兒童腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的診治探討

李長(zhǎng)風(fēng) 管考平 關(guān) 毅 于 濤 緱文斌 雷全國(guó) 張 雷

1 新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團(tuán)第六師醫(yī)院，新疆五家渠市 831300； 2 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院外科

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(Ganglioneuroma)是一種少見(jiàn)起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤，可發(fā)生在身體的任何部位，通常發(fā)生于脊柱旁交感神經(jīng)叢[1]，以腹部尤其是腹膜后最多見(jiàn)，其次是后縱隔，本病多見(jiàn)兒童，偶有成人病例報(bào)告。腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤與神經(jīng)母腫瘤有類(lèi)似的臨床癥狀和體征，術(shù)前診斷困難，臨床上容易漏診或誤診。自2008年以來(lái)，我院共收治10例兒童腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，現(xiàn)探討該病的診治方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 自2008年4月—2016年4月，我院和首都兒童研究所附屬兒童醫(yī)院共收治腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤10例，其中男6例，女4例，年齡3～10歲，平均年齡6歲。瘤體所在部位均為腹膜后。臨床表現(xiàn)：腹部包塊5例, 2例以頭痛多汗就診，3例體檢B超發(fā)現(xiàn)腹部占位病變，伴隨癥狀為腹瀉、發(fā)熱、嘔吐等。

1.2 影像學(xué)檢查 10例患兒術(shù)前均行B超檢查，均提示腹膜后實(shí)質(zhì)性占位，腫瘤大小4.5cm×3.5cm×3.0cm～12cm×8cm×7cm。其中3例可見(jiàn)散在點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，邊界欠清；超聲可顯示瘤體與周?chē)M織關(guān)系，腎臟及輸尿管受壓移位3例，腫瘤包繞腹主動(dòng)脈及下腔靜脈1例。所有患兒術(shù)前均行增強(qiáng)CT檢查檢查，10例均提示為腹膜后實(shí)性占位，2例其內(nèi)可見(jiàn)散在條狀鈣化，左腎受壓向下移位1例，右腎受壓向下移位2例，瘤體包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈1例。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 術(shù)前所有患兒均行血清甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)及尿3-甲氧基-4-羥基苦杏仁酸(VMA)測(cè)定，均正常。骨髓穿刺、尿便常規(guī)無(wú)異常。

1.4 治療方法 所有患兒均行開(kāi)腹手術(shù)，術(shù)中瘤體均有完整包膜，與周?chē)M織分界清楚無(wú)粘連，完整切除腫瘤，1例包繞下腔靜脈、腹主動(dòng)脈在充分游離血管后將瘤體完整切除，無(wú)血管損傷，腫瘤均未侵入椎管，瘤旁淋巴結(jié)活檢均未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞。本組患兒術(shù)前、術(shù)后均未化療及放療。

2 結(jié)果

10例患兒均順利完成手術(shù)，臨床資料見(jiàn)表1，手術(shù)時(shí)間75～120min，平均手術(shù)時(shí)間(92±12.5)min，出血量60～100ml，平均出血量(40.4±10.5)ml。術(shù)后5～7d痊愈出院。術(shù)后大體觀察腫瘤包膜完整、表面光滑，剖面呈灰白色或微黃色(圖1)。病理診斷為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，S-100蛋白及神經(jīng)特異性烯醇化酶均為陽(yáng)性，證實(shí)其單一的神經(jīng)組織學(xué)來(lái)源(圖2)。所有患兒隨訪6～24個(gè)月，腹部B超檢查無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。復(fù)查AFP、CEA、NSE均正常生長(zhǎng)發(fā)育良好。

表1 腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤臨床資料

圖1瘤體包膜完整，切面灰白灰紅， 質(zhì)中，魚(yú)肉狀(瘤體下標(biāo)尺)

圖2 鏡下可見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞核大濃染，未見(jiàn)神經(jīng)母細(xì)胞成分HE×400(黑色箭頭)

