孤獨癥譜系障礙與特定語言障礙語言發(fā)育差異研究

李夢琦，廖 杉，代 英

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院兒童保健科/兒童營養(yǎng)與健康重慶市重點實驗室/兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室/兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地 400014)

孤獨癥譜系障礙(autism spectrum disorders，ASD)，是以社會交往與交流障礙，狹窄興趣及刻板重復(fù)行為為主要特點的一組神經(jīng)發(fā)育障礙癥候群[1]。全球范圍內(nèi)ASD的患病率正在逐年上升，截止2014年美國估算的ASD患病率已達(dá)到2.24%[2]。雖然美國精神障礙診斷與統(tǒng)計手冊第5版(DSM-5)中ASD新的診斷標(biāo)準(zhǔn)不再將語言作為核心癥狀，但臨床上仍有82.73%ASD患者存在語言障礙[3]。然而，很多醫(yī)生在鑒別ASD患者共患的語言障礙與特定語言障礙(specific language impairment,SLI)方面仍存在困難。在此背景下，本研究對本院兒童保健科ASD及SLD兒童的臨床資料進(jìn)行分析，為ASD與SLI的早期識別診斷提供依據(jù)，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 從本院兒童保健科病歷數(shù)據(jù)庫中收集2013年5月至2017年7月因語言及非語言溝通障礙而就診的353例患兒資料,根據(jù)臨床診斷分為ASD臨床診斷組、ASD確診組和SLI組。診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)ASD臨床診斷組臨床表現(xiàn)以社會交往與交流障礙，狹窄興趣及刻板重復(fù)行為為主要特點，符合DSM-5臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。(2)ASD確診組臨床表現(xiàn)以社會交往與交流障礙，狹窄興趣及刻板重復(fù)行為為主要特點，符合DSM-5臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，且符合《孤獨癥診斷觀察量表》(Autism diagnostic observation schedule,ADOS)規(guī)定的ASD診斷標(biāo)準(zhǔn)。(3)SLI組患兒僅表現(xiàn)為語言能力的落后，沒有任何其他發(fā)育障礙或精神發(fā)育疾病。

表1 3組各項語言發(fā)育商比較

a:P<0.05，與SLI組比較

納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)患兒因語言及非語言溝通能力相關(guān)問題而就診；(2)患兒語言發(fā)育年齡要求為3歲以下；(3)評估前兒童未進(jìn)行干預(yù)或干預(yù)不超過1個月；(4)患兒進(jìn)行了《早期語言發(fā)育進(jìn)程量表》測試。排除標(biāo)準(zhǔn)：患有Rett綜合征、注意缺陷多動障礙、選擇性緘默癥、腦癱、聽力障礙等其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病。記錄年齡、性別、語音和語言表達(dá)能力、聽覺感受和理解能力，以及與視覺相關(guān)的理解和表達(dá)能力評分等數(shù)據(jù)。本研究已通過重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)，并已在中國臨床試驗注冊中心注冊(注冊編號：ChiCTR1800017033)。

1.2方法

1.2.1評定工具 ASD病例診斷標(biāo)準(zhǔn)是半結(jié)構(gòu)化的《孤獨癥診斷觀察量表》規(guī)定的孤獨癥診斷標(biāo)準(zhǔn)。該量表從溝通、相互性社會互動、游戲、刻板行為和局限興趣4個方面對患兒表現(xiàn)進(jìn)行評判。

采用心理評估工具《早期語言發(fā)育進(jìn)程量表》對各組兒童的語言能力進(jìn)行評估。該量表包括:(1)語音和語言表達(dá)能力(26項)；(2)聽覺感受和理解能力(20項)；(3)與視覺相關(guān)的理解和表達(dá)能力(13項)。

1.2.2評定方法 得到每個研究對象的語言能力評分后，為了比較不同年齡研究對象的語言能力，將每個研究對象的語言能力評分轉(zhuǎn)化為對應(yīng)的語言發(fā)育商。語言發(fā)育商是用來衡量嬰幼兒語言發(fā)展水平的核心指標(biāo)之一，其計算方法為：語言發(fā)育商=語言發(fā)育得分/生理年齡×100%。

