肺動(dòng)脈炎肺灌注一側(cè)不顯影2例

王茸 王海軍 曹云山 王道英 李彥彥 王小博

1甘肅省人民醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，蘭州 730000；2甘肅省人民醫(yī)院心內(nèi)科， 蘭州730000；3甘肅省人民醫(yī)院放射科， 蘭州 730000

核素肺灌注顯像屬于功能影像，是較早用于肺部疾病診斷的影像學(xué)方法，依據(jù)肺血流受損的分布特點(diǎn)診斷疾病和判斷病情的嚴(yán)重程度，可以一目了然地反映肺部的整體病變，具有靈敏、直觀等優(yōu)點(diǎn)。筆者分析了2例行核素肺灌注顯像患者的資料，與肺動(dòng)脈造影和右心導(dǎo)管結(jié)果進(jìn)行對(duì)比，并通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)探討肺動(dòng)脈炎肺灌注顯像的臨床及影像學(xué)特征，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷。

1 患者資料

病例1患者女性，41歲，因“胸悶、氣短5年，加重半年入院”。無(wú)發(fā)熱寒戰(zhàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血氧飽和度為88.5%，氧分壓為58.4 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），二氧化碳分壓為34.5 mm Hg，C反應(yīng)蛋白為31.1 mg/L，腦利鈉肽前體（NT-proBNP）為590 pg/mL，余無(wú)特殊。CT肺動(dòng)脈成像（computed tomography pulmonary angiography，CTPA）示（圖1中A）: 右肺動(dòng)脈明顯變窄，遠(yuǎn)端分支明顯減少、纖細(xì)，肺動(dòng)脈干增寬、大于同層面升主動(dòng)脈管徑，提示血管炎、肺動(dòng)脈高壓。心臟超聲示：右心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈收縮壓為99 mm Hg，提示重度肺動(dòng)脈高壓。頸部、四肢血管、腎動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈超聲未見(jiàn)明顯異常。為進(jìn)一步診斷，于我院核醫(yī)學(xué)科行99Tcm-聚合白蛋白（macroaggregated albumin，MAA）肺血流灌注顯像，顯像儀器采用美國(guó)GE公司的Miuennium MPR SPECT顯像儀，顯像劑99Tcm-MAA（18.5×107Bq）由北京原子高科提供，放化純度＞90%。肺血流灌注顯像示右肺未見(jiàn)血流灌注，左肺呈肺動(dòng)脈高壓改變（圖1中B～C）。右心導(dǎo)管示：肺動(dòng)脈壓重度升高。結(jié)合臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)資料，考慮肺動(dòng)脈炎、肺動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈高壓。給予患者降肺壓及抗炎等對(duì)癥治療，一個(gè)月后隨訪，患者的臨床癥狀顯著改善，超聲心動(dòng)圖檢查估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓為67 mm Hg。肺動(dòng)脈造影示：右肺動(dòng)脈次全閉塞（圖1中D），左肺動(dòng)脈未見(jiàn)明顯狹窄，同時(shí)給予患者肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)，擴(kuò)張右下肺動(dòng)脈，造影示右下肺動(dòng)脈全程顯影（圖1中H），狹窄明顯減輕。術(shù)后血氧飽和度為94.7%，氧分壓為78.5 mm Hg，二氧化碳分壓為38.3 mm Hg，NT-proBNP為 72 pg/mL。2個(gè)月后復(fù)查CTPA及99Tcm-MAA肺血流灌注，顯像示（圖1中E～G）：右肺下動(dòng)脈狹窄有所改善，右肺下葉血流灌注明顯改善。

