小腸原發(fā)性彌漫性大B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤致小腸機(jī)械性腸梗阻、回腸-回腸腸套疊1例

鄧寧　胡慶芬　張瓏維

摘要小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤起源于小腸黏膜下的淋巴濾泡，較常見(jiàn)，大多數(shù)腸道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一種局部表現(xiàn)。本病病程較短，多<0.5年，無(wú)特異的臨床癥狀。本文報(bào)告1例罕見(jiàn)成人小腸原發(fā)性彌漫性大B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤致小腸機(jī)械性腸梗阻、回腸一回腸腸套疊患者，總結(jié)治療經(jīng)過(guò)。

關(guān)鍵詞小腸原發(fā)性彌漫性大B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤;小腸機(jī)械性腸梗阻;回腸一回腸腸套疊

病歷資料

患者，男，69歲。因大便性狀改變2年，臍周疼痛17d，2010年3月1日人院。2年前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)慢性腹瀉，黃稀便2～3次/d，無(wú)發(fā)熱及腹痛，無(wú)反酸、噯氣。無(wú)里急后重，無(wú)黏液膿血便，未予重視及檢查治療。人院前17d，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)臍周持續(xù)性疼痛，進(jìn)食后及平臥后腹痛加重，端坐后腹痛緩解。人院前1周患者解黑便3次，50～70g/次，無(wú)嘔血，既往無(wú)腹部手術(shù)史。查體：T36.79C，P86次/min，R20次/min，BP130/90mmHg。皮膚鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。心肺（一），全腹膨隆并以臍周明顯，臍周偏右有壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張。全腹未捫及包塊。肝脾肋緣下未捫及。移動(dòng)性濁音（一）。腸鳴音亢進(jìn)，7次/min。直腸指檢（一）。輔助檢查：血常規(guī)：WBC7.58x10/L，RBC3.80x10*/L，Hb113g/L，PLT199x10/L，N82.6%，LYM11.64%，LYM0.88x10%/L。胸部X線片（圖1）：胸廓對(duì)稱，縱隔無(wú)增寬。腹部立臥位X線片（圖2～3）：回腸擴(kuò)張積液，小腸機(jī)械性梗阻。腹部CT提示（圖4）：右下腹回腸遠(yuǎn)端近回盲部見(jiàn)5cmx4cm軟組織占位病變，形態(tài)不規(guī)整，密度不均勻，CT值37HU，增強(qiáng)后呈輕度一中度不均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT值82HU，靜脈期CT值65U，腸壁不規(guī)則增厚。其上方空回腸擴(kuò)張，積液、積氣?？紤]腫瘤性腸梗阻。結(jié)腸鏡檢查：腸腔內(nèi)未發(fā)現(xiàn)占位病變。結(jié)腸炎癥。降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、直腸黏膜散在片狀充血灶，距肛緣30cm處見(jiàn)糜爛灶，有滲血。

術(shù)中發(fā)現(xiàn)：腹腔內(nèi)淡黃色腹水約300mL，稍混濁。小腸明顯充氣、擴(kuò)張，小腸腸壁有散在白色纖維素附著。肝臟質(zhì)軟，未捫及結(jié)節(jié)及包塊，脾臟不大，橫結(jié)腸、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、盆腔及直腸未捫及腫塊。于回盲部捫及一腫塊，質(zhì)地中等，腫塊約4cmx4cmx3em大小，位于回腸腸腔內(nèi)，腫塊可沿回腸縱軸方向上下游動(dòng)。腫塊向下墜人回盲部開(kāi)口處。將回腸腫塊向，上復(fù)位致距回盲部20em處，見(jiàn)腫塊致回腸完全梗阻，腫塊局部形成蘑菇仔樣狹窄梗阻，并使回腸形成長(zhǎng)約20cm腸套疊。腸系膜周圍未捫及腫大淋巴結(jié)。右側(cè)腹膜后未捫及腫塊。回腸腫瘤組織病檢：回腸非霍奇金淋巴瘤，彌漫大B細(xì)胞型，侵及漿膜層，兩切緣未見(jiàn)累及。免疫組化：CD20（+），Ki67個(gè)別（+），CD3（-），CD30（-），CyclinD1（-）。大體標(biāo)本及病理，見(jiàn)圖5和圖6。

該例患者行回腸腸段切除+回腸一回腸端端吻合術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)緩慢，于術(shù)后第4天出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)，診斷為肺部感染。術(shù)后第5天出現(xiàn)腹部切口大量粉紅色滲液，診斷為腹部切口部分裂開(kāi)。經(jīng)加強(qiáng)抗感染，腹部傷口予引流、換藥，深靜脈營(yíng)養(yǎng)支持等治療后，患者體溫平穩(wěn)，腹部感染控制，腹部傷口滲出減少，新鮮肉芽生長(zhǎng)良好。于術(shù)后第8天，患者肛門恢復(fù)排氣，于術(shù)后第9天順利排便。腹部飽脹明顯減輕，于術(shù)后第10天開(kāi)始進(jìn)食流質(zhì)飲食，術(shù)后第13天恢復(fù)至軟食，患者于術(shù)后第14天出院。出院時(shí)，患者精神狀態(tài)良好，無(wú)發(fā)熱及寒戰(zhàn)，無(wú)腹脹及腹痛，無(wú)惡心、嘔吐，可自行下床活動(dòng)。出院診.斷：小腸原發(fā)性彌漫性大B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤致小腸腸梗阻，回腸一回腸腸套疊。囑患者休息1周后返院行化療及生物免疫治療。

