馬青 張倩雯 尹偉 郝強(qiáng)
海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院影像醫(yī)學(xué)科,上海 200433
【提要】 胰腺腺泡細(xì)胞癌是胰腺罕見的惡性外分泌腫瘤,多見于中老年男性患者,無特異臨床表現(xiàn)且缺乏特異性腫瘤標(biāo)志物,故診斷較為困難。目前最常用的檢查方法是CT和MRI增強(qiáng)掃描。該病的影像學(xué)表現(xiàn)為腫塊體積較大,并伴有鈣化、出血、壞死;CT對于鈣化顯示清晰,MRI對于腫塊內(nèi)出血更敏感。CT檢查時加胰腺實質(zhì)期增強(qiáng)靶掃描能更清晰顯示腫瘤及鄰近組織情況,有助于臨床醫(yī)師選擇合適的治療方法。
胰腺腺泡細(xì)胞癌(pancreas acinar cell carcinoma,PACC)是罕見的胰腺惡性外分泌腫瘤,起源于腺泡細(xì)胞及終末分支胰管,占胰腺腫瘤的1%~2%[1]。因臨床及實驗室檢查缺乏特異性,術(shù)前診斷較為困難。本研究回顧性分析5例PACC患者的臨床及影像學(xué)資料,以期提高該病診斷水平。
1.臨床資料:收集2016年1月至2017年12月間上海長海醫(yī)院收治的經(jīng)胰腺CT和(或)MRI平掃+增強(qiáng)掃描檢查并經(jīng)病理證實的5例PACC患者資料,其中男性3例,女性2例,年齡59~75歲,平均66歲。實驗室檢查結(jié)果:1例CA19-9升高,4例正常;1例AFP升高,4例正常。1例行CT平掃+增強(qiáng)掃描,2例行MRI平掃+增強(qiáng)掃描,2例同時行CT平掃+增強(qiáng)掃描及MRI平掃+增強(qiáng)掃描。
2.檢查方法:胰腺CT平掃+增強(qiáng)應(yīng)用 320排動態(tài)容積CT儀(Aquilion ONE,東芝醫(yī)療,日本東京)掃描,掃描參數(shù):管電壓120 kV,管電流150 mAs,螺距0.87,層厚1 mm,層間距0.8 mm,視野350 mm×350 mm;胰腺實質(zhì)期采用靶掃描,掃描參數(shù):管電壓120 kV,管電流250 mAs,層厚0.5 mm,層間距0.25 mm,視野200 mm×200 mm。增強(qiáng)采用肘靜脈團(tuán)注非離子型造影劑碘必樂(上海博萊科信誼),劑量100 ml,速率5.0 ml/s,以及0.9%生理鹽水20 ml,速率4.5~5.0 ml/s。注射對比劑后25~30 s、45~50 s、60~65 s、110~120 s分別行動脈期、胰腺實質(zhì)期、門脈期和延遲期掃描。
MRI檢查應(yīng)用Siemens 3.0T超導(dǎo)型MR掃描儀,使用體部線圈。掃描序列:軸位T1WI的重復(fù)時間(TR) 3.97 ms,回波時間(TE) 1.26 ms;T2WI HASTE的TR 1 400 ms,TE 92 ms;壓脂T2WI BLADE的TR 4 820 ms,TE 83 ms。其他參數(shù):視野400 mm×400 mm;矩陣320×320;采集次數(shù)2次,層厚5 mm,層間距1 mm。Gd-DTPA動態(tài)增強(qiáng)采用三維容積內(nèi)插快速GRE(VIBE)序列,TR 3.46 ms,TE 1.3 ms,層厚3 mm,層間距1 mm,視野320 mm×400 mm,矩陣195×320。增強(qiáng)采用靜脈團(tuán)注馬根維顯,劑量0.2 mmol/kg體重,注射速度2.0 ml/s,注射對比劑后25~30 s、45~50 s、65~80 s行動脈期、門脈期和延遲期掃描。
3.圖像分析:由兩位高級職稱影像診斷醫(yī)師分別閱片,意見不同時通過討論達(dá)成一致。主要觀察腫瘤的部位、形態(tài)、大小、邊界、有無包膜、密度或信號特征及強(qiáng)化方式、胰膽管有無擴(kuò)張(胰管>3 mm、膽管>8 mm為擴(kuò)張)、鄰近組織有無受侵、有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等情況。
