Lemmel綜合征并復(fù)發(fā)性急性胰腺炎一例及文獻復(fù)習(xí)

宋鑫月，顏 欣，趙 旭，李 旭，劉相良，季慧范，郭曉林，高普均

1)吉林大學(xué)第一醫(yī)院肝病科 長春130021 2)吉林大學(xué)第一醫(yī)院腫瘤科 長春130021

十二指腸乳頭旁憩室壓迫胰膽管致急性膽管炎、梗阻性黃疸、急性胰腺炎，而不伴膽總管結(jié)石、膽胰腫瘤的一組癥候群稱為乳頭旁憩室綜合征，是由Lemmel于1934年首次報道，又稱為Lemmel綜合征[1-3]。其中由十二指腸憩室所致的復(fù)發(fā)性急性胰腺炎較少見，易誤診或漏診[4]?，F(xiàn)將吉林大學(xué)第一醫(yī)院收治的一例Lemmel綜合征并復(fù)發(fā)性急性胰腺炎資料進行分析，并結(jié)合該病例進行相關(guān)文獻復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患者男性，34歲，因“間斷腹痛、腹脹3 a，再發(fā)8 h”入院。既往史：3 a內(nèi)反復(fù)發(fā)作“急性胰腺炎”共10次，輾轉(zhuǎn)于各大醫(yī)院就診，始終未明確病因。入院查體：體溫36.4 ℃，脈搏110次/min，血壓112/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，皮膚、鞏膜無黃染，腹平坦，左上腹壓痛、反跳痛，無肌緊張，余查體未見異常。入院查血常規(guī)：白細胞10.88×109個/L，中性粒細胞89%，血紅蛋白139 g/L，血小板260×109個/L。尿淀粉酶11 542 U/L，血淀粉酶1 318 U/L，血脂肪酶1 093 U/L。尿常規(guī)、凝血常規(guī)、肝功能、腎功能、血電解質(zhì)、血脂、血糖、IgG、IgG4均正常。腹部彩超：胰腺回聲欠均勻，腹腔積液。MRI胰腺平掃+三期增強掃描影像(圖1A)診斷：①胰腺T2WI信號略高于肝組織信號，不排除輕度水腫。②脂肪肝。磁共振膽道水成像(MRCP，圖1B)診斷：①肝內(nèi)外膽道及胰管未見明顯異常。②胰腺改變，不除外炎癥所致，請結(jié)合臨床。

入院后詢問病史，近3 a胰腺炎反復(fù)發(fā)作，無膽石癥、酗酒、高脂血癥、暴飲暴食等常見胰腺炎誘因，每次發(fā)病間歇期始終有進食后腹部不適癥狀，發(fā)病以來體重減輕約30 kg，于多家醫(yī)院查胰腺免疫指標(biāo)、腹部彩超、CT、MRI及超聲內(nèi)鏡等均見胰腺水腫、滲出等急性炎癥表現(xiàn)，無其他異常，但先后2次查無痛胃鏡均未見十二指腸乳頭?？紤]患者可能存在胰管及其開口的病變，行無痛胃鏡檢查提示：十二指腸球部和降部無異常，未見十二指腸乳頭。由于患者自訴既往行增強CT時出現(xiàn)過碘造影劑過敏的現(xiàn)象，遂此次入院后未行內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)(ERCP)。為尋找病因，請肝膽外科會診行十二指腸鏡檢查(圖1C)：鏡下見十二指腸憩室，憩室內(nèi)乳頭，乳頭形態(tài)異常，憩室炎。請肝膽外科、放射科、胃腸內(nèi)科、腫瘤科進行多學(xué)科會診后，診斷為Lemmel綜合征并復(fù)發(fā)性急性胰腺炎。針對十二指腸憩室內(nèi)乳頭的治療：首先，外科手術(shù)暫不考慮，如膽腸吻合等；其次，可考慮行內(nèi)鏡下十二指腸乳頭肌切開術(shù)(EST)。入院后予禁食水、胃腸減壓、抑酸、補液、抑制胰蛋白酶分泌及對癥支持治療后，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)。出院后于上海瑞金醫(yī)院復(fù)查十二指腸鏡：憩室內(nèi)乳頭，并完成ERCP+EST+內(nèi)鏡鼻膽管引流術(shù)(ENBD)，術(shù)后第3天出院，出院后至今4 a內(nèi)急性胰腺炎未復(fù)發(fā)。

