左下腔靜脈畸形合并肺栓塞1例診治報告

張富釗 雍 熙 李 靜 陳 開

1川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院血管外科，四川 南充 637000

2四川省營山縣人民醫(yī)院外二科，四川 營山 637700

下腔靜脈畸形是指在胚胎時期主要因為后主靜脈、上主靜脈、下主靜脈發(fā)育和退化過程中出現(xiàn)異常所致，在臨床中較少見。正確認(rèn)識下腔靜脈畸形的存在，對臨床工作中患者的診斷、治療及預(yù)后都有很大幫助。本文就1例左下腔靜脈畸形患者的診治以及相關(guān)下腔靜脈畸形的文獻資料進行簡單總結(jié)。

1 臨床資料

患者，女性，56歲，因?qū)m頸腺癌放療后，右下肢腫脹1天于2019年05月28日入川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院腫瘤科。突發(fā)右下肢腫脹加重伴疼痛、呼吸困難，檢查證實右下肢深靜脈急性混合型血栓形成、右肺動脈主干栓塞于2019年05月29日轉(zhuǎn)入我院血管外科。既往高血壓及乙肝“小三陽（即乙肝表面抗原、乙肝e抗體、乙肝核心抗體三項陽性）”病史10余年。入院查體：患者右下肢重度凹陷性水腫，患側(cè)膝關(guān)節(jié)上/下10 cm周徑42/38 cm，右下肢皮溫及皮膚顏色尚正常，皮膚張力明顯升高，右足背動脈搏動弱。入院輔助檢查：血漿D-二聚體20.64 Ug/ml，癌胚抗原（carcino-embryonic antigen，CEA）1213.68 ug/L，雙下肢血管彩超檢查提示：右側(cè)股淺靜脈下段、腘靜脈、脛后靜脈和腓靜脈血栓形成。胸部計算機斷層掃描（computed tomography，CT）平掃及增強提示：右肺動脈干及其主要分支內(nèi)充盈缺損，考慮肺動脈栓塞。術(shù)中數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）檢查提示：左下腔靜脈畸形。臨床診斷：右下肢深靜脈血栓形成、肺栓塞、左下腔靜脈畸形、宮頸癌放療后高血壓病。

患者于2019年05月31日行下腔靜脈造影、濾器置入和右肺動脈“碎栓”溶栓術(shù)。手術(shù)中，患者取仰臥位，常規(guī)消毒鋪巾，局麻成功后采用Seldinger法穿刺左側(cè)股總靜脈，置入5F短鞘，跟進泥鰍導(dǎo)絲、豬尾導(dǎo)管，發(fā)現(xiàn)泥鰍導(dǎo)絲走形于脊柱左側(cè)，術(shù)中推注造影劑造影證實血流方向向上為靜脈血管，血流向上進入心臟，根據(jù)造影情況考慮暫不排除雙下腔靜脈畸形可能，造影可見約L1椎體平面，血管走行向脊柱偏右側(cè)，并似可見無造影劑血流匯入（圖1），術(shù)中交換導(dǎo)絲、導(dǎo)管配合反復(fù)超選，發(fā)現(xiàn)導(dǎo)絲始終進入右腎腎門，造影證實為右腎靜脈，導(dǎo)絲導(dǎo)管反復(fù)嘗試無法向下進入“右下腔靜脈”所在區(qū)域，遂后退導(dǎo)絲導(dǎo)管至左髂總靜脈再次造影，造影似見右髂總靜脈無造影劑血流匯入左下腔靜脈（圖2），遂導(dǎo)絲導(dǎo)管配合超選進入右髂外靜脈造影顯示雙側(cè)髂總靜脈匯合形成左下腔靜脈，遂排除存在右下腔靜脈可能（圖3）。導(dǎo)絲導(dǎo)管配合超選進入右肺動脈主干，造影顯示右肺動脈主干充盈缺損，旋轉(zhuǎn)導(dǎo)管碎栓，術(shù)中緩慢推注30萬單位尿激酶溶栓，溶栓后造影顯示右肺動脈主干充盈缺損較前減少，最后于左下腔靜脈置入一枚TrapEase永久性腔靜脈濾器（圖4-5），造影見濾器位置良好，下腔靜脈血流通暢、無充盈缺損、無造影劑外滲，退出鞘管等，壓迫穿刺點止血。術(shù)后患者自覺呼吸困難改善，術(shù)中術(shù)后患者無任何不適，術(shù)后妥送患者回病房。術(shù)后予以那屈肝素鈣注射液（每隔12h皮下注射0.6ml）抗凝、尿激酶（20萬U/d）經(jīng)患肢足背淺靜脈靜滴溶栓（近端捆扎壓脈帶一根），治療6 d后患者右下肢腫脹明顯消退，呼吸困難較前明顯改善，轉(zhuǎn)入我院腫瘤科行化療治療。