1.影像學(xué)表現(xiàn):(1)部位、大小及形態(tài)邊緣:5例病例均為單發(fā)病灶,胰頭部1例,胰體尾部3例,彌漫性1例。胰頭部腫瘤長徑約6.0 cm,呈類橢圓形,邊界清;體尾部腫瘤最長徑4.6~14.0 cm,平均8.4 cm,形態(tài)不規(guī)則,腫瘤部分邊界不清;彌漫性腫瘤沿胰腺生長,邊界不清。(2)胰腺CT平掃+增強(qiáng)表現(xiàn):行CT檢查的3例腫瘤平掃均呈不均勻密度,內(nèi)見點狀鈣化及大片狀壞死;增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化,實性部分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化,囊性部分無強(qiáng)化,各期強(qiáng)化程度均低于周圍正常胰腺組織。包膜(完整或不完整)均明顯強(qiáng)化。(3)胰腺MRI平掃+增強(qiáng)表現(xiàn):行MRI檢查的4例腫瘤中2例信號均勻,均呈T1WI稍低、T2WI稍高信號,增強(qiáng)均呈漸進(jìn)性強(qiáng)化,各期強(qiáng)化程度均低于周圍正常胰腺組織。另2例信號不均勻,T1WI呈不均勻低信號,并見斑片狀高信號,T2WI呈混雜高信號;增強(qiáng)掃描實性部分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化,囊性部分無強(qiáng)化。3例有完整或不完整包膜,包膜均明顯強(qiáng)化。(4)周圍組織侵犯及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移:5例中位于胰頭鉤突部的1例腫瘤侵犯膽總管下段,主胰管及肝內(nèi)外膽管明顯擴(kuò)張,擴(kuò)張膽管最寬約10 mm;其他4例腫瘤侵犯胰周結(jié)構(gòu)及周圍血管。2例有腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(圖1)。
圖1 患者男,69歲。CT平掃見腫瘤內(nèi)點狀鈣化、低密度壞死區(qū)(圖1A,↑),增強(qiáng)動脈期(圖1B)、胰腺實質(zhì)期(圖1C)、門脈期(圖1D)、延遲期(圖1E)呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化,并包饒脾動脈,可清晰顯示腹膜后腫大淋巴結(jié)。MRI平掃T1WI相可見斑片狀高信號出血(圖1F,↑),T2WI相見大片狀混雜高信號(圖1G,↑),彌散呈高信號(圖1H),增強(qiáng)動脈期(圖1I)、門脈期(圖1J)、延遲期(圖1K)呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化,并可見假包膜
2.治療及預(yù)后:1例位于胰頭頸部,有完整包膜,行胰頭+十二指腸切除術(shù),術(shù)后隨訪16個月后死亡;1例位于胰尾部,包膜不完整,腫瘤浸潤后腹膜、脾動靜脈及部分乙狀結(jié)腸,行胰體尾+脾+近端胃+部分乙狀結(jié)腸切除術(shù),術(shù)后8個月復(fù)發(fā),行化療,隨訪至33個月死亡;1例位于胰體尾部,與大小網(wǎng)膜、脾動靜脈分界不清,剖腹探查后認(rèn)為腫瘤無法完整切除,行腹腔結(jié)節(jié)活檢,術(shù)后行化療,8個月后死亡;1例腫瘤彌漫性生長,轉(zhuǎn)移到肝脾及腹腔內(nèi)和腹膜淋巴結(jié),行CT引導(dǎo)下穿刺活檢,術(shù)后化療,7個月后死亡;1例腫瘤位于體尾部,腫塊后方與周圍組織分界欠清,侵犯脾動靜脈,行CT引導(dǎo)下穿刺活檢,并行125I粒子植入術(shù)4次,共植入139粒,隨訪38+個月,腫瘤內(nèi)大部壞死,目前患者一般情況良好。
切除的2例大體見腫瘤為實性成分,切面灰白色,質(zhì)硬。鏡下見腫瘤細(xì)胞呈圓形或柱形,核深染異型,排列呈腺泡狀、管狀及篩狀結(jié)構(gòu),呈浸潤性生長。
討論P(yáng)ACC多見于老年男性患者,發(fā)病年齡50~70歲,平均約60歲。本組患者的性別及年齡均與文獻(xiàn)報道基本一致[2]。PACC患者多以腹部不適、消瘦起病或體檢發(fā)現(xiàn),黃疸少見。PACC缺乏特異性的腫瘤標(biāo)志物,體積較大的PACC可出現(xiàn)AFP的升高[2],本組1例AFP明顯升高,但PACC產(chǎn)生AFP的機(jī)制目前尚未明確。文獻(xiàn)報道[3]PACC可伴有脂肪酶高分泌綜合征。
