單絨毛膜雙羊膜囊反向血流灌注畸形超聲表現(xiàn)1例并文獻復習

楊偉清 劉彥紅

摘要：單絨毛膜雙羊膜囊也就是說兩個胎兒共同生活在一個房間內共用一個胎盤，但是這種雙胎情況比另一種雙絨毛膜雙羊膜囊雙胎危險性更高。若不及時采取措施進行干預，極易發(fā)生雙胎輸血綜合征等并發(fā)癥，導致母嬰結局較差，由于懷雙胎與普通孕婦相比，更易發(fā)生妊娠期高血壓疾病及羊水多、胎兒發(fā)育遲緩、宮內乏氧等情況，故妊娠期更應加強產(chǎn)前檢查及保健。本研究中以個案分析形式，將1例單絨毛膜雙羊膜囊產(chǎn)婦反向血流灌注畸形超聲表現(xiàn)進行整合分析，旨在為臨床實踐提供理論參考。

關鍵詞：單絨毛膜雙羊膜囊;反向血流灌注;畸形;超聲

中圖分類號：R445.1;R714.53 文獻標識碼：B DOI：103969/j.issn.1001-0270.2019.05.02

Abstract： Monochorionic diamnionic means that two fetuses live in the same room and share the same placenta， which is more dangerous than double chorion double amniotic sac twin. If no timely measures are taken to intervene， complications such as twin transfusion syndrome are extremely likely to occur， resulting in poor maternal and infant outcomes. Compared with ordinary pregnant women， women with bigeminal pregnancy are more likely to suffer from hypertension， amniotic fluid， intrauterine growth retardation， and intrauterine hypoxia. Therefore， prenatal care and health care should be strengthened during pregnancy. In this study， one case of ultrasound malformation performance of monochorionic diamnionic caused by reverse perfusion is analyzed to provide theoretical reference for clinical practice.

Key Words： Monochorionic Diamnionic; Reverse Perfusion; Malformation; Ultrasonic

單絨毛膜（monochorionic，MC）雙胎妊娠圍產(chǎn)兒并發(fā)癥和死亡率較雙絨毛膜性（dichorionic，DC）雙胎高[1]，對兩胎兒均有不同程度的影響。本文通過追蹤本院產(chǎn)前診斷中心診治的1例雙胎無心反向動脈灌注序列征（Twins Reversed Arterial Perfusionsequence， TRAP），進行系統(tǒng)的產(chǎn)前診斷，未經(jīng)治療后胎兒死亡，結合文獻復習，報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

28歲孕婦，G1P0，平時身體健康，月經(jīng)規(guī)律，無家族遺傳病史及雙胎史。于我院生殖中心行體外受精胚胎移植術后成功受孕，移植兩個胚胎，單個胚胎存活并分裂為單卵雙胎。

1.2 檢查方法

選擇GE volusonE10彩色多普勒超聲診斷儀對胎兒迸行檢查，調整探頭頻率為3.5-5.0MHz。孕婦仰臥位接受檢查，對其腹部進行檢查，對羊膜囊數(shù)量以及絨毛膜進行觀察，然后對胎兒方位確定，再分別對無心畸胎兒以及泵血兒進行觀察。

2 結果

2018年2月5日，本院超聲檢查表現(xiàn)：宮腔內可見4.9×3.7CM孕囊回聲，內見兩個長分別為2.3CM、1.6CM胚胎反射，前者可見心管搏動，后者未見心管搏動。超聲提示：宮內早孕（雙胎），其一胚胎存活，另一胚胎停止發(fā)育（超聲孕周約9周）。（2018年2月22日）本院超聲表現(xiàn)：絨毛膜性為單絨毛膜雙羊膜囊雙胎，宮腔內見一個成形胎兒回聲，另見一個未成形胎體回聲，胎兒A頂臀經(jīng)5.03CM，B頂臀經(jīng)1.6CM，B胎兒內未見胎動及心管搏動，胎兒A頸項透明層（NT）厚度為0.9MM，胎盤附著于子宮后壁，厚度1.3CM，羊水池最大深徑2.4CM，胎兒A心率172BPM，臍血流僅見收縮期頻譜。本次檢查靜脈導管頻譜正常（見圖1）。超聲提示：宮內雙胎妊娠，其一胎兒存活，另一胚胎停止發(fā)育;胎兒A頸部透明層（NT）厚度在正常范圍內，估計孕周約為11W+5D左右。

（2018年3月26日）超聲表現(xiàn)：孕16W顯示：單絨毛膜雙羊膜囊雙胎，泵血兒結構相對正常，相當于16W+3D大小，此次檢查泵血兒并未出現(xiàn)心衰聲像，心內結構未見明顯異常，臍血流S/D比值為4.76，相對偏高，但還在正常范圍內，臍動脈舒張期血流未見反向。無心畸胎兒心臟結構，羊膜腔左側可見另一胎體回聲，大小為8.46×5.36CM，未見頭顱、心臟及雙側上肢，下半部分脊柱可顯示，雙下肢可顯示，雙足呈內收狀，雙側脛腓骨與足底同一平面顯示，胎體水腫明顯，無心胎兒體內及臍帶內可見血流信號，臍帶很短，約5CM，可見兩根臍動脈及一根臍靜脈，呈雙向灌注血流信號，S/D比值5.59，F(xiàn)HR148BPM，僅見一個胎盤附著于子宮后壁，后2.15CM，兩胎兒臍帶插入點相鄰，可見交通支形成（見圖2）。兩胎兒間見細羊膜帶分隔，呈“T”字形。超聲診斷：①宮內中期妊娠，雙胎（單絨毛膜雙羊膜囊雙胎），胎兒A存活，胎兒B結構異常。②胎兒B無心畸胎反向血流灌注。③胎兒A/B的S/D比值增高。我院產(chǎn)前診斷建議改孕婦進行介入治療，但孕婦因個人原因未接受治療，于20周時于外院診斷胎兒A死亡，并行引產(chǎn)術。