A:胰腺形態(tài)飽滿；B:黑色箭頭示肝內(nèi)外膽道及胰管未見明顯異常；C：圓圈示憩室內(nèi)乳頭，乳頭形態(tài)異常

2 討論

急性胰腺炎是多種病因?qū)е碌囊鹊鞍酌冈谝认俳M織內(nèi)激活引起胰腺組織自身消化后出現(xiàn)的以胰腺水腫、出血及壞死等為主要病理表現(xiàn)的一種局部炎癥反應(yīng)。復(fù)發(fā)性急性胰腺炎是指急性胰腺炎反復(fù)發(fā)作，在兩次發(fā)作間期，胰腺炎的癥狀和體征基本完全緩解，每次發(fā)作緩解后不遺留功能上和形態(tài)學(xué)上的改變，無慢性胰腺炎影像學(xué)的改變。導(dǎo)致胰腺炎初次發(fā)作的病因同樣可以導(dǎo)致其復(fù)發(fā)，我國胰腺炎常見病因是膽道系統(tǒng)結(jié)石，其他較常見的病因還包括乙醇、高脂血癥、ERCP、創(chuàng)傷或術(shù)后、Oddi括約肌功能障礙、藥物等，少見病因包括血管因素或血管炎、胰腺癌、高鈣血癥、感染、結(jié)締組織病、血栓性血小板減少性紫癜、囊性纖維化、遺傳性胰腺炎、十二指腸憩室等[5]。本例患者急性胰腺炎反復(fù)發(fā)作，病程較長，行腹部彩超未見膽道結(jié)石、膽系感染，無高脂血癥、飲酒、ERCP術(shù)后等常見病因，行十二指腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)十二指腸憩室內(nèi)乳頭并憩室炎，且患者行ERCP+EST+ENBD治療后急性胰腺炎未見復(fù)發(fā)。本例考慮Lemmel綜合征并復(fù)發(fā)性急性胰腺炎，確定復(fù)發(fā)性急性胰腺炎是由十二指腸乳頭旁憩室直接引發(fā)。

十二指腸憩室常見于靠近壺腹的十二指腸降段，是假性憩室，由黏膜外層組成，缺少肌層。當(dāng)憩室距乳頭2～3 cm時，稱為十二指腸乳頭旁憩室[1,6]。臨床上關(guān)于十二指腸乳頭旁憩室的分型是根據(jù)乳頭和憩室的位置關(guān)系而定，國內(nèi)外尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。國內(nèi)學(xué)者[7]常將十二指腸乳頭旁憩室分為3型，乳頭位于十二指腸憩室內(nèi)(包繞型)、憩室邊緣(邊緣型)、憩室旁(并列型)。該患者的十二指腸乳頭旁憩室屬于包繞型。大多數(shù)十二指腸乳頭旁憩室無癥狀，但約5%的病例會出現(xiàn)并發(fā)癥，包括出血、穿孔、憩室炎、胰腺炎、膽總管結(jié)石、膽管炎、黃疸、腸石或胃石形成、腸梗阻等[8]。

十二指腸乳頭旁憩室并急性復(fù)發(fā)性胰腺炎，其原因多與梗阻和感染因素有關(guān)，發(fā)病機制可能如下：①胰管受憩室牽拉變形或者壓迫，走向變異，或反復(fù)憩室炎波及十二指腸乳頭，導(dǎo)致乳頭形態(tài)異常，如縮窄性乳頭炎或乳頭纖維化，均可阻礙胰液排空。②進食后食物積聚到憩室腔內(nèi)，導(dǎo)致憩室炎癥，刺激主胰管括約肌，引起功能障礙，使胰管引流不暢，內(nèi)部壓力改變，憩室炎癥波及胰腺，激活胰蛋白酶引起胰腺炎。③反復(fù)憩室炎使 Oddi括約肌功能失調(diào)，影響膽汁、胰液的排出，同樣可造成十二指腸胰管的反流，導(dǎo)致細菌的生長繁殖繼而胰腺炎發(fā)作。④憩室內(nèi)容物有很高的細菌培養(yǎng)陽性率，細菌產(chǎn)生的β-葡萄糖醛酸酶易使膽汁中的膽紅素葡萄糖酸酯被水解成游離膽紅素，游離膽紅素與鈣鹽結(jié)合形成膽紅素結(jié)石[1,9]。

Lemmel綜合征絕大多數(shù)無臨床癥狀，并發(fā)癥也無特異性表現(xiàn)，本例僅有腹痛、腹脹等癥狀，加上臨床醫(yī)生對Lemmel綜合征認識不足，缺少診斷經(jīng)驗，其誤診和漏診率均較高，需與胃炎、膽管炎、膽石癥或胰腺炎等常見疾病進行鑒別。臨床上對于像本例無胰腺炎常見病因的患者，應(yīng)考慮是否有Lemmel綜合征的可能。在CT和MRCP檢查中，十二指腸憩室表現(xiàn)為位于十二指腸降段的囊袋狀影，通常含有氣體。然而，十二指腸有時充滿液體，經(jīng)常被誤認為胰腺假性囊腫、胰腺膿腫、胰腺頭部囊性腫瘤甚至轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)等[8]。對于這些患者，如無禁忌應(yīng)在發(fā)病后早期行ERCP檢查或十二指腸鏡檢查，明確是否有憩室的存在，以及憩室的部位、大小、數(shù)目等，了解其對十二指腸乳頭的影響，有利于控制胰腺炎病情進展。早期行EST、ENBD、氣囊/網(wǎng)籃取石、膽胰管內(nèi)支架引流等，可有效促進胰腺炎的恢復(fù)、預(yù)防胰腺炎的復(fù)發(fā)[10]。本例患者未盡早行ERCP或十二指腸鏡檢查也是延誤診斷的主要原因。

急性復(fù)發(fā)性胰腺炎是臨床醫(yī)生所面臨的一個難題，如果只滿足于急性發(fā)作時的病情控制，其復(fù)發(fā)是不可避免的。該例患者疾病反復(fù)發(fā)作近3 a，輾轉(zhuǎn)就診于多家醫(yī)院，這提示臨床醫(yī)生面對常見疾病反復(fù)發(fā)作的患者，應(yīng)打破慣有思維，抽絲剝繭，積極查找分析病例特點，最終為患者解除病痛。