顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的磁共振成像診斷及鑒別診斷

薛生琦，王 磊，趙素亞，李延鋒，荊彥平

(1.三門峽市中心醫(yī)院放射科，河南 三門峽 472000；2.河南科技大學(xué)附屬黃河三門峽醫(yī)院磁共振科，河南 三門峽 472000)

血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1.1%～2.4%[1]。絕大多數(shù)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤發(fā)生于顱后窩，是成人顱后窩主要腫瘤之一，50～60歲為發(fā)病高峰年齡，男性多于女性[2]。目前，血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤主要靠磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)檢查來診斷，但其磁共振表現(xiàn)不一，囊結(jié)節(jié)型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤較易診斷，而囊腔型、實(shí)質(zhì)型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤容易與其他腫瘤混淆，診斷困難。本研究對27例顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者的臨床及MRI資料進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的認(rèn)識及診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇2013年7月至2018年12月三門峽市中心醫(yī)院收治的顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者27例，男21例，女6例；年齡23～69(45.7±0.5)歲；主要臨床表現(xiàn)：頭痛13例，共濟(jì)失調(diào)3例，惡心、嘔吐6例，眩暈及眼球震顫5例；病程1～24(16.1±0.6)個(gè)月。所有患者進(jìn)行手術(shù)治療，并經(jīng)病理學(xué)檢查確診為顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤。

1.2 MRI檢查方法MRI檢查使用美國GE公司生產(chǎn)的Signa HDxt 1.5T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，采用快速自旋回波序列進(jìn)行橫軸位T1加權(quán)像(T1 weighted image，T1WI)、T2加權(quán)像(T2 weighted image，T2WI)、T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(T2 fluid attenuated inversion recovery，T2FLAIR)及矢狀位T2WI、彌散加權(quán)成像(diffuse weighing imaging，DWI)掃描；T1WI：重復(fù)時(shí)間(repetition time，TR)為500 ms，回波時(shí)間(echo time，TE)為12 ms；T2WI：TR為2 200 ms，TE 為90 ms；掃描層厚為5 mm，層間距為2 mm。DWI采用單次激發(fā)自旋-平面回波技術(shù)，TR為6 000 ms，TE為92 ms；矩陣192×192，層厚5 mm，擴(kuò)散敏感因子(b)為1 000 s·mm-2。T1WI增強(qiáng)掃描造影劑為釓噴酸葡胺注射液(德國Bayer Schering Pharma AG，國藥準(zhǔn)字J20130087)，0.1 mmol·kg-1(0.2 mL·kg-1)，3 mL·s-1經(jīng)肘靜脈注射。

2 結(jié)果

27例血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤按病變形態(tài)分為3種類型：(1)囊結(jié)節(jié)型14例，其中位于小腦半球9例，小腦蚓部3例，幕上腦實(shí)質(zhì)2例；腫瘤表現(xiàn)為圓形或類圓形，邊界清楚，呈長T1和長T2囊狀信號，12例腫瘤內(nèi)部可見大小不等的等T1、稍長T2結(jié)節(jié)影，增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)可見強(qiáng)化，囊不強(qiáng)化(圖1)，DWI病變擴(kuò)散不受限。(2)囊腔型6例，其中位于小腦半球3例，小腦蚓部2例，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)1例；腫瘤形態(tài)規(guī)則3例，不規(guī)則3例，均呈囊狀長T1、T2信號改變，DWI擴(kuò)散不受限，周圍未見水腫，增強(qiáng)掃描囊壁可見輕微線狀強(qiáng)化(圖2)。(3)實(shí)質(zhì)型7例，其中位于小腦半球3例，小腦蚓部2例，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)2例；腫瘤邊界清楚2例，不清楚5例，呈混雜T1混雜T2信號，增強(qiáng)掃描可見較明顯強(qiáng)化，3例病灶周圍可見水腫(圖3)。

A：橫軸位T1WI，右側(cè)小腦半球見類圓形長T1信號影；B：橫軸位T2WI，右側(cè)小腦半球見類圓形長T2信號影；C：橫軸位DWI，病變擴(kuò)散不受限呈低信號；D：橫軸位T1WI增強(qiáng)掃描，囊性病變不強(qiáng)化，內(nèi)見小結(jié)節(jié)較明顯強(qiáng)化信號。

A：橫軸位T2WI，右側(cè)小腦半球見不規(guī)則形長T2信號影；B：橫軸位DWI，病變擴(kuò)散不受限呈低信號；C：橫軸位T1WI增強(qiáng)掃描，囊性病變壁可見輕度強(qiáng)化，瘤周未見明顯水腫。

A：橫軸位T2WI，右側(cè)小腦半球見混雜T2信號影，周邊見線狀血管流空信號，周圍見水腫長T2信號；B：橫軸位DWI，病變不均勻輕度擴(kuò)散受限；C：橫軸位T1WI增強(qiáng)掃描，病變呈實(shí)性強(qiáng)化改變，周邊可見線狀血管強(qiáng)化影，瘤周水腫不強(qiáng)化。

3 討論

血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤是顱內(nèi)較少見的良性腫瘤，主要由大小不等、致密的毛細(xì)血管網(wǎng)或海綿狀血管網(wǎng)以及團(tuán)狀、網(wǎng)狀或彌漫分布的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞組成，多發(fā)于顱后窩小腦半球及小腦蚓部，以大囊小結(jié)節(jié)為主要影像學(xué)表現(xiàn)，囊結(jié)節(jié)型多見，囊腔型及實(shí)質(zhì)型相對較少[2]。CT掃描后顱窩有較明顯的骨偽影，不能充分顯示腫瘤本身及其周圍組織情況，而MRI掃描具有多方位、多參數(shù)、高軟組織分辨率成像等特點(diǎn)，無顱骨偽影的干擾，且能顯示血管流空效應(yīng)，對血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的診斷明顯優(yōu)于CT，能真實(shí)反映腫瘤的大小、范圍、形態(tài)及病理結(jié)構(gòu)。