3 討論

無心畸胎序列征又稱雙胎反向動脈灌注序列（TRAP），多發(fā)生于單卵雙胎妊娠，也是多胎妊娠中的嚴重并發(fā)癥[2]。TRAP 患兒可分為：①無心無頭型，該型患兒的頭部及胸部都不發(fā)育，患兒沒有心臟，但腹腔內可能會有不完全發(fā)育的各類器官，且下肢有在發(fā)育。②無心無腦型，患兒會出現(xiàn)發(fā)育不完全的頭部和正在發(fā)育的肢體，卻沒有心臟。③無定型無心型，患兒未出現(xiàn)正常胎兒形狀，取而代之的是帶有皮膚、毛發(fā)等的形狀不固定的肉團。④無心無軀干型，該種類型臨床極為少見，胎兒表現(xiàn)出僅有頭部發(fā)育，直接由頭部或頸部與臍帶連接[3]。

目前大多數(shù)研究認為，TRAP是在胚胎期雙胎兒胎盤血管的動脈-動脈，靜脈-靜脈吻合造成雙胎之一不正常灌注而發(fā)病[4]。具有血流動力學優(yōu)勢的胚胎成為泵血兒，不僅要負責其自身的血液循環(huán)，而且還要負責無心畸胎的血液供應。泵血兒的低氧血沿臍動脈到胎盤，經(jīng)過大的動脈-動脈吻合直接將血液反向灌注入無心畸胎的臍動脈，并沿髂動脈注入腹主動脈，優(yōu)先供給受血兒下半身包括下腹部和下肢，氧含量更低的血液再回流至上半身，并通過臍靜脈回流至胎盤，通過胎盤內較大的靜脈-靜脈吻合流入向泵血兒臍靜脈，最終回流入泵血兒心臟，從而完成整個泵血兒與受血兒之間的血液循環(huán)過程。因此，受血兒常常下肢及腹部器官發(fā)育較好，而身體上部由于缺血、缺氧而出現(xiàn)各種不同的嚴重畸形。

本病例為無頭無心型，是該病最常見的發(fā)病類型，確診時間在孕16周，與多數(shù)報道的確診時間類似，但亦有報道在孕12周或更早時間診斷[5]。本病例早孕期初次超聲檢查時，胚胎之一未見原始心管搏動，又因胎盤較小檢查者觀察不充分，未發(fā)覺異常而誤診為雙胎之一停止發(fā)育。孕12周時行NT檢查，檢查者因受血兒內未見胎心搏動、脊柱及下肢，泵血兒DV頻譜正常，未觀察胎兒臍動脈和胎盤內血管情況，故仍誤診為雙胎之一停育。至16周時，因觀察到無心胎兒發(fā)育的腹部及下肢，才注意到臍血流反向灌注情況，此時本病例方被確診為TRAP?？偨Y本病例的診斷經(jīng)過，有以下認識：①早孕期胎兒及附屬物發(fā)育未完全，超聲對其診斷價值有限，但持續(xù)觀察，TRAP胎兒可繼續(xù)生長，能夠與胚胎停止發(fā)育相區(qū)別。②孕12周NT檢查，應常規(guī)檢查胎兒結構及附屬物，應注意胎盤的臍帶插入位置和臍血管，如發(fā)現(xiàn)兩個臍帶入口，提示可能存在無心畸胎序列征，結合胎盤內異常血管情況及無心畸胎兒單臍動脈并血流反向灌注，能夠早期診斷TRAP。③確診后中晚孕期超聲檢查應注意泵血兒缺氧情況，特別是泵血兒心臟大小，二尖瓣及三尖瓣反流情況，大腦中動脈血流參數(shù)，定期評估其生長發(fā)育情況及心腦功能狀態(tài)，為臨床治療提供診斷依據(jù)，提高泵血兒的生存率，減少后遺癥的發(fā)生。

4 結語

反向血流灌注畸形超聲用于單絨毛膜雙羊膜囊妊娠期檢查對于改善母嬰結局具有積極的指導意義，但注意應遵醫(yī)囑持續(xù)開展檢查，期間注意識別異常并及時處理，以最大程度增強新生兒存活率。

參考文獻：

[ 1 ]Kristiansen MK， Joensen BS， Ekelund CK， et a1. Perinatal outcome after first-trimester risk assessment in monochorionic and dichorionic twin pregnanices：a population-based register study[J]. BJOG，2015，122（10）：1326-1369.

[ 2 ]姜緯，鄧學東，姜小力等.雙胎反向動脈灌注序列征胎兒產(chǎn)前超聲表現(xiàn)及妊娠結局[J/CD].中華醫(yī)學超聲雜志：電子版，2015，12（9）：713-717.

[ 3 ]李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2004：507-512.

[ 4 ]楊小紅，陳欣林，楊菁.產(chǎn)前超聲在雙胎反向動脈灌注序列征胎兒診斷中的臨床應用[J/CD].中華醫(yī)學超聲雜志：電子版，2014，11（7）：552-556.

[ 5 ]路小軍，楊小紅，陳欣林等.雙胎反向動脈灌注序列征半心畸形的超聲影像學研究[J].中華超聲影像學雜志，2016，25（10）：854-859.