范圍 袁容娣
視網(wǎng)膜色素變性(retinitis pigmentosa,RP)是一種遺傳性視網(wǎng)膜病變,全世界發(fā)病率約為1/4000,其病變主要累及光感受器和視網(wǎng)膜色素上皮。臨床上以夜盲、進(jìn)行性視野縮窄為主要癥狀,為視盤顏色蠟黃、視網(wǎng)膜血管變細(xì)和骨細(xì)胞樣色素播散性沉著的三聯(lián)典型體征,目前尚無有效的RP治療措施[1]。后囊下型晶狀體混濁是RP患者最常見的眼前段并發(fā)癥[2-3]。而后囊下型晶狀體混濁正好處于視軸,會(huì)較早引起視力的下降,RP患者本身合并視野縮窄,所以后囊下混濁對RP患者視功能影響非常明顯。由于眼底病變的存在,許多醫(yī)師對RP患者行白內(nèi)障手術(shù)的主要顧慮為術(shù)后視力預(yù)期不明確。光學(xué)相干斷層掃描(optical coherence tomography,OCT)和自發(fā)熒光可顯示RP患者外層視網(wǎng)膜進(jìn)行性的丟失,對RP患者黃斑功能的評價(jià)具有重要作用[1]。本研究擬根據(jù)RP患者OCT特點(diǎn),來分析并判斷RP患者行白內(nèi)障手術(shù)后視力預(yù)后情況。
1.1 一般資料回顧性分析2014年2月至2018年2月陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院眼科確診為RP合并白內(nèi)障并行白內(nèi)障超聲乳化吸出聯(lián)合人工晶狀體植入術(shù)16例(24眼)患者的臨床資料,患者年齡(53.3±11.8)歲,其中男11例、女5例。納入標(biāo)準(zhǔn):(1)根據(jù)病史、查體和視網(wǎng)膜電圖檢查診斷符合RP合并白內(nèi)障診斷;(2)白內(nèi)障手術(shù)方式為3.0 mm透明角膜切口行白內(nèi)障超聲乳化吸出聯(lián)合人工晶狀體植入;(3)白內(nèi)障術(shù)中及術(shù)后無明顯手術(shù)并發(fā)癥;(4)植入的人工晶狀體為折疊式單焦點(diǎn)人工晶狀體。排除標(biāo)準(zhǔn):(1)葡萄膜炎、外傷等因素繼發(fā)引起的RP;(2)合并其他眼底病變;(3)青光眼或其他視神經(jīng)視路疾??;(4)眼部急慢性炎癥。
1.2 方法收集所有RP患者行白內(nèi)障手術(shù)前和術(shù)后1周、1個(gè)月、3個(gè)月的最佳矯正視力(best corrected visual acuity,BCVA),其中術(shù)后3個(gè)月BCVA認(rèn)為是術(shù)后最終視力,BCVA采用國際標(biāo)準(zhǔn)對數(shù)視力表記錄,然后換算為logMAR視力記錄。所有患者術(shù)前均采用Zeiss Cirrus HD-OCT檢查黃斑情況。同時(shí)記錄黃斑異常病變,如黃斑囊樣水腫(cystoid macular edema,CME)、玻璃體黃斑牽拉(vitreomacular traction,VMT)、黃斑前膜(epiretinal membrane,ERM)。參照文獻(xiàn)[4]根據(jù)黃斑OCT的橢圓體帶(ellipsoid zone,EZ)區(qū)域的完整性,將患眼分為EZ結(jié)構(gòu)完全缺失組(Grade1組)、EZ結(jié)構(gòu)異?;虿糠秩笔ЫM(Grade2組)和EZ結(jié)構(gòu)基本正常組(Grade3組);分別記錄各組白內(nèi)障手術(shù)前和術(shù)后BCVA。
1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法本研究數(shù)據(jù)采用SPSS 18.0軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示。白內(nèi)障手術(shù)前后BCVA比較采用配對樣本t檢驗(yàn),白內(nèi)障手術(shù)前與術(shù)后最終BCVA的相關(guān)性采用Pearson相關(guān)分析。不同分組BCVA差異比較采用單因素方差分析LSD-t檢驗(yàn)。檢驗(yàn)水準(zhǔn):α=0.05。
