視神經(jīng)脊髓炎的臨床特點(diǎn)及MRI診斷表現(xiàn)

林世明 孫亞男 李航

[摘要] 目的 分析視神經(jīng)脊髓炎的臨床特點(diǎn)，并探討磁共振成像（MRI）在臨床診斷中的應(yīng)用。 方法 回顧性分析我院2015年1月～2017年1月收治的71例視神經(jīng)脊髓炎患者的臨床資料，分析其臨床特點(diǎn)及MRI診斷表現(xiàn)。結(jié)果 71例患者中男女比例為1∶4.46，首次發(fā)作32例（45.07%），自身免疫性疾病病史51例（71.83%），蛋白含量升高為21例（29.56%），白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高34例（47.89%）。視覺(jué)誘發(fā)電位檢查表現(xiàn)為P100峰值時(shí)間延遲、振幅降低。視神經(jīng)MRI表現(xiàn)T1WI為等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI、FLAIR呈稍高信號(hào)。急性病灶主要表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗，可伴視神經(jīng)鞘強(qiáng)化;慢性病灶主要表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮，呈雙軌征。脊髓MRI表現(xiàn)為3個(gè)椎體節(jié)段以上連續(xù)線狀或間斷斑片狀強(qiáng)化，矢狀位MRI顯示脊髓病灶增粗或正常，T1加權(quán)呈低信號(hào)，T2加權(quán)呈點(diǎn)狀或片狀高信號(hào)，信號(hào)均勻或不均勻。顱腦DWI呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，不均勻強(qiáng)化或無(wú)異常強(qiáng)化。 結(jié)論 視神經(jīng)脊髓炎發(fā)病具有較為明顯的臨床特征，MRI影像表現(xiàn)具有特異性。

[關(guān)鍵詞] 視神經(jīng)脊髓炎;臨床特點(diǎn);MRI;顱腦DWI

[中圖分類(lèi)號(hào)] R744.52;R445.2? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B? ? ? ? ? [文章編號(hào)] 1673-9701（2019）21-0137-05

Clinical features and MRI diagnostic performance of optic neuromyelitis

LIN Shiming SUN Ya'nan LI Hang

Department of Radiology， Jiamusi Hospital of Traditional Chinese Medicine in Heilongjiang Province， Jiamusi 154002， China

[Abstract] Objective To analyze the clinical features of optic neuromyelitis and to explore the application of magnetic resonance imaging （MRI） in clinical diagnosis. Methods The clinical data of 71 patients with optic neuromyelitis admitted to our hospital from January 2015 to January 2017 were retrospectively analyzed. The clinical features and MRI diagnostic performance were analyzed. Results Of the 71 patients， the ratio of male to female was 1：4.46， and there were 32 cases（45.07%） with first episode， 51 cases（71.83%） with the history of autoimmune disease， 21 cases（29.56%） with increased protein content， and 34 cases（47.89%） with elevated white blood cell count. The visual evoked potential examination showed a P100 peak time delay and a decrease in amplitude. Optic nerve MRI showed equal signal or slightly lower signal in T1WI， and slightly higher signal in T2WI and FLAIR. Acute lesions mainly manifested as optic nerve thickening， which may be accompanied by optic nerve sheath strengthening. Chronic lesions mainly manifested as optic atrophy， showing a double-track sign. Spinal MRI showed continuous linear or intermittent patchy enhancement for more than three vertebral segments. Sagittal MRI showed thickening or normalization of spinal cord lesions， low signal in T1 weighted image， point or plate high signal in T2 weighted image， with uniform or uneven signal. The DWI of the brain showed an equal signal or a slightly higher signal， uneven enhancement or no abnormal enhancement. Conclusion The onset of optic neuromyelitis has obvious clinical features， and MRI images have specific performance.

[Key words] Optic neuromyelitis; Clinical features; MRI; Brain DWI

視神經(jīng)脊髓炎也稱為Devic病、Devic綜合征，屬于一種自身免疫性炎性脫髓鞘性疾病，主要累及視神經(jīng)、脊髓[1]。視神經(jīng)脊髓炎患者視神經(jīng)炎和脊髓炎反復(fù)發(fā)作，預(yù)后較差[2]。既往臨床認(rèn)為視神經(jīng)脊髓炎發(fā)病機(jī)制與多發(fā)性硬化相似，隨著研究不斷深入，發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎不同于多發(fā)性硬化的發(fā)病機(jī)制[3-4]。視神經(jīng)脊髓炎臨床首發(fā)癥狀多樣化，臨床不易發(fā)現(xiàn)和診斷。分析視神經(jīng)脊髓炎的臨床特點(diǎn)及MRI診斷表現(xiàn)，能為臨床及早發(fā)現(xiàn)和診斷該病提供參考價(jià)值。

