男性動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良并左臂叢神經(jīng)麻痹1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張洪斌　鄭梅　陳斌　張清安　呂志華　洪煒

病歷資料

患者，男，60歲，因左上肢無(wú)力12d就診?；颊?2d前抱鋼筋出現(xiàn)左頸肩痛，噴劑無(wú)效，晚餐后左上肢肌無(wú)力，手臂發(fā)涼，上舉不能，握力可。伴上腹痛，無(wú)耳鳴、視物旋轉(zhuǎn)。自購(gòu)噴劑外用無(wú)效，外院予以改善循環(huán)、抑酸護(hù)胃、康復(fù)理療后腹痛緩解，但肌無(wú)力無(wú)明顯改善，來(lái)院治療。高血壓5年，最高180/110mmHg，間斷服藥。父高血壓卒中2次，已故。人院查體：血壓140/100mmHg。意識(shí)清，雙瞳孔等大等圓，D=3.0mm，有光反射，眼球運(yùn)動(dòng)合適，無(wú)震顫，伸舌居中，四肢肌張力正常，左上肢近端肌力l級(jí)，遠(yuǎn)端4級(jí)，右側(cè)肢體和左下肢肌力5級(jí)。雙側(cè)下肢有腱反射，右上肢腱反射正常，左肱二頭肌反射活躍，左側(cè)肱三頭肌反射及橈骨膜反射正常，雙側(cè)霍夫曼征陽(yáng)性，雙側(cè)巴氏征（-），頸軟，克氏征（-）。輔檢：12月4日NEUT76.70%，LYMPH11.20%，CRP47.17mg/L，DBiL8.40μmol/L，LDH259U/L，Glu6.54mmol/L。肌電圖正常。MRI：雙側(cè)腔隙區(qū)和后分水嶺多發(fā)性腔隙性腦梗死，左頂葉小軟化病變;右側(cè)顳葉蛛網(wǎng)膜囊腫;各頸椎間變性，T.椎間盤輕突。12月12日肺CT：支氣管炎合并兩肺感染、肺氣腫、肺大泡;兩肺條索及小結(jié)節(jié)灶;冠脈鈣化;兩胸膜局部增厚。12月13日TC5.34mmol/L，LDL-C3.70mmol/L，RF26.3IU/mL，F(xiàn)OBT（+-），AST11.5U/L，BUN7.36mmol/L，HCY15.05μmol/L，心肌酶、甲功正常，C4為0.44g/L，PLT305x10/L，LYMPH1.05x10/L。彩色多普勒：左頸動(dòng)脈內(nèi)側(cè)膜不均勻增厚，左室舒張壓降減。12月16日MR：雙側(cè)大腦半球腔梗灶，腦白質(zhì)病;基底動(dòng)脈迂曲，相應(yīng)腦干受壓;頸椎退變骨質(zhì)增生，椎間盤變性，C3-7間盤輕突出;臂叢MRI正常。12月18日肌電圖：左小指肌、拇指外展肌、伸展手指肌、二頭肌和三角肌的神經(jīng)源性損傷。12月19日頭頸CTA：雙側(cè)椎動(dòng)脈椎間孔段結(jié)節(jié)狀隆起;椎動(dòng)脈起始段和左椎動(dòng)脈椎間孔動(dòng)脈粥樣硬化，局部狹窄;右側(cè)椎動(dòng)脈V3段、雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸段管腔局部瘤樣擴(kuò)張;雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈頸段線狀低密度影。12月21日腎動(dòng)脈彩超：雙腎主動(dòng)脈開口段血流指數(shù)升高。予抗血小板聚集、調(diào)脂、護(hù)腦等治療6d，肌無(wú)力無(wú)明顯改善，體檢見(jiàn)左三角肌萎縮，肘關(guān)節(jié)能伸不能屈曲，肘關(guān)節(jié)伸肌力3級(jí)，曲肌力1級(jí)，腕肌力2級(jí)，手指肌力為4級(jí)，左側(cè)二頭肌反射減弱，無(wú)異常感覺(jué);加用激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、補(bǔ)鉀、抑酸護(hù)胃等治療12d;左上肢肌無(wú)力緩解，左上肢肌力3級(jí)，肌張力正常。出院繼續(xù)功能鍛煉，口服阿司匹林100mg，1次/d，氯吡格雷75mg，1次/d，瑞舒伐他汀鈣片10mg，1次/d，非洛地平緩釋片5mg，1次/d，甲基強(qiáng)的松龍片4mg，1次/d。

討論

肌纖維發(fā)育不良為血管缺陷損傷、內(nèi)分泌、a抗胰蛋白酶、感染、吸煙、高血壓、早發(fā)腦血管病家族史等1+4，致平滑肌細(xì)胞和成纖維細(xì)胞變性及膠原合成增加，形成非炎性血管疾病。腦腎動(dòng)脈受累比例約為1：30，占腦卒中發(fā)病率為4.76%"，多見(jiàn)于20～60歲女性圖，可致頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤凹，合并上矢狀竇血栓形成"，導(dǎo)致腦梗死、偏癱，甚至球麻痹，無(wú)法獨(dú)立進(jìn)食者鼻飼營(yíng)養(yǎng)"。