2.1 白內(nèi)障及黃斑病變情況所有患者中后囊下型晶狀體混濁有16眼,其余主要為皮質(zhì)性或核性混濁;有11眼合并有黃斑病變,其中CME 2眼、ERM 5眼、VMT 4眼。
2.2 術(shù)前、術(shù)后視力情況患者術(shù)前及術(shù)后1周、1個(gè)月、3個(gè)月的BCVA分別為(1.529±0.535)logMAR、(1.232±0.656)logMAR、(1.056±0.498)logMAR、(1.013±0.565)logMAR,術(shù)后3個(gè)月的最終視力較術(shù)前視力顯著提高(t=3.252,P=0.002),其中19眼最終視力得到提高。術(shù)前BCVA與最終BCVA顯著相關(guān)(r=0.683,P<0.01)。
2.3 3組術(shù)前、術(shù)后最終視力比較根據(jù)不同EZ結(jié)構(gòu)分組(圖1),術(shù)前BCVA Grade1組為(1.068±0.477)logMAR、Grade2組為(1.600±0.525)logMAR、Grade3組為(1.240±0.699)logMAR。術(shù)后各組最終BCVA存在差異(F=6.764,P=0.005),其中Grade2組(0.617±0.256)logMAR和Grade3組(0.660±0.378)logMAR均好于Grade1組(1.331±0.545)logMAR,差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.015、0.023),Grade2組和Grade3組術(shù)后BCVA差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.878)。
2.4 術(shù)后并發(fā)癥情況術(shù)后早期發(fā)生角膜水腫患者4眼,眼壓高于21 mmHg(1 kPa=7.5 mmHg)3眼,均在1周內(nèi)恢復(fù)正常。術(shù)后3個(gè)月發(fā)生后囊膜混濁5眼,均給予后囊膜YAG激光治療,術(shù)后3個(gè)月最終視力均為YAG激光后的BCVA。
圖1 RP患者OCT下不同EZ結(jié)構(gòu)(紅色箭頭示EZ結(jié)構(gòu))。A:Grade1組EZ結(jié)構(gòu)完全缺失;B:Grade2組EZ結(jié)構(gòu)異常或部分缺失;C:Grade3組EZ結(jié)構(gòu)基本正常
文獻(xiàn)報(bào)道,RP患者白內(nèi)障手術(shù)年齡為47~58歲[3,5],本研究RP患者平均年齡為53.3歲,說明RP患者并發(fā)白內(nèi)障發(fā)病年齡通常偏小。本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn),男性患者明顯多于女性(115),但田蓓等[2]報(bào)道該病無明顯性別偏向(男女為1.000.98),可能是本研究樣本量較小所致。研究發(fā)現(xiàn),約45.1%RP患者合并黃斑異常,最常見的為CME,其次是ERM,然后是VMT和黃斑裂孔[6]。雖然本研究例數(shù)較少,但仍發(fā)現(xiàn)有11眼(45.8%)合并有黃斑異常,其中CME占8.3%,ERM占20.8%,VMT占16.7%,未見黃斑裂孔患者。RP患者合并黃斑異常概率較高的原因可能是由于視網(wǎng)膜膠質(zhì)異常增生以及RPE細(xì)胞、Müller細(xì)胞功能障礙導(dǎo)致血-視網(wǎng)膜屏障破壞[7-8]。
