伴雙側(cè)內(nèi)囊后肢彌散受限的低血糖腦病1例報(bào)告

姜方超，李曉鵬，馬 靜，李 丹

低血糖腦病常表現(xiàn)為精神行為異常和意識(shí)障礙，臨床表現(xiàn)缺乏特異性。部分患者甚至僅表現(xiàn)為急性局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀且缺乏糖尿病相關(guān)病史，給臨床診斷帶來了巨大挑戰(zhàn)。除此之外，低血糖腦病的影像學(xué)改變與多種代謝中毒性腦病及腦梗死有相似之處，使得低血糖腦病的診斷進(jìn)一步復(fù)雜化。在此我們報(bào)道伴雙側(cè)內(nèi)囊后肢彌散受限的低血糖腦病1例并對(duì)其進(jìn)行詳細(xì)的鑒別診斷，希望能提高大家對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者，女性，39歲，因“突發(fā)言語不能伴精神異常2.5 h,”于2019年2月18日20：30入院?；颊呷朐呵?.5 h突發(fā)言語不能伴大聲哭鬧，左上肢及雙下肢無力、不能抬離床面，病程中無肢體抽搐、二便失禁等癥狀，上述癥狀持續(xù)不緩解，家屬為求診治遂來我院，急診行頭部CT檢查提示腦白質(zhì)脫髓鞘，急診以“左側(cè)肢體無力查因”收入我科?；颊甙l(fā)病來躁動(dòng)，無飲食及大小便失禁。

既往史：家屬訴患者既往“腎炎”病史及高血壓病病史10余年(具體不詳)，其余疾病病史不詳，本次發(fā)病前生活可自理，常有全身乏力、雙下肢無力等癥狀。入院查體：T36.6 ℃，P110次/min，R18次/min，Bp195/120 mmHg，雙眼瞼無水腫，口唇無紫紺，雙肺呼吸音粗，可聞及干濕性啰音。心率110次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟，全腹無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。雙下肢浮腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體：躁動(dòng)伴喊叫，查體欠配合，運(yùn)動(dòng)性失語，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約2.5 mm，對(duì)光反射靈敏，右眼視力差，右側(cè)鼻唇溝稍淺，伸舌居中。四肢肌張力增高，右上肢肌力5級(jí)，左側(cè)肢體及右下肢肌力0級(jí)。四肢腱反射對(duì)稱存在，雙側(cè)病理征陽性。腦膜刺激征陰性。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)紅細(xì)胞數(shù)：2.00×1012/L，血紅蛋白濃度：63 g/L，凝血D二聚體：2.45 mg/L，尿素氮(P)：24.49 mmol/L，肌酐(P)：642.00 μmol/L，鈣(P)：1.69 mmol/L，N-前腦利尿鈉肽：>15000 pg/ml。指尖血糖3.8 mmol/L。頭部CT平掃顯示額頂葉皮質(zhì)下可見多個(gè)小片狀稍低密度影，考慮腦白質(zhì)脫髓鞘(見圖1)。

入院后急診行頭部磁共振檢查顯示雙側(cè)內(nèi)囊后肢DWI呈高信號(hào)，ADC呈降低(見圖2)，考慮到低血糖腦病可能，復(fù)查指尖血糖為2.1 mmol/L，給予靜脈50%葡萄糖40 ml靜脈推注，患者神志隨即恢復(fù)正常。追問病史：患者2 m前曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院測(cè)尿常規(guī)提示尿糖陽性，被診斷為“糖尿病”，入院當(dāng)天患者因尿糖陽性口服消渴丸早晚各8丸。后給予患者10%葡萄糖500 ml持續(xù)靜脈滴注，此后12 h內(nèi)指尖血糖維持在1.6～5.8 mmol/L之間，并給予50%葡萄糖40 ml靜脈推注兩次，患者神經(jīng)精神癥狀未在發(fā)作，經(jīng)腎內(nèi)科會(huì)診后轉(zhuǎn)入腎內(nèi)科繼續(xù)治療腎功能衰竭。

額頂葉皮質(zhì)下可見多發(fā)小片狀稍低密度影(A)；內(nèi)囊后肢未見明顯異常(B)

圖1 頭部CT平掃

2 討 論

低血糖癥(hypoglycemia)是一組多種病因引起的以靜脈血漿葡萄糖(簡(jiǎn)稱血糖)濃度過低，臨床上以交感神經(jīng)興奮和腦細(xì)胞缺糖為主要特點(diǎn)的綜合征。按照傳統(tǒng)的Wipple三聯(lián)癥，一般以靜脈血漿葡萄糖濃度低于2.8 mmol/L(50 mg/dl)作為低血糖的標(biāo)準(zhǔn)。但目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)低血糖的閾值的定義尚未達(dá)成共識(shí)，根據(jù)美國(guó)和加拿大糖尿病學(xué)會(huì)對(duì)低血糖最新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，血糖水平≤3.9 mmol/L(70 mg/dl)即可診斷低血糖[1,2]。而根據(jù)最新版中國(guó)2型糖尿病防治指南，對(duì)非糖尿病患者來說低血糖癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)為血糖<2.8 mmol/L，而接受藥物治療的糖尿病患者只要血糖水平≤3.9 mmol/L就屬低血糖范疇[3]。