1資料與方法

1.1一般資料

收集我院2015年1月～2017年1月收治的71例視神經(jīng)脊髓炎患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）符合視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]：①有視神經(jīng)炎、脊髓炎;②MRI顯示≥3個(gè)椎體節(jié)段呈異常信號(hào);③血清視神經(jīng)脊髓炎特異性抗體（NMO-IgG）陽(yáng)性;④頭顱MRI顯示無(wú)腦內(nèi)病灶或非多發(fā)性硬化典型病灶，其中，①為必備，②～④中具備任意2項(xiàng)。（2）急性單眼或雙眼視力急性下降;（3）伴肢體疼痛、麻木、行走困難等癥狀;（4）臨床資料完整、各項(xiàng)檢查完全。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）多發(fā)性硬化病者;（2）合并嚴(yán)重臟器功能障礙者;（3）有腦部外傷及手術(shù)史者。

1.2 方法

（1）資料整理方法：為防止數(shù)據(jù)差錯(cuò)，患者所有資料由2名人員共同整理錄入，包括患者性別、年齡、病史、首次發(fā)展、復(fù)發(fā)情況、影像診斷、實(shí)驗(yàn)室診斷。

（2）MRI檢查：儀器為德國(guó)西門(mén)子邁迪特NOVUS 1.5 T與3.0 T超導(dǎo)磁共振掃描儀，8通道頭顱正交線圈。常規(guī)掃描：橫斷面雙回波T2WI掃描，參數(shù)設(shè)置：TR：3000 ms，TE：25/29 ms，ETL：8，NEX：2，矩陣：256×256。橫斷面、矢狀位、冠狀位液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）T2WI掃描，參數(shù)設(shè)置：TR：9600/1718 ms，TE：100 ms，TI：2400 ms，NEX：1，矩陣：256×192。橫斷面FLAIR T1WI掃描，參數(shù)設(shè)置：TR：2000 ms，TE：6.9 ms。增強(qiáng)掃描：使用0.1 mmol/kg順磁性對(duì)比劑釓-二乙烯五胺乙酸（Gd-DTPA，西安瑞禧生物科技有限公司）靜脈推注，并進(jìn)行脂肪抑制 SE T1W1掃描，參數(shù)及方法同上。

1.3 觀察指標(biāo)

（1）視神經(jīng)、脊髓首發(fā)病例數(shù);（2）首發(fā)、復(fù)發(fā)例數(shù);（3）腦脊液蛋白含量、白細(xì)胞計(jì)數(shù)：腰部穿刺抽取腦脊液2 mL，2000 r/min離心，使用美國(guó)羅氏P800全自動(dòng)生化分析儀測(cè)定腦脊液蛋白水平;將腦脊液置入我國(guó)栗氏FMV-5型腦脊液細(xì)胞沉淀器，500 r/min離心，取出載玻片晾干，行瑞-姬染色，使用高倍鏡計(jì)數(shù)白細(xì)胞。（4）視覺(jué)誘發(fā)電位P100波幅變化、峰值時(shí)間：使用上海海神NDI 200P型肌電誘發(fā)電位儀，將電極分別置于枕外粗隆，額極點(diǎn)接地，額極點(diǎn)和枕外粗隆連接線中點(diǎn)放置參考電極。電極阻抗<5 kΩ，信號(hào)頻寬1～100 Hz，每秒刺激1次，刺激200次休息1 min，再刺激200次，選出重疊好的2次P波，觀察P100波幅變化、峰值時(shí)間。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

所得數(shù)據(jù)使用SPSS23.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件分析，計(jì)量資料以（x±s）表示，采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料以[n（%）]表示，采用χ2檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 人口學(xué)資料

71例患者中男女比例為1∶4.46;年齡18～67歲，平均（41.33±7.62）歲，有自身免疫性疾病病史51例。男、女患病率比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）;30～59歲年齡段發(fā)病率最高（P<0.05）;合并自身免疫性疾病與未合并自身免疫性疾病發(fā)病率比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），見(jiàn)表1。

