胰腺錯構(gòu)瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

王瀾，劉先明，吳琳，吳友東，李丹，曾海飛

(四川省江油市人民醫(yī)院病理科，四川 江油 621700)

錯構(gòu)瘤是指某一部位正常組織異常發(fā)育和組合，多以其中一種組織的優(yōu)勢分化和過度生長為特征形成的良性腫瘤，這種過度生長的組織仍具有成熟組織的形態(tài)，不呈現(xiàn)腫瘤組織的特點[1]。胰腺錯構(gòu)瘤非常罕見，病因不明，發(fā)病率低。于豐富纖維間質(zhì)中散亂排列成熟的導(dǎo)管、腺泡、胰島是形成病變的三個主要成分，是一種局灶性的畸形，無正常胰腺的分葉結(jié)構(gòu)[2]。

1 資料與方法

1.1 病史 2018年10月30日，66歲老年女性患者唐某，于江油市人民醫(yī)院消化內(nèi)科入院，主要表現(xiàn)為上腹陣發(fā)性隱痛半月余，每次持續(xù)約10 min，可自行緩解，每天發(fā)作1～2次。無惡心、嘔吐，無腹脹、黃疸等不適。近期體重?zé)o明顯增減。否認(rèn)飲酒、吸煙史，否認(rèn)腫瘤相關(guān)疾病家族史。體格檢查無特殊。

1.2 輔助檢查 腫瘤標(biāo)記物(甲胎蛋白、癌胚抗原、血清CA19-9、糖類抗原72-4)均在正常范圍內(nèi)。胰腺內(nèi)外分泌功能檢測正常。其他血液檢查(血常規(guī)、肝腎功等)未見異常。腹部彩超示：胰頸處見一面積約4.0 cm×2.3 cm低回聲團，邊界清晰，CDFI未見明顯血流信號，主胰管未見增粗，考慮胰腺實性占位。腹部增強CT示：胰頭前上方見一結(jié)節(jié)影，邊界光滑，內(nèi)部密度欠均勻，動脈早期輕度強化，大小約2.3 cm×2.1 cm×3.5 cm，靜脈期明顯強化，與胰腺實質(zhì)分界清晰?？紤]為胰腺內(nèi)分泌腫瘤或其他腫瘤(見圖1)。

圖1 胰腺錯構(gòu)瘤腹部增強CT結(jié)果

2 結(jié)果

結(jié)合以上病史及檢查結(jié)果，尚不能做出準(zhǔn)確診斷。且經(jīng)藥物治療后患者癥狀未見明顯緩解，與患者及家屬溝通后轉(zhuǎn)肝膽外科行胰腺腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見胰頭上方有一直徑為4.5 cm的孤立性包塊，質(zhì)韌，活動度尚可，包塊底部少許與胰腺組織分界不清，剖示見包塊呈實性，色灰白。顯微鏡下，病變由非腫瘤性的、萎縮的腺泡細(xì)胞和擴張的導(dǎo)管組成，缺乏離散的胰島(見圖2)。免疫組化染色結(jié)果(Max Vision法)：CD10(+)，CD56(+)，CD99(-)，CEA(-)，CK19(+)，CK7(+)，Cg A(-)，E-cad(+)，EMA(+)，Ki67陽性＜5%，NSE(-)，P53(-)，PAS(-)，Syn(-)，Vim(-)(見圖3)。病理診斷示：界限清楚的胰腺腫塊，為不規(guī)則小葉狀增生的腺泡及導(dǎo)管，間質(zhì)為致密纖維組織，病變符合胰腺錯構(gòu)瘤。術(shù)后病情穩(wěn)定，隨訪未見復(fù)發(fā)。

圖2 肉眼和顯微鏡下觀察胰腺錯構(gòu)瘤

圖3 胰腺錯構(gòu)瘤免疫組化染色結(jié)果

3 討論

錯構(gòu)瘤是一種局灶性、良性的畸形，不是真正的腫瘤[3]。這種病灶的生長速度和它鄰近組織一樣，并于所在部位的組織發(fā)育成熟后停止生長，而不像腫瘤那樣繼續(xù)生長[1]。脂肪和鈣化是多數(shù)錯構(gòu)瘤的表現(xiàn)特征，其可發(fā)生在身體的各個部位。胰腺錯構(gòu)瘤與其他惡性腫瘤極難鑒別，盡管其不具攻擊性，但由于臨床診斷困難，需要通過手術(shù)切除后，根據(jù)病理學(xué)及免疫組化來作出最終判斷[4]。

3.1 胰腺錯構(gòu)瘤的診斷 胰腺錯構(gòu)瘤極為罕見，文獻中僅報告了20多例。該病可能發(fā)生在任何年齡段，據(jù)報道發(fā)病年齡是40～60歲(中位數(shù)：52.5歲)，發(fā)病率男女之比為1∶1.8[5-12]。腫瘤通常位于胰頭部，但黃疸跡象少。與其他器官錯構(gòu)瘤相比，大多數(shù)胰腺錯構(gòu)瘤病例伴有腹部不適、體重減輕等癥狀。病理組織學(xué)檢查為其確診手段。本研究中鏡下主要成分為不規(guī)則小葉狀增生的腺泡及導(dǎo)管(該說法來源于北京協(xié)和病理科會診結(jié)果)。與國外相關(guān)研究報道一致[6-9，11]。

3.2 胰腺錯構(gòu)瘤的治療及預(yù)后 胰腺錯構(gòu)瘤很難通過影像學(xué)準(zhǔn)確鑒別，加上存在壓迫膽道或神經(jīng)而引起黃疸、腹痛等風(fēng)險，在這種情況下，手術(shù)是最佳的治療方法[13]，包括胰腺切除術(shù)或保留胰腺手術(shù)。傳統(tǒng)的胰腺切除術(shù)包括胰十二指腸切除和遠(yuǎn)端胰腺切除?；颊呤フ５囊认倏赡軐?dǎo)致術(shù)后胰腺內(nèi)外分泌功能不全或糖尿病[10]。因此本例患者在排除惡性腫瘤的情況下，選擇局部腫瘤切除，既減少了并發(fā)癥的發(fā)生又保留了胃腸道功能的完整性[14]。隨訪該患者預(yù)后良好，至今無復(fù)發(fā)跡象。

3.3 胰腺錯構(gòu)瘤的鑒別診斷 胰腺錯構(gòu)瘤與胰腺囊腫相鑒別，后者超聲表現(xiàn)為邊界光滑、清晰，無光點反射的暗區(qū)，或顯示囊腫與消化道間形成內(nèi)瘺。胰腺錯構(gòu)瘤與胰腺癌相鑒別，后者可通過增強CT[15]及病檢與之區(qū)分，鑒別要點主要在于是否為正常組織所形成的腫塊。

綜上，病理檢查是胰腺錯構(gòu)瘤的確診依據(jù)。術(shù)前腹部彩超、CT等聯(lián)合檢查有一定輔助診斷價值[16]。本研究提供病例數(shù)少，不能由此概括胰腺錯構(gòu)瘤的診治流程及規(guī)范，僅能為該病的診治提供一定的醫(yī)療信息，我們將繼續(xù)關(guān)注該病的遠(yuǎn)期預(yù)后。