介入治療“麻花辮”樣右冠狀動(dòng)脈一例

冷文修，靳志濤，杜宏娟，朱相坤，高立建，陳玨，袁晉青

1 臨床資料

患者男性，26 歲，因“發(fā)作性胸痛3 年余”入院?；颊?年前（2015年3月）于活動(dòng)中突發(fā)心前區(qū)疼痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“急性廣泛前壁心肌梗死”。當(dāng)時(shí)急診冠狀動(dòng)脈造影（CAG）提示：左前降支（LAD）近段100%閉塞，左回旋支遠(yuǎn)段50%狹窄，右冠狀動(dòng)脈（RCA）中段自發(fā)夾層（圖1A）。于LAD 置入支架1 枚，RCA 未處理。此后患者常因高強(qiáng)度活動(dòng)誘發(fā)胸痛、胸悶不適，休息數(shù)分鐘可自行緩解。2 個(gè)月后（2015年5 月）及1 年后（2016 年5 月）外院復(fù)查CAG 提示：LAD 原支架通暢，RCA 可見一長(zhǎng)段串珠樣病變合并夾層（圖1B、1C），未行經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療（PCI）?；颊哂?018 年8 月起在跑步等高強(qiáng)度體力活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)胸痛、胸悶，休息數(shù)分鐘可自行緩解，為進(jìn)一步診治以“勞力性心絞痛，陳舊前壁心肌梗死”收入我院?；颊邿o(wú)糖尿病、高血壓等病史，無(wú)早發(fā)冠心病家族史，大量吸煙、飲酒史4 年，均已戒3 年。

入院后檢查：心電圖V2～6導(dǎo)聯(lián)呈QS 波，超聲心動(dòng)圖提示左心室舒張末期內(nèi)徑57 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)53%，左心室前壁、心尖部室壁運(yùn)動(dòng)明顯減低，心尖部附壁血栓形成；胸片未見異常；雙側(cè)頸動(dòng)脈超聲未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌鈣蛋白I（TnI）0.005 μg/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB） 4.15 μg/L，總膽固醇3.22 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇1.70 mmol/L，高敏C 反應(yīng)蛋白0.36 mg/L，N 末端B 型利鈉肽83.5 μg/L。

入院后CAG 顯示：RCA 近中段管腔內(nèi)多個(gè)不規(guī)則線狀充盈缺損，使管腔呈“麻花辮”樣外觀（圖1D、2A）。ASAHI SION 導(dǎo)絲送至RCA 遠(yuǎn)端，血管內(nèi)超聲（IVUS）確認(rèn)導(dǎo)絲在真腔（圖2B），光學(xué)相干斷層成像（OCT）顯示離開口5 mm 左右處開始RCA管腔被高密度和低衰減的組織分隔為數(shù)個(gè)類圓形細(xì)小管腔，管腔內(nèi)壁光滑，局部相互交通，呈“藕孔狀”（圖2C-b）或“蜂窩狀”（圖2C-e），個(gè)別切面可見少量附壁殘余血栓（圖2C-b）；除其中一個(gè)管腔單獨(dú)移形為銳緣支（圖2C-c），其他管腔于RCA 遠(yuǎn)段再次匯合為相對(duì)正常管腔，病變殘余管腔最窄處面積2.75 mm2（圖2C-d）?？紤]到有效管腔面狹窄以及典型的勞力性心絞痛癥狀，對(duì)RCA 近中段病變行PCI。由于和銳緣支單獨(dú)連通的管腔與導(dǎo)絲所在主支管腔互不相通，為避免支架膨脹后銳緣支閉塞，在OCT 引導(dǎo)下將Fielder-XT R 從另一腔道送至銳緣支遠(yuǎn)端。2.5 mm×20 mm 順應(yīng)性球囊于主支內(nèi)反復(fù)預(yù)擴(kuò)16～20 atm（1 atm=101.325 kPa），復(fù)查OCT提示間隔結(jié)構(gòu)未被明顯破壞。此時(shí)患者突發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速（室性早搏R on T 誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速），立即給予2 次電除顫后迅速恢復(fù)竇性心律，為避免造成進(jìn)一步缺血，此后未再?gòu)?fù)查OCT。患者平穩(wěn)后送入2.75 mm×10 mm 切割球囊16～20 atm 反復(fù)擴(kuò)張，CAG 顯示分隔部分消失。用球囊支架對(duì)吻技術(shù)于RCA 近中段接力置入BuMA 3.0 mm×25 mm支架（賽諾醫(yī)療科學(xué)技術(shù)股份有限公司，中國(guó)）和Firehawk 3.5 mm×38 mm 支架[微創(chuàng)醫(yī)療器械（上海）有限公司，中國(guó)]。復(fù)查CAG 可見分隔完全消失，未見夾層及血腫，TIMI 血流Ⅲ級(jí)，撤除銳緣支導(dǎo)絲后銳緣支血流TIMI Ⅰ級(jí)（圖1E）?；颊邿o(wú)胸悶、胸痛癥狀，心率、血壓穩(wěn)定，結(jié)束手術(shù)。術(shù)后患者無(wú)不適主訴，心電圖較前無(wú)明顯變化，次日復(fù)查TnI 0.077 μg/L，CK-MB 6.36 μg/L。