3 討論

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(GN)是起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)分化成熟的少見(jiàn)腫瘤，它與相關(guān)的神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤(GNB)、神經(jīng)母細(xì)胞瘤(NB)都是起源于胚胎的神經(jīng)脊細(xì)胞的一類(lèi)腫瘤，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤分化最好，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，神經(jīng)母細(xì)胞瘤則是惡性腫瘤，神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤介于兩者之間具有一定轉(zhuǎn)移傾向[2]。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤常發(fā)生在后腹膜、后縱隔、頸部及盆腔等部位。腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤早期無(wú)明顯臨床癥狀。瘤體生長(zhǎng)緩慢，后期瘤體逐漸增大可壓迫周?chē)M織，發(fā)現(xiàn)時(shí)一般瘤體較大。而發(fā)生在其他部位的腫瘤引起臨床癥狀較早，易被早發(fā)現(xiàn)早治療。本病常見(jiàn)于兒童及青少年。國(guó)外報(bào)道少數(shù)腫瘤具有內(nèi)分泌功能，表現(xiàn)高血壓、腹瀉、出汗及第二性癥[3]。通常骨穿、甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)及尿3-甲氧基-4-羥基苦杏仁酸(VMA)檢查全部為陰性[4]。由于腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤較少見(jiàn)，對(duì)其臨床特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏認(rèn)識(shí)，如果僅從患兒的發(fā)病年齡、部位考慮，未做進(jìn)一步檢查容易導(dǎo)致誤診。如合并轉(zhuǎn)移灶時(shí)，即使尿VMA陰性也診斷為神經(jīng)母細(xì)胞瘤。神經(jīng)母細(xì)胞瘤具有以下特點(diǎn)：(1) 發(fā)病年齡相對(duì)較小，平均2歲左右；(2)臨床癥狀重，進(jìn)展快，常有貧血、消瘦和多汗等；(3)尿3-甲氧基-4-羥基苦杏仁酸68%陽(yáng)性；(4) CT檢查腫瘤邊界模糊，易出血、壞死、鈣化。增強(qiáng)掃描呈不均勻增強(qiáng);(5)侵犯鄰近器官，骨破壞，以及骨和蛛網(wǎng)膜軟腦膜轉(zhuǎn)移較多見(jiàn);(6)為惡性腫瘤，無(wú)包膜，生長(zhǎng)迅速，早期即可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；(7)手術(shù)多不能完整切除瘤體，術(shù)前及術(shù)后除需要放化療外還可應(yīng)用腫瘤免疫靶向治療[5]。對(duì)于來(lái)源于腎上腺的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤盡管患側(cè)腎臟形態(tài)功能大致正常也首先診斷為腎母細(xì)胞瘤；對(duì)影像學(xué)檢查伴有鈣化者首先考慮為畸胎瘤[6]。另外臨床上還需與嗜鉻細(xì)胞瘤、后腹膜惡性腫瘤鑒別。

兒童腹膜后神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤總結(jié)有如下特點(diǎn)：(1)發(fā)病年齡相對(duì)較大，本組平均6歲。(2)患兒一般發(fā)育良好，無(wú)消瘦及貧血表現(xiàn)。(3)臨床癥狀輕，多數(shù)是在無(wú)意中發(fā)現(xiàn)。(4)本病實(shí)驗(yàn)室檢查多為陰性表現(xiàn)。(5)影像學(xué)檢查常具有以下特點(diǎn)[7-8]：B超表現(xiàn)為低回聲包塊，部分伴有強(qiáng)回聲斑點(diǎn)，邊界清楚。CT表現(xiàn)常為卵圓形或輕度分葉狀，一般平掃為均勻低密度包塊，強(qiáng)化后早期強(qiáng)化不明顯，晚期持續(xù)強(qiáng)化，部分包膜可顯示清晰，可以見(jiàn)到散在、小點(diǎn)狀鈣化，病灶與周?chē)M織界限清。(6)腫瘤為良性，包膜完整，生長(zhǎng)緩慢，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移但可侵犯椎體及周?chē)K器。(7)手術(shù)完整切除腫瘤是治療的最佳方法，術(shù)后無(wú)須放療及化療。

盡管兒童腹膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是良性病變，但腫瘤巨大浸潤(rùn)周?chē)M織器官時(shí)，增加手術(shù)難度與風(fēng)險(xiǎn)。腫瘤與下腔靜脈、腹主動(dòng)脈關(guān)系緊密，術(shù)中盡可能避免損傷下腔靜脈及腹主動(dòng)脈，因此應(yīng)早期手術(shù)切除。兒童腹膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤預(yù)后良好，手術(shù)完整切除一般不復(fù)發(fā)，臨床觀察隨訪，無(wú)其他特殊處理。