乳腺原發(fā)性高分化血管肉瘤一例

汪帝 楊培 黃雪潔 常曉丹

病例資料患者，女，45 歲，發(fā)現(xiàn)右乳腫物 7 個(gè)月，無(wú)乳頭溢液、無(wú)壓痛。查體：右乳房增大，外上象限觸及大小約 6.0 cm×5.0 cm 腫塊，邊界不清，質(zhì)韌。

影像檢查： 雙乳鉬靶X 線： 右乳外上象限見(jiàn)大小約6.2 cm×5.0 cm 卵圓形等纖維腺體密度影，局部界欠清，內(nèi)未見(jiàn)鈣化，提示BI-RADS 3 類，雙側(cè)腋窩未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)影（圖1a，1b）。超聲檢查：右乳外上象限結(jié)構(gòu)紊亂，回聲增強(qiáng)，局部腺體明顯增厚，內(nèi)可見(jiàn)擴(kuò)張導(dǎo)管，內(nèi)部及周邊未探及血流信號(hào)（圖2a，2b）。乳腺M(fèi)RI 平掃+增強(qiáng)：右乳外上象限見(jiàn)大小約6.5 cm×4.6 cm 卵圓形異常信號(hào)影，界限清晰，T2抑脂呈等高信號(hào)（圖3a），T1WI 呈混雜稍低信號(hào)（圖3b），動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描（DCE-MRI）病變延遲緩慢強(qiáng)化（圖3c），右乳血管較豐富、略增粗（圖3d），DWI 呈稍高信號(hào)（圖3e），ADC 圖等高信號(hào)（圖3f）,時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線為緩慢持續(xù)上升型（Ⅰ型）（圖3g）?；颊咝杏覀?cè)乳房單純切除術(shù)，術(shù)后5年隨訪，未出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

病理檢查：鏡下觀：見(jiàn)病灶由不規(guī)則薄壁毛細(xì)血管構(gòu)成，血管交通成竇網(wǎng)，部分腔隙內(nèi)見(jiàn)少量紅細(xì)胞，竇內(nèi)皮細(xì)胞分化良好，未見(jiàn)核分裂象（圖4a）。免疫組化：CD31、CD34（+）、血管周細(xì)胞 actin（+），desmin、ER、PR、Her-2、S-100、HMB-45 均（-），Ki-67 增殖指數(shù)小于 2%（圖4b）。病理診斷：右側(cè)乳腺高分化血管肉瘤。

討論 乳腺原發(fā)性血管肉瘤是來(lái)源于乳腺小葉或周圍毛細(xì)血管的罕見(jiàn)惡性腫瘤， 占所有軟組織肉瘤的不到1%［1,2］。有研究［3］指出乳腺血管肉瘤多見(jiàn)于 30～50 歲女性，臨床多表現(xiàn)為乳腺腫物。淺表皮膚局限性邊界不清的紫紅色或紫藍(lán)色改變被認(rèn)為是乳腺血管肉瘤較特異性的表現(xiàn)。腫瘤一般體積較大，直徑多大于4 cm；本例臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。乳腺血管肉瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者病因尚未明確，而對(duì)于后者，Uryvaev 等［4］研究表明，每年接受保乳治療的患者里有7/100 000 人患病，可能是由于近年來(lái)保乳治療的發(fā)展、成熟，以及保乳患者數(shù)量增加導(dǎo)致的。

影像表現(xiàn)：X 線多表現(xiàn)為不明確的腫塊影， 一般不伴有毛刺或鈣化［5］。超聲表現(xiàn)為均質(zhì)或非均質(zhì)的高回聲或混合回聲腫塊，探及或未探及明顯血彩［6］。由于 MRI 高組織對(duì)比度，能清楚顯示病變范圍、邊界，為該病最佳影像學(xué)檢查方法。文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤可在T1WI 表現(xiàn)為低信號(hào)、T2抑脂表現(xiàn)為高信號(hào)，而高級(jí)別的腫瘤內(nèi)可有不規(guī)則區(qū)域，T1WI 表現(xiàn)為高信號(hào)，與出血或靜脈互相對(duì)應(yīng)［5］。趙弘等［7］研究認(rèn)為，DCE-MRI 及DWI 能為臨床和病理提供病變范圍及性質(zhì)，增強(qiáng)掃描腫瘤早期強(qiáng)化，延遲期病變可延遲強(qiáng)化或不強(qiáng)化。Farrokh 等［8］研究認(rèn)為增強(qiáng)后漸進(jìn)性強(qiáng)化，以及腫瘤中出現(xiàn)多個(gè)未強(qiáng)化區(qū)域，可能是其較特征表現(xiàn)。以上影像表現(xiàn)與本例基本相符。