PACC的檢查手段最常用的是CT和MRI增強(qiáng)掃描。CT對于病灶內(nèi)的小鈣化可較好地顯示,MRI對于瘤內(nèi)出血更加敏感。本研究采用CT平掃加胰腺實質(zhì)期增強(qiáng)靶掃描能更清晰顯示腫瘤及胰周結(jié)構(gòu),從而可更好地幫助臨床醫(yī)師選擇對其的治療方法。PACC可發(fā)生于胰腺任何部位,本組病例腫瘤位于胰體尾部發(fā)病率高于胰頭部,與多數(shù)文獻(xiàn)并不一致[4],與Raman等[1]研究結(jié)果相類似。PACC形態(tài)多不規(guī)則,沿胰腺長軸方向膨脹性生長,壓迫周圍組織,使膠原纖維增生而形成假包膜[5-6],邊界相對清晰。因腫瘤生長緩慢,且缺乏嗜神經(jīng)現(xiàn)象,早期無明顯癥狀,一般發(fā)現(xiàn)較晚,體積較大;Shah等[7]報道,PACC平均直徑為7.1~10.6 cm。本組腫瘤形態(tài)不規(guī)則,體積較大,平均長徑8.4 cm,沿胰腺長徑生長,甚至彌散至整個胰腺,符合文獻(xiàn)報道。
PACC的影像學(xué)表現(xiàn)不盡相同[5]。PACC多是乏血供腫瘤,動脈期強(qiáng)化低于胰腺組織;但腫瘤間質(zhì)內(nèi)富含血竇,所以腫瘤呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。若腫瘤分化越好,體積較小,血供相對均勻時,壞死區(qū)相對較少,CT和MRI均表現(xiàn)均勻的等密度、T1WI等信號和T2WI稍高信號,增強(qiáng)呈較均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化。若腫瘤分化差,體積越大,供血失衡,可出現(xiàn)鈣化、出血、壞死等表現(xiàn),CT及MRI則表現(xiàn)為混雜密度或信號,出血壞死范圍越大,強(qiáng)化越不均勻。MRI對于瘤內(nèi)少量出血的檢出率明顯高于CT[6],而CT對于微小鈣化則比較敏感。
PACC呈膨脹性生長,并形成假包膜[6],因此腫塊與周圍組織分界相對較清,但其生長方向及速度不均衡也提示PACC具有一定的侵襲性。許舒航等[5]認(rèn)為PACC也有乏血供和富血供之分,乏血供相對多見,且侵襲性更強(qiáng),可侵犯周圍動靜脈血管。Nicholas等[8]報道的672例PACC存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險為27.7%。本組5例病例均表現(xiàn)出較強(qiáng)的侵襲性,侵犯膽總管、胃腸道,轉(zhuǎn)移到肝及脾臟,并包饒脾動靜脈、門靜脈、腸系膜上靜脈。
PACC常需與胰腺導(dǎo)管腺癌、實性假乳頭狀瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相鑒別。胰腺導(dǎo)管腺癌一般體積較小,2~3 cm,胰頭部多見,生長速度快,早期即可導(dǎo)致胰膽管擴(kuò)張,呈浸潤性生長,邊界不清,無明顯包膜,腫瘤標(biāo)志物CA19-9多升高。實性假乳頭狀腫瘤好發(fā)于年輕女性,可發(fā)生于胰腺任何部位,增強(qiáng)呈漸進(jìn)性強(qiáng)化,一般不出現(xiàn)胰膽管擴(kuò)張。發(fā)病年齡及性別有一定鑒別意義。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤生長速度較慢,邊界較清晰,無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤體積較大時可發(fā)生囊變,常伴斑塊狀鈣化,但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及周圍淋巴結(jié)腫大少見。增強(qiáng)表現(xiàn)為動脈期腫瘤實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化并高于正常胰腺,具有一定的特征性,可與PACC進(jìn)行鑒別。
目前對于PACC首選的治療方案仍為手術(shù)切除,其治療效果及預(yù)后均優(yōu)于導(dǎo)管腺癌,當(dāng)體積過大無法切除或已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時,也可選用介入、放化療等聯(lián)合方案,效果較為理想。因此提高對本病影像學(xué)特點的認(rèn)識,盡量做到術(shù)前精確診斷,對其治療有較好的指導(dǎo)作用。
利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突