2 結(jié) 果

2.13組就診年齡比較 本研究共收集353例臨床兒童病歷資料，ASD確診組79例(22.38%)，其中男65例，女14例，年齡12～56個月；ASD臨床診斷組168例(47.59%)，其中男139例，女29例，年齡13～65個月；SLI組106例(30.03%)，其中男78例，女28例，年齡14～39個月。ASD確診組與ASD臨床診斷組的年齡比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.990)，但兩組與SLI組的年齡比較，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，見表1。

2.23組各項語言發(fā)育商比較 ASD臨床診斷組、ASD確診組和SLI組的語言得分均低于正常兒童，ASD確診組與ASD臨床診斷組的3種語言發(fā)育商比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)，兩組與SLI組的3種語言發(fā)育商分別比較，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，見表1。

2.3組間各語言發(fā)育商的比較 將語言發(fā)育商標(biāo)準(zhǔn)化后，對有統(tǒng)計學(xué)差異的變量進(jìn)行比較，計算各組間均數(shù)差值的可信區(qū)間，其可信區(qū)間的數(shù)值偏離0越遠(yuǎn)說明組間差異越明顯。與視覺相關(guān)的理解和表達(dá)能力的語言發(fā)育商的可信區(qū)間上下限絕對值是偏離0最遠(yuǎn)的范圍值，在SLI組中與視覺相關(guān)的理解和表達(dá)能力語商的差異最顯著，語音和語言表達(dá)能力語商的差異最輕微，見表2。

3 討 論

關(guān)于ASD兒童的溝通能力，已有一些研究表明ASD兒童的語言障礙問題最易被父母注意[4]，是ASD兒童照顧者最擔(dān)憂的一個問題。眾多關(guān)于ASD兒童的早期語言能力方面的研究一致表明[5]:(1)作為一個群體，ASD患兒的語言發(fā)展表現(xiàn)出相當(dāng)大的延遲；(2)ASD的語言發(fā)展具有相當(dāng)大的個體差異；(3)ASD在理解性語言發(fā)育方面的落后明顯比表達(dá)性語言發(fā)育的落后更嚴(yán)重。而且，ASD患兒的語言障礙與特定語言障礙兒童存在重疊的語言發(fā)育表現(xiàn)[6]，患有這兩種病其中任意1種的患兒均會出現(xiàn)語言的早期延遲，并且在之后的語言發(fā)展過程中，詞匯語義的廣度和深度均會受限[7]。但也有研究表明，ASD與SLI患兒可能有不同的語言發(fā)展軌跡，而且早期區(qū)分ASD與SLI和合理的干預(yù)，與更好的預(yù)后密切相關(guān)。而關(guān)于兩者語言能力的區(qū)分鑒別，目前國內(nèi)這方面的相關(guān)研究還不太成熟，現(xiàn)就此進(jìn)行深入探討。

本研究回顧性分析了353例語言發(fā)育年齡在3歲以內(nèi)的，存在語言及非語言溝通障礙的兒童在語音和語言表達(dá)能力、聽覺感受和理解能力，以及與視覺相關(guān)的理解和表達(dá)能力方面的差異。研究結(jié)果表明，ASD患兒的就診年齡高于特定語言障礙患兒的就診年齡，且這種年齡差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。3組患兒的就診年齡多在1～3歲，這可能是因為0～2歲是認(rèn)知、語言和社交技能飛速發(fā)展的時期，生后的第2年更是語言能力指數(shù)發(fā)育的時期。同時1篇關(guān)于孤獨癥的研究中發(fā)現(xiàn)20%～40%孤獨癥兒童會在2～3歲時產(chǎn)生語言能力倒退或喪失[8]。MAENNER等[9]研究表明ASD兒童在3歲時刻板行為最明顯，這時人們才會更多地傾向于孤獨癥方面的考慮，這可能也是孤獨癥患兒的就診年齡要偏大一些的原因。有學(xué)者認(rèn)為，孤獨癥兒童對語言的信息整理加工及理解上存在問題，即語言運用能力的損害，使他們不能理解語言情景及社交用途[10]，這可以理解為孤獨癥兒童主要是語言質(zhì)量方面的落后為主。年齡較小時，撫養(yǎng)者更多關(guān)注的會是幼兒說話的頻次，而不是內(nèi)容；隨著年齡的增長，幼兒的思維能力漸漸得到發(fā)育，此時撫養(yǎng)者才會更多意識到語言質(zhì)量方面的發(fā)育問題。