腎動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良可致上腹、脅腹部血管雜音，腎動(dòng)脈夾層、血管瘤可致脅腹痛及難治性高血壓等并發(fā)癥。顱外頸、椎動(dòng)脈狹窄、閉塞、血管瘤常引起頭痛、頭昏、頭重腳輕、搏動(dòng)性耳鳴等非特異癥狀，甚至TIA.夾層動(dòng)脈瘤破裂、卒中。該患者串珠較少且直徑未超過(guò)近端動(dòng)脈管徑，考慮全中膜I型病變，II型內(nèi)膜呈同心圓柱狀或管狀長(zhǎng)段狹窄，II型外膜病變呈一側(cè)血管壁瘤樣或半圓形改變。肌纖維發(fā)育不良并高血壓占63.8%，頸部疼痛占22.2%，動(dòng)脈瘤為14.1%，餐后腹痛為7.8%，卒中占6.9%。肌纖維發(fā)育不良狹窄程度與動(dòng)脈瘤、夾層相關(guān)。該病金標(biāo)準(zhǔn)為造影，雖因經(jīng)濟(jì)等因素限制未能行腦DSA和腎動(dòng)脈造影，但多普勒超聲（多描述腎、頸動(dòng)脈血流速度增快、湍流、迂曲）、CTA.MR可診斷，卻不能判定嚴(yán)重性，應(yīng)由IVUS、測(cè)壓力差評(píng)價(jià)。由于血管造影后血管造影無(wú)狹窄，1/3IVUS，壓力梯度測(cè)量仍然很窄。大多數(shù)肌纖維發(fā)育不良無(wú)直接植入支架，狹窄治療應(yīng)單純血管成型，緩解壓力階差，夾層可支架，動(dòng)脈瘤可予彈簧圈或支架。支架適應(yīng)證是PTA和夾層不良，腎動(dòng)脈支架增加了再狹窄時(shí)手術(shù)修復(fù)的復(fù)雜性。

該例患：者為抱鋼筋后先頸肩痛，后左上肢運(yùn)動(dòng)無(wú)力，結(jié)合三角肌萎縮和肱二頭肌曲肘不良體征和肌電圖等，考慮頸5、6上根干等損傷致腋、肌皮等神經(jīng)病變，需要注意的是肱二頭肌反射增強(qiáng)和減弱均說(shuō)明神經(jīng)受損，屬于左上肢廣泛性癱瘓，只是由于各節(jié)段損傷輕重不一，導(dǎo)致不同節(jié)段肌力各異。

大動(dòng)脈炎患者炎性指標(biāo)、自免抗體異常，該患者雖開始有CRP上升，但考慮與肺部感染有關(guān)。該患者的腹痛經(jīng)抑酸護(hù)胃可緩解，后證實(shí)為糜爛性胃炎，但因腎動(dòng)脈彩超不排除腹部血管肌纖維發(fā)育不良。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎呈反復(fù)或漸進(jìn)性頭痛、認(rèn)知障礙、局灶神經(jīng)癥狀，或伴貧血、輕度炎癥（WBC、CRP、ESR、PLT等上升），MRI多為雙側(cè)皮層、白質(zhì)、側(cè)腦室缺血或梗死。該患者無(wú)房顫，腦梗死可能為狹窄血管栓子脫落所致，雖理論上腦血管病有上肢單癱模型，但大多伴嘴角歪斜，甚至失語(yǔ)，且患者近遠(yuǎn)端肌力不一致，無(wú)感覺(jué)異常可排除。雖該患者臂從MRI正常，但考慮因病變時(shí)間長(zhǎng)，后臂神經(jīng)水腫消退致后期影像學(xué)正常，但有左上肢功能不全、左三角肌萎縮和肌電圖改變，仍可確診。進(jìn)一步根據(jù)患者癥狀、體征結(jié)合診斷標(biāo)準(zhǔn)可排除橈、尺等神經(jīng)麻痹"。

肌纖維發(fā)育不良首發(fā)確診平均延誤4～9年，雖多見(jiàn)于女性，但對(duì)反復(fù)TIA、卒中、動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤男性及無(wú)搏動(dòng)性耳鳴、頸動(dòng)脈雜音等Homer綜合征者也應(yīng)警惕。而對(duì)于臂叢神經(jīng)損傷應(yīng)重視早期MR及癥狀、體征及肌電圖動(dòng)態(tài)變化（2～3周左右），避免漏誤診為腦外傷或卒中后遺癥凹，錯(cuò)過(guò)神經(jīng)移位或移植手術(shù)時(shí)機(jī)，造成醫(yī)療糾紛14。

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