圖1 L1椎體平面血管走行脊柱右側(cè)處似有血流匯入

圖2 L4椎體下緣似右髂總靜脈血流匯入左下腔靜脈

圖3 L4椎體下緣右髂總靜脈與左髂總靜脈匯合成左下腔靜脈

圖4 下腔靜脈濾器在位良好，無傾斜、移位和貼壁

圖5 雙側(cè)髂總靜脈匯入下腔靜脈圖解

2 討論

正常的下腔靜脈由4部分組成，包括肝段、腎上段、腎段及腎下段[1]。主要由胚胎時期的后主靜脈、上主靜脈和下主靜脈在6～8周發(fā)育而來。上述3組靜脈在發(fā)育和退化過程中出現(xiàn)異常，都將導(dǎo)致下腔靜脈畸形的發(fā)生。臨床上下腔靜脈畸形較少見，Dimic等[2]報道其人群中的發(fā)病率約0.4%～4.0%，目前臨床上關(guān)于下腔靜脈畸形的分型層出不窮，應(yīng)用較廣泛Chuang等[3]1974年報道的根據(jù)下腔靜脈末端部分畸形提出的三類六種分法，但該類分法未包括肝段下腔靜脈畸形。同時研究依據(jù)CT影像學(xué)表現(xiàn)分為左下腔靜脈、雙下腔靜脈、環(huán)主動脈左腎靜脈及下腔靜脈腎后段缺如等[4]。隨著影像學(xué)診斷技術(shù)的快速發(fā)展，尤其是彩色多普勒超聲、多層螺旋CT、CT靜脈血管成像、核磁共振（magnetic resonance imaging，MRI）靜脈血管成像等，下腔靜脈畸形的診斷檢出率越來越高[5-9]，但靜脈造影依然是診斷下腔靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)[10]。大多數(shù)下腔靜脈畸形無臨床癥狀，多是因為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，無需手術(shù)處理，但行外科手術(shù)操作特別是腹膜后手術(shù)如主動脈或介入下的下腔靜脈操作時，應(yīng)特別注意下腔靜脈畸形的存在，了解是否有畸形存在，對減少術(shù)中的副損傷，甚至術(shù)后患者的恢復(fù)都是有利的。