低血糖癥最常見的臨床表現(xiàn)為癇性發(fā)作、自主神經(jīng)癥狀以及意識(shí)水平下降[4]。但有不足5%的患者可表現(xiàn)為急性局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀，如視力障礙、偏癱伴或不伴失語等[4]。本例患者入院時(shí)表現(xiàn)為精神行為異常、肢體無力伴失語，家屬否認(rèn)既往糖尿病病史，且入院時(shí)血糖為3.8 mmol/L，因此未引起臨床醫(yī)生的重視導(dǎo)致了診斷的延誤。本例患者因尿糖陽性在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為糖尿病并給予消渴丸治療，但入院后經(jīng)持續(xù)血糖檢測(cè)未發(fā)現(xiàn)明顯血糖增高且糖化血紅蛋白正常，因此其糖尿病診斷依據(jù)不足，其尿糖陽性考慮與其腎功能不全有關(guān)。消渴丸的主要成分為格列本脲，因其半衰期較長(zhǎng)及主要通過肝腎排泄，在慢性腎功能不全的患者中極易發(fā)生嚴(yán)重、頑固和持續(xù)的低血糖，應(yīng)引起臨床醫(yī)生的重視。

本例患者最終得以確診的重要線索為頭部MRI顯示雙側(cè)內(nèi)囊后肢彌散受限。頭部MRI顯示的雙側(cè)內(nèi)囊后肢對(duì)稱性病變具有特征性，其疾病譜較為復(fù)雜，目前尚無統(tǒng)一的分類方案。筆者建議從DWI/FLAIR對(duì)病變顯示的清晰度和是否伴有內(nèi)囊外病變兩個(gè)維度對(duì)此類疾病進(jìn)行鑒別診斷。首先觀察頭部磁共振的DWI和FLAIR序列，當(dāng)DWI像顯示內(nèi)囊后肢病變較明顯時(shí)常提示代謝、中毒性疾病，且多伴有胼胝體、皮質(zhì)下白質(zhì)和齒狀核等處病變，如低血糖腦病[5]、X連鎖遺傳腓骨肌萎縮癥1型[6]、氟乙酰胺中毒[7]、甲硝唑腦病[8]、海洛因腦病[9]等疾病，其中僅低血糖腦病有文獻(xiàn)報(bào)道僅累及雙側(cè)內(nèi)囊后肢[5]；而當(dāng)FLAIR像顯示雙側(cè)內(nèi)囊后肢病變較明顯時(shí)常提示遺傳代謝性疾病或變性病，如肌萎縮側(cè)索硬化[10]、腎上腺脊髓神經(jīng)病[11]、Krabble病[11]、成人型常染色體顯性遺傳性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良[12]、腦腱黃瘤病[13]以及視神經(jīng)脊髓炎譜系病[14]，其中前3種疾病常表現(xiàn)為單獨(dú)內(nèi)囊后肢受累，中間兩種疾病還伴有雙側(cè)橋臂[12]和中腦及小腦齒狀核[13]病變，而視神經(jīng)脊髓炎譜系病常伴有腦室旁病灶[14]從而易于臨床識(shí)別。本例患者入院磁共振顯示雙側(cè)內(nèi)囊后肢DWI呈高信號(hào),結(jié)合入院時(shí)血糖偏低，因此考慮到了低血糖腦病的可能，經(jīng)指尖血糖測(cè)定得以明確診斷。

低血糖腦病的早期影像學(xué)改變常累及大腦皮質(zhì)、基底節(jié)區(qū)和顳葉海馬等部位，臨床多表現(xiàn)為昏迷和癲癇發(fā)作,預(yù)后不良；而累及內(nèi)囊后肢及胼胝體壓部者臨床常表現(xiàn)為肢體癱瘓及意識(shí)障礙，經(jīng)治療后可完全緩解[5]。部分患者僅有單側(cè)內(nèi)囊后肢受累，臨床表現(xiàn)為低血糖偏癱或單癱，常伴有失語，早期常被誤診為急性腦梗死[15]而延誤治療。臨床上表現(xiàn)單側(cè)內(nèi)囊后肢受累的腦梗死常見于脈絡(luò)膜前動(dòng)脈[16]和內(nèi)側(cè)豆紋動(dòng)脈病變[17]。脈絡(luò)膜前動(dòng)脈起于頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段、后交通動(dòng)脈遠(yuǎn)端，其發(fā)生閉塞臨床罕見，其累及范圍包括杏仁核、內(nèi)囊后肢及外側(cè)膝狀體，且其內(nèi)囊受累范圍較低血糖腦病單側(cè)內(nèi)囊受累范圍要大[16]。內(nèi)側(cè)豆紋動(dòng)脈起于大腦中動(dòng)脈M1段近端，其閉塞常繼發(fā)于穿支動(dòng)脈粥樣硬化疾病。其影像學(xué)特征為在頭部軸位DWI影像上自顱底向側(cè)腦室旁延伸的≥3個(gè)層面的下三角性高信號(hào)[17]，因其病變累及側(cè)腦室旁可與低血糖腦病進(jìn)行鑒別。低血糖腦病胼胝體壓部病變因其具有可逆性，目前被歸為可逆性胼胝體壓部病變綜合征，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，預(yù)后較好，臨床上需與其他原因如感染、高鈉血癥、癲癇發(fā)作及藥物相關(guān)性可逆性胼胝體壓部病變綜合征鑒別[18]。

綜上所述，低血糖腦病可出現(xiàn)特征性影像學(xué)改變，且與臨床表現(xiàn)具有顯著相關(guān)性。當(dāng)肢體癱瘓者出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)內(nèi)囊后肢彌散受限時(shí)，要想到低血糖腦病的可能，應(yīng)當(dāng)及時(shí)監(jiān)測(cè)血糖并給予靜脈推注高糖治療，延誤治療可能導(dǎo)致不良預(yù)后。

雙側(cè)內(nèi)囊后肢可見DWI呈高信號(hào)(A、B)；ADC呈低信號(hào)(C、D)