2.2 首發(fā)癥狀

（1）視神經(jīng)炎38例患者中單側(cè)視力受累12例（31.58%），雙側(cè)視力受累26例（68.42%）;（2）23例脊髓癥狀表現(xiàn)為受累椎體部位以下感覺(jué)減退或消失;受累椎體部位為頸段5例（21.74%），胸段13例（56.52%），頸胸段5例（21.71%）。（3）復(fù)合表現(xiàn)即視神經(jīng)炎與脊髓癥狀同時(shí)出現(xiàn)，其中間隔時(shí)間<1年9例（12.68%），≥1年1例（1.41%）。視神經(jīng)炎及復(fù)合表現(xiàn)48例（共64眼）患者中，視神經(jīng)萎縮42眼（65.63%）。首發(fā)癥狀為視神經(jīng)炎占比明顯高于脊髓癥狀、復(fù)合表現(xiàn)（χ2=6.466、24.674，P均<0.05）。

2.3 首次發(fā)作及復(fù)發(fā)

71例患者中，首次發(fā)作32例（45.07%），復(fù)發(fā)39例（54.93%），復(fù)發(fā)時(shí)間<1年27例（38.03%），復(fù)發(fā)時(shí)間≥1年12例（16.90%），復(fù)發(fā)次數(shù)1～5次，平均（2.93±0.85）次。

2.4 腦脊液檢查

所有患者行腰穿腦脊液檢查，腦脊液外觀無(wú)色、清晰透明。蛋白質(zhì)含量升高為21例（29.58%），范圍0.55～1.00 g/L，平均（0.73±0.12）g/L，蛋白質(zhì)含量正?；颊?0例（70.42%），范圍0.15～0.45 g/L，平均（0.32±0.08）g/L，差異顯著（t=16.886，P<0.001）。白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高34例（47.89%）。

2.5 電生理學(xué)檢查

所有患者行視覺(jué)誘發(fā)電位檢查，出現(xiàn)以下特點(diǎn)視為異常：（1）P100波幅下降、分化不好或消失;（2）P100峰值時(shí)間延遲：即波峰潛伏期均值超過(guò)+2.5 s。視覺(jué)誘發(fā)電位檢查異常62例（87.32%），峰值時(shí)間延遲，振幅降低。視覺(jué)誘發(fā)電位檢查正常9例（12.68%），P100波峰值時(shí)間、振幅均正常，視覺(jué)誘發(fā)電位異常者與正常者P100峰值時(shí)間、振幅均差異顯著（P<0.01），見(jiàn)表2。

2.6 MRI診斷表現(xiàn)

2.6.1視神經(jīng)MRI表現(xiàn)? 視神經(jīng)病灶主要分布在視交叉、視神經(jīng)后段，病灶節(jié)段可超過(guò)視神經(jīng)長(zhǎng)度的50%。T1WI為等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI、FLAIR呈稍高信號(hào)。急性病灶主要表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗，可伴視神經(jīng)鞘強(qiáng)化;慢性病灶主要表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮，呈雙軌征，見(jiàn)圖1。

2.6.2 脊髓MRI表現(xiàn)? MRI掃描顯示病灶主要分布在頸髓、胸髓，部分為頸、胸髓同時(shí)受累;病灶表現(xiàn)為3個(gè)椎體節(jié)段以上連續(xù)線狀或間斷斑片狀強(qiáng)化，病灶累及脊髓節(jié)段3～11個(gè);矢狀位MRI顯示脊髓病灶增粗或正常 T1加權(quán)呈低信號(hào)，T2加權(quán)呈點(diǎn)狀或片狀高信號(hào)，信號(hào)均勻或不均勻。增強(qiáng)掃描顯示急性病灶邊緣明顯強(qiáng)化，部分伴水腫。慢性病灶MRI影像顯示髓內(nèi)軟化灶，橫斷面MRI掃描呈T2高信號(hào)，病變累及全脊髓或偏中央，見(jiàn)圖2。

2.6.3 顱腦MRI表現(xiàn)? 顱腦病灶主要分布在皮質(zhì)脊髓束、腦蛋白質(zhì)區(qū)、腦室室管膜周?chē)?、胼胝體，少數(shù)病灶可累及丘腦、腦橋、延髓背側(cè)。病灶表現(xiàn)為斑片狀、點(diǎn)狀或類(lèi)圓形，顱腦DWI呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，不均勻強(qiáng)化或無(wú)異常強(qiáng)化。急性期病灶主要表現(xiàn)為“云霧樣”強(qiáng)化、“鉛筆芯樣”強(qiáng)化，慢性病灶無(wú)強(qiáng)化。其中“云霧樣”強(qiáng)化病灶邊緣模糊，呈云霧狀強(qiáng)化信號(hào)。鉛筆芯樣”強(qiáng)化病灶表現(xiàn)為薄線狀增強(qiáng)信號(hào)，見(jiàn)圖3。