本組病例中，囊結(jié)節(jié)型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤14例，其中位于小腦半球9例，小腦蚓部3例，幕上腦實(shí)質(zhì)2例；與沈雯等[3]報(bào)道基本一致。囊結(jié)節(jié)型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤呈圓形或類圓形，邊界清楚，MRI平掃囊液在T1WI上呈低信號，信號稍高于腦脊液，但略低于腦白質(zhì)；在T2WI上呈均勻的高信號，囊內(nèi)可見附壁結(jié)節(jié)，T1WI為等信號，T2WI為稍高信號，增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)均一強(qiáng)化，囊壁無強(qiáng)化，呈典型的“大囊小結(jié)節(jié)”表現(xiàn)。有部分病變T1WI及T2WI壁結(jié)節(jié)顯示不明顯，但增強(qiáng)掃描仍可見強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)。病理學(xué)方面，囊壁薄，由膠質(zhì)細(xì)胞增生形成假包膜，囊液為草黃色，其化學(xué)成分與漏出液相似，囊腔張力高，邊界清楚，邊緣光整，少數(shù)可見分隔。囊結(jié)節(jié)型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤影像學(xué)特征明顯，診斷較容易。

本組病例中有6例表現(xiàn)為單純囊腔型，腫瘤呈圓形或卵圓形，囊液在MRI各序列上類似腦脊液信號，但增強(qiáng)后囊壁可見輕度線狀強(qiáng)化，這與半純囊腫的增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化有區(qū)別。一般認(rèn)為，囊腔的形成與腫瘤組織退變、血管濾出增加或神經(jīng)組織內(nèi)缺乏淋巴組織有關(guān)[4]。DWI病變擴(kuò)散不受限，這也間接反映血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤是一種良性腫瘤。囊腔型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤需要與以下病變鑒別：(1)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。兒童絕大多數(shù)起源于小腦蚓部，而成人以小腦半球多見；通常以單發(fā)大囊多見，腫瘤體積較大，直徑常超過5 cm，生長較緩慢；腫瘤形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，可伴鈣化，占位效應(yīng)較明顯，增強(qiáng)后囊壁常呈環(huán)狀強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分多呈不均勻強(qiáng)化，壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化[5]。(2)蛛網(wǎng)膜囊腫及表皮樣囊腫。病灶多位于腦外，MRI囊液信號同腦脊液信號，而血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的囊液T1WI高于腦脊液，低于類脂質(zhì)。(3)小腦單純囊腫。多位于小腦半球，呈圓形或橢圓形，囊液與腦脊液樣信號相似，囊腫邊界清楚，輪廓光滑，囊壁無鈣化，周圍無水腫，可以推壓第4腦室變形移位，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，但部分與囊腔型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤鑒別仍困難，確診需要病理血檢查。

本組病例中實(shí)質(zhì)型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤7例，腫瘤為實(shí)質(zhì)性，病變較大者形態(tài)多不規(guī)則，邊界欠清晰，無囊腔，實(shí)質(zhì)成分內(nèi)可發(fā)生壞死、液化或囊變，故信號較混雜，病灶周圍可見水腫帶，可見腫瘤血管呈線形或蛇形流空的無信號區(qū)，以T2WI顯示為佳；增強(qiáng)后瘤體可有顯著強(qiáng)化，較大的腫瘤血管呈流空低信號，較小的血管可見強(qiáng)化呈高信號；病理方面，由高度豐富的幼稚血管組成，血運(yùn)極其豐富，少數(shù)亦可由于壞死成分而強(qiáng)化不典型，僅表現(xiàn)為輕度不均勻強(qiáng)化伴或不伴瘤周水腫[6]。實(shí)質(zhì)型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤需要與以下病變鑒別：(1)髓母細(xì)胞瘤。好發(fā)于兒童第4腦室頂部及小腦蚓部，常突入和充滿第4腦室，引起梗阻性腦積水；多數(shù)病灶邊界清楚，輪廓光整、略毛糙或呈分葉狀；T1WI多數(shù)呈低信號，少數(shù)為等信號，T2WI呈等或高信號；約15%的腫瘤內(nèi)有散在點(diǎn)狀或小片狀鈣化，約10%的腫瘤內(nèi)有壞死、囊變。增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分明顯均一強(qiáng)化，液化、壞死部分無強(qiáng)化，且沿蛛網(wǎng)膜下腔種植轉(zhuǎn)移是其特征之一[7]。(2)室管膜瘤。發(fā)病高峰為1～6歲和30～40歲，90%以上的室管膜瘤位于第4腦室，生長緩慢，因鈣化、壞死等原因，腫瘤信號常不均勻，T1WI呈混雜低信號，T2WI呈混雜高信號，增強(qiáng)掃描呈不均勻輕到中度強(qiáng)化[8]；室管膜瘤發(fā)生于小腦半球?qū)嵸|(zhì)內(nèi)者少見，腫瘤內(nèi)常有多發(fā)小囊變存在，鈣化也較常見。(3)單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。中老年人多見，常有原發(fā)惡性腫瘤病史，病灶多呈圓形或卵圓形，位于小腦皮髓質(zhì)交界區(qū)，腫瘤周圍伴有明顯指壓狀水腫，增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化明顯。

綜上所述，血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，MRI平掃及增強(qiáng)掃描有助于提高各型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的診斷及鑒別診斷。