罕見的持續(xù)性原始三叉動脈伴顱內動脈瘤和腦膜瘤一例

鄧橋 漆松濤 馮文峰

持續(xù)性原始三叉動脈（persistent primitive trigeminal artery，PPTA）是頸內動脈與同側椎動脈或基底動脈的持續(xù)性吻合胚胎狀血管，屬于罕見的先天性腦血管變異[1]，血管造影發(fā)現(xiàn)率僅為0.1%～0.6%。PPTA最初由Richard Quain于1844年描述[2]，本病例為罕見的同時伴發(fā)顱內動脈瘤和腦膜瘤的PPTA患者，采取開顱手術切除腦膜瘤和血管內介入栓塞動脈瘤的方式治療，達到了臨床治愈效果，具體報告如下。

1.病例報告

患者，男，76歲，主因“反復頭痛、頭暈半年余”于2018年9月18日就診于南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院?；颊呔売诎肽昵盁o明顯誘因出現(xiàn)頭痛頭暈，以左側頭部輕度隱痛為主，無惡心嘔吐，無視物模糊，自起病以來精神尚可，睡眠可，體力較差，大小便正常。既往有外傷史，左側下肢因重度損傷而截肢。本次入院查體：神志清楚，問答切題，右側肢體肌力V級，左側下肢殘疾，雙側肱二頭肌反射，橈骨膜反射存在，右側膝腱反射和跟腱反射存在，右側Babinski征陰性。行頭顱MRI檢查提示左頂枕部大腦鐮矢狀竇旁腫瘤占位（圖1）。擇期在全麻下行腫瘤切除術，術中病理診斷為腦膜瘤（內皮細胞型，WHO I級）。術后復查頭顱MRA和CT，意外發(fā)現(xiàn)右側頸內動脈瘤且伴有PPTA（圖2），其中右側頸內動脈海綿竇段發(fā)出PPTA與基底動脈上1/3相連接。進一步行DSA明確診斷為右側頸內動脈分叉部囊狀動脈瘤，瘤體大小約5.4 mm×6.2 mm，瘤頸寬3.8 mm，形態(tài)較規(guī)則；左側椎動脈造影示基底動脈中段發(fā)育不良，非優(yōu)勢供血（圖3）。遂行血管內彈簧圈栓塞治療動脈瘤，右側腹股溝區(qū)消毒后，置入股動脈鞘，將6F Navein中間導管和8F導引導管定位至右側頸內動脈巖骨段，繼續(xù)以Synchro微導絲配合Echelon-10微導管到達右側頸內動脈分叉部動脈瘤內，通過微導管釋放6枚彈簧圈栓塞動脈瘤，復查造影見動脈瘤不顯影，載瘤動脈無狹窄。術后復查頭顱CT提示右側頸內動脈分叉部彈簧圈致密影，左側頂部骨質不連續(xù)，術區(qū)少量積液，呈左頂枕部大腦鐮矢狀竇旁腦膜瘤切除術后改變。隨訪半年，復查DSA提示右側頸內動脈分叉部致密金屬影，瘤體和瘤頸均未顯影，PPTA存在（圖4）。復查頭顱MRI提示腦膜瘤無復發(fā)。

圖1 頭顱MRI檢查提示左頂枕部大腦鐮矢狀竇旁腫瘤

2.討論

PPTA的具體成因仍不明確，可能系原始三叉動脈額外與縱叢血管吻合有關。50%～59%患者的PPTA穿透斜坡附近的蝶鞍加入基底動脈，其最常見的起源點是海綿竇段頸內動脈的后彎或側壁，Salas等[3]將PPTA分為兩種類型：內側型PPTA發(fā)自頸內動脈海綿竇段內側，經蝶鞍內的三叉神經溝穿過斜坡的硬膜與基底動脈匯合；外側型PPTA則依次走行于動眼神經、滑車神經、三叉神經眼支和外展神經下方再轉向后內側在巖床韌帶下與基底動脈吻合。由于PPTA與基底動脈有直接持續(xù)的血流溝通，使后交通動脈和椎動脈近側的基底動脈血流量相應減少，典型PPTA為頸內動脈海綿竇前段與基底動脈上1/3之間的連接。

圖2 頭顱MRA提示頸內動脈末端瘤伴有持續(xù)性原始三叉動脈

圖3 右側頸內動脈和左側椎動脈造影側位片

圖4 動脈瘤治療過程和隨訪DSA

PPTA患者伴發(fā)顱內動脈瘤的發(fā)生率高于一般人群，PPTA直接從頸內動脈接受血液供應，特定的血流動力學變化將導致血管異常吻合過程中動脈瘤的形成，根據(jù)其解剖位置，PPTA相關動脈瘤可細分為 3 種類型[4]：（1）頸內動脈-PPTA；（2）PPTA 自身動脈；（3）PPTA-基底動脈。PPTA 常在 MRA、DSA 或外科手術中意外發(fā)現(xiàn)，單純PPTA一般無特殊臨床癥狀，偶爾可壓迫相關顱神經引起眼球活動障礙和三叉神經痛。當PPTA合并其他疾病時則會引起相應的臨床癥狀，Komiyama等[5]發(fā)現(xiàn)了PPTA合并煙霧病的患者，PPTA可以促進基底煙霧狀血管的進展，進一步導致腦出血或缺血性卒中事件；Ekinci等[6]報道由于PPTA壓迫垂體柄引起的高催乳素血癥患者。此外，PPTA也可伴發(fā)先天性大腦動靜脈畸形、頸動脈海綿竇瘺[7]、頸內動脈發(fā)育不良或閉塞、阿爾茨海默病等。

本例為同時伴有動脈瘤和腦膜瘤的罕見PPTA患者，PPTA血管位于右側小腦前下動脈與右側小腦上動脈之間，連接點下方的基底動脈發(fā)育不良。目前國內外暫無關于腦膜瘤患者中出現(xiàn)PPTA并且伴同側頸內動脈分叉部動脈瘤的報道，該患者的腦膜瘤和動脈瘤伴PPTA之間的具體聯(lián)系需要進一步研究。腫瘤的生長需要豐富的血液供應，該腦膜瘤位于椎基底動脈和大腦后動脈部分供應的左側頂枕葉區(qū)腦組織，PPTA通過與基底動脈的連接增加了后循環(huán)的血流量，腫瘤細胞能通過彌散作用取得更多的營養(yǎng)，打破腦膜瘤血管生長的相對平衡狀態(tài)，促進腦膜瘤血管的新生和腫瘤細胞向周圍組織浸潤。另外，腦膜瘤細胞分泌的成纖維細胞因子和血管內皮細胞生長因子會促進血管內皮趨化、遷徙和增殖，可以改變管腔結構，釋放的內皮細胞源松弛因子也能舒張血管，這些改變進一步造成動脈瘤內血流動力學變化，從而成為促進動脈瘤發(fā)生發(fā)展的有利因素。該患者接受了開顱手術切除腦膜瘤和血管內栓塞治療動脈瘤，隨訪結果提示患者恢復良好，相關臨床癥狀逐漸消失，生活質量大幅度提高，因此可見積極的手術治療對此病例是有益的。

綜上所述，PPTA雖為罕見變異，但其具有重要的臨床意義和研究價值。醫(yī)師在外科手術或血管內治療過程中，應能正確辨識PPTA并準確分型，積極解決PPTA自身或合并其他的相關病變。