圖1 患者女性，41歲，肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)治療前后CTPA、肺灌注及肺動(dòng)脈造影圖像 圖中，A～D：術(shù)前圖像，術(shù)前CTPA VR圖像（A）示右肺動(dòng)脈狹窄，遠(yuǎn)端分支稀疏；99Tcm-MAA肺灌注圖像（前位及右前斜位）（B～C）示右肺未見(jiàn)血流灌注，左肺呈“倒鞋底征”改變；肺動(dòng)脈造影圖像（D）示右肺動(dòng)脈次全閉塞。E～H：術(shù)后圖像，術(shù)后CT肺動(dòng)脈成像VR圖像（E）、99Tcm-MAA肺灌注圖像（前位及右前斜位）（F～G）及肺動(dòng)脈造影（H）圖像，右下肺動(dòng)脈經(jīng)肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)后造影示右下肺動(dòng)脈顯影，右肺下葉血流灌注明顯改善。CTPA：CT肺血管成像；VR：容積再現(xiàn)；MAA：聚合白蛋白。Fig.1 Computed tomography pulmonary angiography image，perfusion images，pulmonary angiography image，before and after balloon pulmonary angioplasty（female，41 years old）

病例2患者女性，64歲，因“間斷咳嗽、咳痰30年，雙下肢水腫及氣短2年，加重1周入院”?；颊呖人?、咳痰病情長(zhǎng)期反復(fù)，患者未重視且未接受專業(yè)治療。2年前出現(xiàn)雙下肢水腫及氣短不適，活動(dòng)后加重，一般活動(dòng)后即感氣短明顯。1年前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行CTPA，結(jié)果示：右肺主干遠(yuǎn)端及分支未顯影。實(shí)驗(yàn)室檢查：血氧飽和度為77.4%，氧分壓為44.3 mm Hg，二氧化碳分壓為30.1 mm Hg，NT-proBNP為 2241 pg/mL，余無(wú)特殊。心臟超聲示：右心擴(kuò)大，主肺動(dòng)脈增寬，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓為52 mm Hg，提示中度肺動(dòng)脈高壓。99Tcm-MAA肺血流灌注顯像（圖2中A）示：右肺未見(jiàn)血流灌注，左肺血流梯度逆轉(zhuǎn)，提示中度肺動(dòng)脈高壓改變。行肺動(dòng)脈造影（圖2中B）+右心導(dǎo)管示：右肺動(dòng)脈閉塞，中度肺動(dòng)脈高壓。結(jié)合臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)資料，考慮肺動(dòng)脈炎、右肺動(dòng)脈閉鎖、肺動(dòng)脈高壓。

2 討論

肺血管炎是一組以肺血管炎癥和壞死為特征的疾病[1]。肺動(dòng)脈炎的病理特征是肉芽腫的形成，肺動(dòng)脈壁有明顯的內(nèi)膜增生和纖維化改變，最終導(dǎo)致狹窄、閉塞[2]，使肺血管阻力及肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高[3]，最終導(dǎo)致右心衰竭甚至死亡。該病病因尚不清楚[4]，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，包括免疫復(fù)合物，體液免疫、T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)和肉芽腫形成3種[5]。該病為年輕女性多發(fā)，臨床表現(xiàn)多樣，取決于病程長(zhǎng)短、受影響血管的范圍以及狹窄的程度，由于早期癥狀的重疊且缺少特異性，因此患者就醫(yī)時(shí)多合并中、重度肺動(dòng)脈高壓。2018年第六屆世界肺高血壓會(huì)議對(duì)肺高血壓做出的最新分類將肺血管炎歸為第四大類[6]，肺動(dòng)脈高壓是其急性并發(fā)癥還是長(zhǎng)期發(fā)病所造成的結(jié)果[7]，迄今為止尚不清楚。

目前肺動(dòng)脈造影和活檢是診斷肺動(dòng)脈炎的金標(biāo)準(zhǔn)[8]，但這兩種方法均為有創(chuàng)檢查。肺灌注顯像是一種較為靈敏的檢測(cè)肺血管病變的方法，可以獲得患者可靠的肺動(dòng)脈狀態(tài)。對(duì)于狹窄和閉塞性病變，肺血流灌注顯像發(fā)現(xiàn)肺血流受損的靈敏度高[9]，有研究顯示，其與肺動(dòng)脈造影有良好的診斷符合率[10]。另外，肺灌注顯像安全性高、操作簡(jiǎn)單、靈敏度高，聯(lián)合CTPA可以使部分患者避免不必要的有創(chuàng)性檢查。肺動(dòng)脈炎放射性核素肺血流灌注顯像表現(xiàn)為受累血管供應(yīng)區(qū)域灌注減低或呈典型肺段缺損，甚至一側(cè)不顯影，與肺栓塞的影像學(xué)表現(xiàn)相似[11]。