圖3 顱腦MRI表現(xiàn)圖，圖3A中箭頭所指為大片、融合的深部白質(zhì)病灶;圖3B中箭頭所指為胼胝體病灶，長(zhǎng)度≥1/2胼胝體，呈彌散、不均勻;圖3C中箭頭所指為長(zhǎng)皮質(zhì)髓束病強(qiáng)化灶，累及內(nèi)囊和大腦腳;圖3D中箭頭所指為廣泛管內(nèi)周?chē)鷱?qiáng)化灶

3討論

視神經(jīng)脊髓炎以視神經(jīng)炎和脊髓炎為特征，該病致殘率高，嚴(yán)重降低患者的生活質(zhì)量。視神經(jīng)脊髓炎發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，當(dāng)前臨床研究認(rèn)為與自身抗體NMO-IgG紊亂密切相關(guān)[6]。早期有效治療是改善視神經(jīng)脊髓炎患者預(yù)后的關(guān)鍵，但臨床研究對(duì)視神經(jīng)脊髓炎的認(rèn)識(shí)不足，容易誤診。MRI具有成像質(zhì)量高、對(duì)脊髓帶狀細(xì)小結(jié)構(gòu)及組織對(duì)比較為清晰、無(wú)創(chuàng)傷等優(yōu)點(diǎn)，在臨床診斷MRI中發(fā)揮重要作用。對(duì)視神經(jīng)脊髓炎臨床特征及MRI影響特點(diǎn)進(jìn)行分析，有助于增加對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高臨床診治水平。

本研究結(jié)果顯示，男女發(fā)病率比例為1∶4.46，30～59歲年齡段發(fā)病率最高，占66.20%，多數(shù)既往存在自身免疫性疾病病史，占71.83%。相關(guān)研究[7]對(duì)37例視神經(jīng)脊髓炎患者進(jìn)行分析，其中女性患者占86.49%，男性占13.51%，合并免疫性疾病患者占62.19%，本研究結(jié)果與之相似。提示視神經(jīng)脊髓炎好發(fā)于中年女性，自身免疫性疾病病史發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)較高，原因未明，仍需作進(jìn)一步調(diào)查。本研究中71例視神經(jīng)脊髓炎患者首發(fā)癥狀為視神經(jīng)炎占53.52%（38/71），脊髓癥狀占32.39%（23/71）。多數(shù)患者可復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率高達(dá)54.93%（39/71），復(fù)發(fā)次數(shù)1～5次不等，復(fù)發(fā)時(shí)間多數(shù)在1年內(nèi)，占38.03%（27/71）。提示視神經(jīng)脊髓炎短期內(nèi)容易復(fù)發(fā)，原因尚不明確，有待作進(jìn)一步研究，同時(shí)應(yīng)提高警惕，對(duì)首次發(fā)作患者密切監(jiān)測(cè)。腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者出現(xiàn)蛋白含量升高、白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高的現(xiàn)象，分別占29.56%、47.89%。視覺(jué)誘發(fā)電位檢查表現(xiàn)為P100峰值時(shí)間延遲、振幅降低。視神經(jīng)炎臨床表現(xiàn)主要有視力降低、視物模糊、黑蒙、無(wú)光感等。相關(guān)研究[8]統(tǒng)計(jì)62例視神經(jīng)脊髓炎患者顯示，以視神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀占39例，脊髓炎為17例，兩者兼有6例，33例出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，本研究結(jié)果與之相似。提示神經(jīng)脊髓炎發(fā)病早期主要累及眼部，對(duì)首發(fā)癥狀為視神經(jīng)炎的患者應(yīng)提高警惕，及時(shí)檢查以排除視神經(jīng)脊髓炎，不易判斷的患者可借助視覺(jué)誘發(fā)電位檢查、腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)、腦脊液蛋白含量輔助診斷，視神經(jīng)萎縮可通過(guò)MRI進(jìn)行診斷。以脊髓炎為首發(fā)癥狀的患者，臨床表現(xiàn)主要有感覺(jué)減退甚至消失、四肢乏力、行走困難等，此類(lèi)患者需進(jìn)行MRI檢查輔助診斷[9]。復(fù)合表現(xiàn)患者大多為癥狀間隔出現(xiàn)，應(yīng)結(jié)合患者臨床癥狀表現(xiàn)、MRI、實(shí)驗(yàn)室檢查等多種手段輔助診斷。