討論

小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤（Primary?malignant?lymphoma of?small?intestine）起源于小腸黏膜下的淋巴濾泡，診斷為原發(fā)性者必須符合下述標(biāo)準(zhǔn)（Dawson修訂法）"：①體檢無(wú)淺表淋巴結(jié)腫大;②胸部X線片無(wú)縱隔淋巴結(jié)腫大;③血液白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類正常;④術(shù)中探查病變主要位于腸管及相應(yīng)腸系膜的區(qū)域淋巴結(jié);⑤肝脾無(wú)腫瘤轉(zhuǎn)移。該例患者符合上述標(biāo)準(zhǔn)，明確診斷為小腸原發(fā)性彌漫性大B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤。

臨床表現(xiàn)：本病病程較短，多<0.5年，無(wú)特異的臨床癥狀。70%～80%有不典型的腹痛，伴有低熱、體重急劇下降、乏力、消化道出血，多數(shù)病例出血量少，伴貧血。腹部可觸及腫塊，腫塊大小不一，質(zhì)硬、結(jié)節(jié)狀，有壓痛、活動(dòng)度差。較多數(shù)病例因穿孔、梗阻、腸套疊而急癥入院。

成人小腸原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤致小腸腸套疊僅有個(gè)案報(bào)道”，尚無(wú)大宗病例報(bào)道。成人腸套疊占所有腸套疊的5%～16%，成人小腸腸套疊占62%%。對(duì)于成人小腸腸套疊應(yīng)高度警惕是否合并小腸惡性腫瘤。本例報(bào)告為成人小腸原發(fā)性彌漫性大B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤致小腸機(jī)械性腸梗阻，回腸一回腸腸套疊實(shí)屬罕見(jiàn)。該例報(bào)告有其原發(fā)性小腸惡性淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，CT對(duì)于輔助診斷小腸惡性淋巴瘤有重要價(jià)值，小腸腸壁不規(guī)則增厚、腸腔內(nèi)軟組織腫塊、動(dòng)脈瘤樣腸管擴(kuò)張、腸腔變形、腫塊組織CT增強(qiáng)后呈輕度一中度不均勻強(qiáng)化為小腸原發(fā)性淋巴瘤的特征性表現(xiàn)，有時(shí)還可見(jiàn)到小腸梗阻、小腸套疊等罕見(jiàn)表現(xiàn)，出現(xiàn)潰瘍時(shí)可見(jiàn)典型的“牛眼”征。對(duì)于成人小腸CT發(fā)現(xiàn)有小腸管壁不規(guī)則增厚、局部軟組織腫塊、腸梗阻.腸套疊時(shí)應(yīng)考慮小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤可能。新近研究發(fā)現(xiàn)，18F-FDGPET-CT可從功能與代謝方面對(duì)胃腸道淋巴瘤與胃腸道癌提供新的鑒別方法甲。18F-FDG主要反映腫瘤的能量代謝，其攝取強(qiáng)度與腫瘤惡性程度及預(yù)后有關(guān)，淋巴腫瘤組織高代謝，無(wú)氧酵解增強(qiáng)，18F-FDG在淋巴瘤細(xì)胞儲(chǔ)留時(shí)間延長(zhǎng)，蓄積量增高，故18F-FDGPET-CT顯示過(guò)度攝取。小腸惡性淋巴瘤的確診最終靠活檢或手術(shù)后病檢。

原發(fā)性小腸非霍奇金淋巴瘤的治療：手術(shù)切除病灶配合術(shù)后化療為其主要治療方法，手術(shù)可明確診斷，切除病灶，減輕腫瘤負(fù)荷，預(yù)防腸出血、腸穿孔、腸套疊、腸梗阻等嚴(yán)重并發(fā)癥。CHOP方案為治療小腸非霍奇金淋巴瘤的標(biāo)準(zhǔn)化療方案。其總體緩解率達(dá)80%～90%，其中完全緩解率40%～50%。5年生存率30%～40%%。但CHOP方案的治愈率<50%。對(duì)于彌漫性大B細(xì)胞型、CD20（+）的非霍奇金淋巴瘤患者，國(guó)外已采用單克隆抗體（利妥昔單抗：美羅華）治療并取得顯著性療效，R-CHOP組總有效率為76%，CHOP組總有效率為60%。目前已被美國(guó)FDA正式批準(zhǔn)為非霍奇金淋巴瘤的一線治療方案。國(guó)內(nèi)已有相關(guān)研究報(bào)道證實(shí)，CHOP方案聯(lián)合單克隆抗體（美羅華）治療可明顯提高治療的總體有效率”，R-CHOP組為83.8%，CHOP組為65.5%。利妥昔單抗：美羅華聯(lián)合CHOP方案治療CD20（+）的彌漫性大B細(xì)胞型NHL，能顯著降低治療失敗率，同時(shí)并不增加化療的不良反應(yīng)。

原發(fā)性小腸非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后：其預(yù)后與諸多因素有關(guān)，如年齡、性別、腫瘤侵犯深度、腫瘤形態(tài)、腫瘤大小、有無(wú)外科并發(fā)癥、是否根治性切除等，其中臨床分期為影響預(yù)后的主要因素。提高原發(fā)性小腸非霍奇金淋巴瘤的診斷及時(shí)性、準(zhǔn)確性，積極手術(shù)干預(yù)配合具有針對(duì)性的化療是改善預(yù)后的有效途徑。

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