本例患者因右下肢深靜脈急性混合型血栓形成并發(fā)肺栓塞，行下腔靜脈造影及濾器置入術(shù)時偶然發(fā)現(xiàn)，患者平素未訴特殊不適，術(shù)中造影發(fā)現(xiàn)下腔靜脈位于脊柱左側(cè)，遂考慮存在左下腔靜脈畸形。國外研究認(rèn)為，下腔靜脈畸形合并下肢深靜脈血栓形成患者應(yīng)單獨作為一個群體對待處理[10]。Gayer等[11]認(rèn)為下腔靜脈畸形是下肢深靜脈血栓形成的危險因素，主要由于下腔靜脈畸形造成腔靜脈及以下深靜脈系統(tǒng)靜脈血流動力學(xué)改變有關(guān)。本例患者右髂總靜脈與左髂總靜脈匯入點位于L4椎體下緣偏左側(cè)，右側(cè)髂總靜脈同左側(cè)髂總靜脈匯入左下腔靜脈角度相比更小，如圖5 α＜β，匯入角度更大則表示髂靜脈與下腔靜脈血流方向差更小，更小的匯入角度不可避免的導(dǎo)致血流匯入阻力更大，血液流速減慢，從而增加下肢深靜脈血栓形成的風(fēng)險；該患者右髂總靜脈走行至脊柱左側(cè)匯入左下腔靜脈，長距離的橫跨脊柱前方從而增加了左髂總動脈對右髂總靜脈的壓迫幾率或許也是本例患者血栓發(fā)生于右下肢的影響因素之一。對于此類患者，國外不推薦安置濾器[12]，因為血栓要通過畸形或扭曲的血管才能到達肺動脈，比正常下腔靜脈患者發(fā)生肺栓塞的風(fēng)險較低。但本例患者已經(jīng)發(fā)生肺栓塞，并且合并右下肢深靜脈急性混合型血栓形成、惡性腫瘤病史，故我科予以安置下腔靜脈濾器。一般情況下，下肢深靜脈血栓形成的腫脹表現(xiàn)多為單側(cè)，多數(shù)發(fā)生與左側(cè)，少數(shù)累及雙側(cè)。但本例患者血栓發(fā)生于右下肢，究其原因暫考慮如下：首先患者合并腫瘤病史，血液處于持續(xù)高凝狀態(tài)，其次雙側(cè)髂總靜脈匯入點位于脊柱左側(cè)，不排除前方左髂總動脈的壓迫，均是血栓形成發(fā)生于右下肢的影響因素。本例患者發(fā)現(xiàn)右下肢腫脹伴疼痛時間短，但已經(jīng)發(fā)生肺栓塞，可能與腫瘤病史、左下腔靜脈畸形導(dǎo)致下腔靜脈血流動力學(xué)改變有關(guān)，由于目前報道病例較少，暫缺乏左下腔靜脈畸形與下肢深靜脈血栓形成并發(fā)肺栓塞的相關(guān)性研究，需要更多的病例及研究證實。

左下腔靜脈畸形是指雙側(cè)上主靜脈在發(fā)育和退化時右側(cè)上主靜脈退化，左側(cè)上主靜脈未退化保留所致，其發(fā)病率約為0.2%～0.5%[7]。一般類型的左下腔靜脈是橫跨腹主動脈與正常肝段下腔靜脈相連的，也有通過奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)回流入心臟的，本文報道的病例屬于前者。左下腔靜脈在橫跨腹主動脈前方匯入肝段下腔靜脈之前可受前方腸系膜上動脈壓迫引起類似于左腎靜脈受壓引起胡桃夾綜合征[13]，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、腰背部疼痛等不適。出現(xiàn)此種情況，可予以保守治療、經(jīng)皮血管腔內(nèi)成形術(shù)或行開放手術(shù)重建解除狹窄[14-15]。國內(nèi)劉秋松等[13]2015年報道2例左下腔靜脈畸形患者，1例表現(xiàn)為血尿、腰背酸痛不適，下腔靜脈測壓狹窄段兩端壓力差高達9.5cm水柱，有血管支架植入指針，但因患者年齡較小，后期有可能因發(fā)育使左下腔靜脈受壓減輕，所以未予以植入支架，而予以觀察隨訪；1例表現(xiàn)為右下腹、陰莖脹痛不適，CT檢查提示左下腔靜脈畸形、左下腔靜脈受壓，但在其受壓狹窄段行支架植入術(shù)后患者癥狀未見明顯改善。所以對于此類患者的手術(shù)指針需要更多的研究證實以便進一步掌握。因本患者無血尿、蛋白尿、腰背疼痛等不適癥狀，故未予以特殊處理，僅于左下腔靜脈安置濾器，術(shù)后予以抗凝、溶栓等處理。