鑒別診斷： 本病需要與炎性病變及乳腺癌相鑒別，炎性病變多有相關(guān)臨床病史，多表現(xiàn)為乳房紅、腫、熱、痛，白細(xì)胞升高，MRI 檢查病灶邊界不清， 膿腫形成時(shí)可見(jiàn)環(huán)形強(qiáng)化。乳腺癌多見(jiàn)于老年女性，影像檢查多表現(xiàn)為明顯分葉、邊緣見(jiàn)毛刺、界限不清的腫塊影，多伴有鈣化，可有鄰近纖維腺體結(jié)構(gòu)糾集，增強(qiáng)后環(huán)形強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化。

治療與預(yù)后：臨床最終診斷基于穿刺活檢，主要治療方法為單純?nèi)榉壳谐g(shù)［9］。原發(fā)性與繼發(fā)性乳腺血管肉瘤相比，后者預(yù)后更差，是由年齡更長(zhǎng)和腫瘤表型的侵襲性增強(qiáng)所致［10］。而原發(fā)性乳腺血管肉瘤患者的預(yù)后情況取決于腫瘤分級(jí)［8］。

診斷體會(huì)：本病好發(fā)于年輕女性，臨床查體多表現(xiàn)為乳房增大，而且淺表皮膚局限性邊界不清的紫紅色或紫藍(lán)色改變是其較特異性的表現(xiàn)，以上特點(diǎn)會(huì)為臨床診斷提供一定的幫助。影像表現(xiàn)上：X 線顯示年輕女性乳腺纖維腺體多呈多量或致密型，而病變鈣化少見(jiàn)、直較徑較大、邊緣無(wú)毛刺， 少數(shù)可僅表現(xiàn)為纖維腺體的密度增高，X 線表現(xiàn)無(wú)特征性，診斷陰性率較高或被誤認(rèn)為是良性病變，而本例病變顯示較清晰，是因?yàn)楸纠橄倮w維腺體呈不均勻致密型。筆者認(rèn)為MRI 各序列對(duì)病變檢出較敏感，且可以明確病變范圍，分析病變成分，本例病變?cè)诟餍蛄猩巷@示清晰，T1WI 呈混雜稍低信號(hào)，T2抑脂呈等高信號(hào)， 增強(qiáng)呈延遲緩慢強(qiáng)化，筆者認(rèn)為這種強(qiáng)化方式是由于病變的組織學(xué)高分級(jí)導(dǎo)致的；同時(shí)MRI 可以發(fā)現(xiàn)病變分化程度，指導(dǎo)手術(shù)， 并且術(shù)前發(fā)現(xiàn)血供豐富腫瘤可以幫助預(yù)防出血并發(fā)癥，使術(shù)前規(guī)劃更加完善。總之，乳腺原發(fā)性血管肉瘤術(shù)前診斷較困難，發(fā)病年齡、淺表皮膚改變及病變的大小對(duì)診斷有一定幫助，同時(shí)更需要結(jié)合臨床查體及多種影像檢查綜合分析。

圖1 右乳鉬靶頭尾位見(jiàn)右乳外上象限腫塊影，界限欠清 圖2 超聲示右乳外上象限腺體局限性增厚， 回聲增強(qiáng)，內(nèi)可見(jiàn)擴(kuò)張導(dǎo)管影（箭）圖3 a)MRI 軸 位 T2 抑脂序列腫塊呈等高信號(hào)；b)軸位 T1WI 示病變呈混雜稍低信號(hào)；c)軸位增強(qiáng)病變延遲緩慢強(qiáng)化；d)血管像示血管較豐富、增粗，可見(jiàn)腫瘤染色；e)DWI上病變呈不均勻稍高信號(hào)；f)ADC 圖呈等高信號(hào)；g)時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線為Ⅰ型 圖4 a)病理鏡下（HE 染色：×400） 示異常增生的腫瘤性血管相互吻合穿插于小葉間質(zhì)和脂肪組織中， 部分管腔內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞；b)腫瘤性血管內(nèi)皮細(xì)胞 CD31（+）