視神經(jīng)炎是視神經(jīng)脊髓炎常見(jiàn)癥狀，病變可累及單側(cè)或雙側(cè)，MRI檢查能夠顯示病變視神經(jīng)細(xì)微改變情況，尤其對(duì)一些不典型的病例提供了重要診斷證據(jù)。本研究中視神經(jīng)病灶主要分布在視交叉、視神經(jīng)后段，病灶節(jié)段可超過(guò)視神經(jīng)長(zhǎng)度的50%。T1WI為等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI、FLAIR呈稍高信號(hào)。急性病灶由于炎癥侵犯視神經(jīng)，引起腫脹、水腫，因此，急性期病灶MRI可見(jiàn)視神經(jīng)增粗，伴視神經(jīng)鞘強(qiáng)化，相關(guān)研究[10]顯示隨訪視神經(jīng)脊髓炎患者時(shí)，視神經(jīng)炎病灶MRI顯示視交叉處視神經(jīng)水腫、輕度強(qiáng)化表現(xiàn)。治療后水腫吸收，視神經(jīng)變細(xì)、萎縮;慢性病灶MRI多顯示為視神經(jīng)萎縮，呈雙軌征。

脊髓MRI檢查不僅能夠診斷脊髓炎，同時(shí)能夠顯示病變節(jié)段長(zhǎng)度。視神經(jīng)脊髓炎的脊髓病灶MRI表現(xiàn)具有明顯特征。其中長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎的MRI影像最具特征性[11]。病變脊髓節(jié)段3～11個(gè)，表現(xiàn)為連續(xù)線狀或間斷斑片狀強(qiáng)化，病灶范圍可超過(guò)脊髓橫斷面50%以上，T1、T2信號(hào)具有特異性，容易鑒別。同一患者脊髓病灶累及節(jié)段及分布可不同[12]。脊髓病灶可分為急性、慢性兩種，屬于急性活動(dòng)期，此期脊髓腫脹，MRI主要表現(xiàn)為脊髓病灶增粗、邊緣不規(guī)則?；颊呓?jīng)治療后脊髓腫脹消失，病灶轉(zhuǎn)為慢性，MRI多顯示為脊髓病灶正常。通過(guò)增強(qiáng)掃描可對(duì)急性、慢性病灶進(jìn)行鑒別，其中急性病灶可出現(xiàn)邊緣點(diǎn)狀、線樣或環(huán)形強(qiáng)化，可伴水腫，而慢性病灶則主要表現(xiàn)為髓內(nèi)軟化灶[13]。

視神經(jīng)脊髓炎患者早期發(fā)病時(shí)顱腦部MRI通常表現(xiàn)正常，但隨著疾病進(jìn)展可在復(fù)查中陸續(xù)發(fā)現(xiàn)病變累及腦部，多數(shù)病灶較小。顱腦病灶主要分布在皮質(zhì)脊髓束、腦蛋白質(zhì)區(qū)、腦室室管膜周?chē)?、胼胝體，少數(shù)可見(jiàn)病灶累及丘腦、腦橋、延髓背側(cè)，病灶分布特點(diǎn)有增多聚集、連續(xù)性分布、多發(fā)融合灶、線樣、帶狀分布等。因此，MRI中病灶表現(xiàn)為斑片狀、點(diǎn)狀或類(lèi)圓形，顱腦DWI呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，不均勻強(qiáng)化或無(wú)異常強(qiáng)化。急性期病灶主要表現(xiàn)為“云霧樣”強(qiáng)化、“鉛筆芯樣”強(qiáng)化，慢性病灶無(wú)強(qiáng)化[14-15]。視神經(jīng)脊髓炎病灶累及腦部造成血腦屏障功能障礙，引起免疫炎癥反應(yīng)，局部血腦屏障受損，在MRI中表現(xiàn)出強(qiáng)化特點(diǎn)。其中“云霧樣”強(qiáng)化病灶邊緣模糊，呈云霧狀強(qiáng)化信號(hào)?！般U筆芯樣”強(qiáng)化病灶表現(xiàn)為薄線狀增強(qiáng)信號(hào)。

綜上所述，視神經(jīng)脊髓炎病變可累及視神經(jīng)、脊髓及顱腦，不同病變部位的MRI影像表現(xiàn)均具有特異性，能夠確立病變及評(píng)估病變范圍、分布特點(diǎn)，為臨床醫(yī)生提供可靠的診斷證據(jù)，對(duì)臨床鑒別和診斷視神經(jīng)脊髓炎具有重要價(jià)值。

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