圖1 患者3 年前發(fā)病至本次經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療術(shù)后5 次右冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果

圖2 患者右冠狀動(dòng)脈造影及對(duì)應(yīng)的血管內(nèi)超聲和光學(xué)相干斷層成像檢查圖像

2 討論

“麻花辮”樣冠狀動(dòng)脈在臨床上非常罕見，目前對(duì)其的診斷、預(yù)后和處理尚無(wú)定論。主要需鑒別的情況包括Woven 冠狀動(dòng)脈、彌漫的血栓機(jī)化再通（dROT）、Ⅰ型自發(fā)冠狀動(dòng)脈夾層（SCAD）和橋狀側(cè)支。腔內(nèi)影像學(xué)檢查尤其OCT 是鑒別診斷的主要手段。1988 年Sane 等[1]首次報(bào)道造影上呈“麻花辮”樣的冠狀動(dòng)脈，并認(rèn)為這是一種非常罕見的良性先天畸形，稱之為Woven 冠狀動(dòng)脈。Woven 冠狀動(dòng)脈交織的細(xì)小管腔理論上應(yīng)該有各自獨(dú)立的動(dòng)脈壁三層結(jié)構(gòu),無(wú)病變血管相關(guān)的缺血證據(jù)或事件，無(wú)需處理。彌漫的機(jī)化血栓再通因?yàn)橥耆珒?nèi)膜化，細(xì)小的再通管腔可以非常光滑，OCT 上呈現(xiàn)“蜂窩狀”或“藕孔狀”，有時(shí)可見殘留的附壁血栓。Ⅰ型SCAD的OCT 影像則可見到明確的壁內(nèi)血腫、內(nèi)膜裂口和內(nèi)膜片，加之其好發(fā)人群和危險(xiǎn)因素特殊（女性、妊娠、體力或心理應(yīng)激和動(dòng)脈肌纖維化不全等），比較好鑒別。近30 年來(lái)零星報(bào)道的Woven 病例多數(shù)依靠CAG 診斷，近年有OCT 影像的2 例Woven冠狀動(dòng)脈病例也很難和dROT 的影像鑒別[2-3]。相當(dāng)一部分報(bào)道中Woven 冠狀動(dòng)脈有病變血管對(duì)應(yīng)區(qū)域的陳舊心肌梗死或明確的心肌缺血證據(jù)，部分還實(shí)施了血運(yùn)重建治療，但缺少隨訪證據(jù)。因此，目前對(duì)Woven 冠狀動(dòng)脈的診斷、預(yù)后和治療等方面尚無(wú)統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。相反，自2010 年首次報(bào)道在體內(nèi)通過(guò)OCT 直接觀察到血栓機(jī)化再通（ROT）的影像[4]后，OCT 在評(píng)價(jià)ROT 方面積累了一些經(jīng)驗(yàn)。

本例患者的OCT 影像更接近文獻(xiàn)報(bào)道的ROT表現(xiàn)，雖然沒(méi)有ROT 病變相關(guān)的急性冠狀動(dòng)脈事件，病變段亦無(wú)明顯的動(dòng)脈硬化征象，但和Khoueiry 等[5]報(bào)道的ROT 病例非常相似。這種血栓形成的原因尚不清楚，Toutouzas 等[6]推測(cè)可能與斑塊侵蝕或近段血栓栓塞有關(guān)。

在ROT 病變的PCI 治療方面，近幾年陸續(xù)有少量的報(bào)道[5-10]，最長(zhǎng)2 年的隨訪也證實(shí)了PCI 治療此類病變的安全性和有效性[11]。本病例在病變長(zhǎng)度（＞60 mm）和復(fù)雜性（銳緣支的保護(hù)）上均屬罕見。靈活應(yīng)用OCT 指導(dǎo)，用親水涂層或聚合物護(hù)套導(dǎo)絲有利于通過(guò)病變，而切割球囊的使用是手術(shù)成功的另一個(gè)保障，但同時(shí)也提示OCT 有加重缺血的風(fēng)險(xiǎn)。本病例為國(guó)內(nèi)首個(gè)聯(lián)合應(yīng)用IVUS 和OCT 來(lái)評(píng)價(jià)和指導(dǎo)冠狀動(dòng)脈血栓機(jī)化病變PCI 的報(bào)道，再次證實(shí)了腔內(nèi)影像尤其OCT 在血栓機(jī)化病變中的作用價(jià)值。導(dǎo)絲運(yùn)用和分支保護(hù)策略方面對(duì)今后此類病變的處理有一定的參考價(jià)值。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突