肺動(dòng)脈炎在臨床上相對(duì)少見(jiàn)，需要通過(guò)病史、病因和體格檢查等與肺栓塞相鑒別。兩者的鑒別要點(diǎn)有：①肺動(dòng)脈炎多見(jiàn)于中青年女性；②肺動(dòng)脈炎不伴有血栓形成的易患因素，肺栓塞多為活動(dòng)時(shí)突然起病，多存在血栓形成的易患因素；③實(shí)驗(yàn)室檢查時(shí)，肺動(dòng)脈炎患者多有血沉加快及C反應(yīng)蛋白增高等指標(biāo)異常；④肺動(dòng)脈炎肺灌注顯像肺缺損區(qū)有一定特點(diǎn)，有研究發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈炎主要為右肺受累，尤以右肺上葉多見(jiàn)，另外，早期多發(fā)生在上葉，而中、下葉受累僅見(jiàn)于晚期階段[12]。這2例患者均為右肺受累，與既往研究結(jié)果一致。肺栓塞沒(méi)有明確的好發(fā)部位。在大動(dòng)脈炎合并肺栓塞等特殊情況時(shí)，CTPA和肺血管造影有助于兩者的鑒別。

圖2 患者女性，64歲，肺灌注及肺動(dòng)脈造影圖像 圖中，A～B：肺血流灌注（前位）及肺動(dòng)脈造影圖像，右肺未見(jiàn)血流灌注，左肺血流梯度逆轉(zhuǎn)，右肺動(dòng)脈閉塞。Fig.2 Perfusion image and pulmonary angiography image（female，64 years old）

這2例患者肺血流灌注顯像均表現(xiàn)為右側(cè)肺不顯影，CTPA提示右肺動(dòng)脈的明顯狹窄及分支稀疏，排除肺動(dòng)脈瘤、纖維性縱隔炎及外壓性病變，通過(guò)肺動(dòng)脈造影明確診斷。2例患者就診時(shí)已經(jīng)并發(fā)中重度肺動(dòng)脈高壓，均多次輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院，病程長(zhǎng)，未在早期得到及時(shí)有效的治療。第1例患者通過(guò)肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)治療后的肺血流灌注圖像表明，治療后右肺下葉部分肺段見(jiàn)血流灌注，可以直觀而有效地評(píng)價(jià)患者的治療療效。治療后患者臨床癥狀明顯緩解，相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)明顯改善，這也更加明確了診斷結(jié)果，說(shuō)明肺灌注顯像對(duì)判定療效有意義。另外，肺灌注顯像可以進(jìn)一步明確肺血流灌注未被改善的區(qū)域，給臨床醫(yī)師提供更多判斷依據(jù)，指導(dǎo)臨床決策。第2例患者一直未給予重視，未進(jìn)行專業(yè)治療，導(dǎo)致右肺動(dòng)脈閉塞病程長(zhǎng)，嘗試各種指引導(dǎo)絲均不能穿過(guò)閉塞段，未能行肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)。因此肺動(dòng)脈炎的早期診斷、準(zhǔn)確診斷、早期治療對(duì)患者意義重大。

肺動(dòng)脈炎的治療包括藥物和手術(shù)兩種方式[13]，活動(dòng)期選用藥物治療，當(dāng)炎性病變穩(wěn)定后，為從根本上解決問(wèn)題，可行肺血管介入治療以解除肺血管主干局限性狹窄，但對(duì)于合并重度肺動(dòng)脈高壓的患者，需要分次分批進(jìn)行，避免因過(guò)快解除動(dòng)脈高壓引起肺水腫，導(dǎo)致不良后果。

總之，肺血流灌注顯像是一種準(zhǔn)確、無(wú)創(chuàng)的影像學(xué)方法，是很好的肺動(dòng)脈炎檢測(cè)工具，在評(píng)估疾病嚴(yán)重程度、指導(dǎo)臨床決策方面有著重要意義，同時(shí)在隨訪及療效評(píng)價(jià)方面有著不可替代的作用。