本研究發(fā)現(xiàn),有72.9%RP患者行白內(nèi)障超聲乳化吸出聯(lián)合人工晶狀體植入術(shù)后視力得到提高。盧建群等[9]報(bào)道RP白內(nèi)障術(shù)后101眼中97眼(96.0%)視力提高,4眼視力無變化,但患者均感覺視野范圍擴(kuò)大和光敏感度提高。但也有文獻(xiàn)報(bào)道RP白內(nèi)障術(shù)后53.6%患者無明顯視力提高[10]。本研究結(jié)果提示,術(shù)前視力與術(shù)后視力呈正相關(guān)。王鵬飛[11]還發(fā)現(xiàn),外節(jié)層厚度、EZ長度、嵌合體帶長度與術(shù)后視力呈正相關(guān)。Yoshida等[10]還發(fā)現(xiàn),術(shù)前Humphrey 視野計(jì)(10-2)的MD值與術(shù)后視力有相關(guān)性。由于RP合并白內(nèi)障患者視野檢查存在較大的誤差,固視丟失較多,因此我們并未將視野結(jié)果納入分析。后發(fā)性白內(nèi)障是白內(nèi)障術(shù)后常見的晚期并發(fā)癥。Yoshida等[10]研究中RP患者白內(nèi)障術(shù)后發(fā)生后囊膜混濁率高達(dá)83.9%。本研究白內(nèi)障術(shù)后發(fā)生后發(fā)性白內(nèi)障比例為20.8%,可能是因?yàn)槲覀兊碾S訪時(shí)間短,僅有3個(gè)月。
RP是一種復(fù)雜的遺傳性疾病,病變主要累及外層視網(wǎng)膜,早期視桿細(xì)胞比視錐細(xì)胞損害嚴(yán)重,因此病變?yōu)橄蛐男园l(fā)展,黃斑區(qū)最后發(fā)生改變。而在OCT上則表現(xiàn)為視網(wǎng)膜外層結(jié)構(gòu)的缺失或變薄。有研究對不同基因型的RP患者進(jìn)行隨訪發(fā)現(xiàn),EZ的寬度平均每年縮短7%,丟失約13%的視功能面積[12-13]。臨床上RP患者OCT通常還表現(xiàn)為外界膜的長度比EZ區(qū)長,錐細(xì)胞外節(jié)末端(cone outer segment tips,COST)比EZ區(qū)短,因此,RP患者視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)的損害首先發(fā)生于COST帶,然后是EZ區(qū),最后是外界膜[14]。Yoshida等[10]研究結(jié)果顯示,EZ結(jié)構(gòu)需要基本正常才有較好視力預(yù)后。而我們結(jié)果顯示,Grade2組和Grade3組術(shù)后視力均優(yōu)于Grade1組,Grade2組和Grade3組術(shù)后視力無顯著差異,提示黃斑區(qū)只要存在部分正常EZ結(jié)構(gòu),術(shù)后視力預(yù)期可能也較理想,這與Nakamura等[4]結(jié)果相符。我們還發(fā)現(xiàn)部分患者即使合并黃斑病變(如VMT、CME),但只要黃斑中心凹區(qū)域可見EZ結(jié)構(gòu)存在,術(shù)后視力預(yù)期仍較可觀。雖然各研究結(jié)果有部分差異,但都認(rèn)為EZ結(jié)構(gòu)是視力預(yù)后評價(jià)的重要指標(biāo)。術(shù)后視功能較差主要見于嚴(yán)重神經(jīng)上皮萎縮、EZ結(jié)構(gòu)完全破壞或嚴(yán)重黃斑牽拉的患者。
因此,我們認(rèn)為RP患者合并白內(nèi)障,白內(nèi)障手術(shù)不應(yīng)遲疑,建議盡可能早做手術(shù),一方面早期白內(nèi)障手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更低,另一方面嚴(yán)重白內(nèi)障可能會(huì)影響OCT檢查導(dǎo)致無法評估眼底。OCT可以作為RP患者白內(nèi)障手術(shù)的良好預(yù)測手段,尤其是EZ區(qū)域?qū)κ中g(shù)視力預(yù)后有較好評價(jià)作用。隨著OCT技術(shù)的發(fā)展,目前En-face OCT相比傳統(tǒng)B-scan可更好地量化RP患者EZ區(qū)域[15]。而OCT血管成像顯示,RP越嚴(yán)重的患者其黃斑區(qū)微血管越少[[16]。這些新的OCT技術(shù)值得進(jìn)一步研究用于RP合并白內(nèi)障術(shù)后視功能的預(yù)測分析。