腸外間隙更要注意是否有包膜，找到包膜即能診斷本??；還可以通過腸管間內(nèi)外間隙是否有積液，腸系膜血管是否扭曲、紊亂等繼發(fā)特征性征象來協(xié)助診斷。

MRI對(duì)運(yùn)動(dòng)性器官（如胃腸道）顯示不如CT，并且檢查時(shí)間較長，對(duì)患者要求較為嚴(yán)格，而腸梗阻癥狀病人多為痛苦貌急癥，CT的快速高分辨率掃描可提供密度分辨率高、解剖結(jié)構(gòu)清晰的圖像，同時(shí)多平面重建（MPR）技術(shù)，多角度多方位多層面顯示纖維包膜影的走行及形態(tài)，增強(qiáng)掃描可顯示強(qiáng)化的包膜及受累及腸管系膜內(nèi)異常走行血管影，更利用急癥AC的診斷。