此次研究還發(fā)現(xiàn)ASD患兒在語音和語言表達(dá)能力、聽覺感受和理解能力及與視覺相關(guān)的理解和表達(dá)能力方面均落后于特定語言障礙患兒，這與以往對ASD兒童語言能力的研究一致，即認(rèn)為ASD兒童在理解、表達(dá)語言上表現(xiàn)出相對不足[11]。HAEBIG等[12]在研究ASD患兒的早期語言能力后，認(rèn)為ASD兒童的語言理解能力比表達(dá)能力的延遲要嚴(yán)重得多。例如，仿說是ASD非常常見的表達(dá)性語言，但仿說屬于一種非常字面的毫無意義的重復(fù)性語言，它不包括對仿說語句的理解。這也體現(xiàn)出ASD患兒表達(dá)性語言能力較好，而理解語言能力較弱，這可能是早期識別ASD和SLI的重要組成部分。本研究則發(fā)現(xiàn)語音和語言表達(dá)能力的落后最不明顯，而與視覺相關(guān)的理解和表達(dá)的落后最為明顯。根據(jù)《早期語言發(fā)育進(jìn)程量表》中對“與視覺相關(guān)的理解和表達(dá)能力”的描述中提到：該能力是兒童語言發(fā)育早期所特有的能力，該能力表現(xiàn)為與視覺相關(guān)的眼神、表情、手勢等肢體語言，所以說“與視覺相關(guān)的理解和表達(dá)”的表現(xiàn)形式可以概括為“非語言共同注意”。從而得出“ASD在非語言共同注意方面的缺陷特定存在且明顯”這個結(jié)論。早期的ASD患兒的語言發(fā)育困難主要集中在社交和交流技巧上，如聯(lián)合注意、模仿、情感分享和游戲能力。而與視覺相關(guān)的理解和表達(dá)主要是指在語言產(chǎn)生之前和語言產(chǎn)生初期，通過建立非言語形式的共同注意理解、表達(dá)情緒和簡單意愿。這是在語言發(fā)育早期所特有的能力，而隨著年齡的增長，非語言形式的聯(lián)合注意更多地被用語言與別人建立聯(lián)合注意的方式所取代。LORD等[13]對18～33個月的ASD患兒的語言進(jìn)行了全面調(diào)查，發(fā)現(xiàn)ASD患兒在與視覺相關(guān)的理解和表達(dá)層面的接受和表達(dá)語言能力方面已表現(xiàn)出不同程度的延遲，同時表達(dá)語言得分顯著高于語言理解分?jǐn)?shù)。理解性語言能力的重要預(yù)測因素包括手勢、語言認(rèn)知和對共同注意邀請的反應(yīng)。表達(dá)性語言的重要預(yù)測因素包括非語言認(rèn)知、手勢和模仿[14]。有證據(jù)表明，隨著時間的推移，在社會參照和目光轉(zhuǎn)移方面ASD患兒幾乎沒有進(jìn)步，而特定語言障礙患兒則與之相反。這也同樣說明了ASD在非語言共同注意方面的缺陷特定存在且明顯。而ASD兒童的共同注意數(shù)量和質(zhì)量都受到的獨特?fù)p害，這會對幼兒的社會、情感和交際發(fā)展產(chǎn)生深遠(yuǎn)的影響。有證據(jù)表明，早期干預(yù)治療可以明顯提高ASD患兒的視覺接收、語言接收和語言表達(dá)能力。早期發(fā)現(xiàn)及早期診斷是實現(xiàn)早期干預(yù)前提，但目前ASD診斷年齡較晚，往往推遲到學(xué)齡期，少數(shù)民族、社會經(jīng)濟地位低和癥狀輕的兒童甚至更晚，從而錯過了干預(yù)的最佳時期[15]。

有效的交流對于個人學(xué)習(xí)、情緒發(fā)育及人際交往都是必不可少的，重視ASD患兒的語言障礙，合理早期干預(yù)，有利于改善預(yù)后。但本研究也有局限性，早期研究對象ASD患兒主要為臨床診斷，未采用國際金標(biāo)準(zhǔn)ADOS確診；同時，本研究是一個回顧性橫向研究，患兒未做后期隨訪。