兒童右肺中葉綜合征1例

曲新棟 呂夢然

【關(guān)鍵詞】 右肺中葉綜合征;兒童;臨床觀察

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.19.076

1 臨床資料

患兒， 男， 年齡8個月29 d， 因“咳嗽、喘息3 d， 加重伴發(fā)熱0.5 d”收入院。患兒3 d前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽， 陣發(fā)性非痙攣性喘息， 喉中痰鳴， 無嗆咳， 無聲音嘶啞， 否認(rèn)異物吸入史。0.5 d前咳嗽喘息有所加重， 煩躁哭鬧， 伴發(fā)熱38.2℃， 無嘔吐腹瀉， 當(dāng)?shù)卦\所霧化吸入“特布他林溶液2.5 mg、布地奈德混懸液1 mg”1次， 效果不明顯。既往身體健康。入院查體：體溫37.2 ℃， 神志清， 精神欠佳， 呼吸急促， 呼吸頻率40次/min， 鼻翼煽動， 三凹征弱陽性， 咽部充血， 雙肺呼吸音粗， 可聞及痰鳴音及彌漫性哮鳴音。心率138次/min，?律齊， 心音有力， 各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟， 肝臟右肋下2 cm， 質(zhì)軟， 邊鈍， 脾臟未觸及。毛細(xì)血管再充盈時間2 s。

入院后查血肺炎支原體抗體免疫球蛋白M（IgM）陰性， 免疫球蛋白G（IgG）陰性。血?dú)夥治觯核釅A度（pH）7.34， 二氧化碳分壓（PaCO2）40.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）， 氧分壓（PaO2）66 mm Hg， 鉀離子（K+）3.91 mmol/L， 鈉離子（Na+）141 mmol/L， 鈣離子（Ca2+）1.24 mmol/L， 氯離子（Cl-）103 mmol/L， 實際剩余堿（ABE）-3.5 mmol/L， 標(biāo)準(zhǔn)剩余堿（SBE）-3.3 mmol/L， 實際碳酸氫鹽（HCO3-）21.5 mmol/L， 標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽（SBC）21.4 mmol/L， 全血氧含量（tO2）17 ml/dl， 血氧飽和度（SaO2）91.6%。血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)（WBC）9.67×109/L， 中性粒細(xì)胞（N）68.04%， 淋巴細(xì)胞（L）21.84%， 單核細(xì)胞（M）9.94%， 紅細(xì)胞計數(shù)（RBC）4.60×1012/L， 血紅蛋白（Hb）113 g/L， 血小板計數(shù)（PLT）418×109/L， 全血C反應(yīng)蛋白（CRP）13.28 mg/L， 降鈣素原（PCT）0.043 ng/ml， 超敏心肌肌鈣蛋白T（Hs-cTNT）3.13 pg/ml， 腦鈉肽（BNP）599.3 pg/ml;心肌酶肌酸激酶同工酶（CK-MB）25 U/L;腎功能正常;肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）14 U/L。心臟彩超未見明顯異常。肺部CT示右肺中葉膨脹不全， 見片狀高密度影， 其內(nèi)見支氣管充氣征， 右肺中葉見粗條索狀影， 邊界不清。無胸水征， 縱隔內(nèi)未見腫大的淋巴結(jié)， 診斷右肺中葉綜合征（圖1）。給予鼻導(dǎo)管低流量（2 L/min）吸氧， 心電監(jiān)護(hù)， 去乙酰毛花苷強(qiáng)心， 頭孢哌酮舒巴坦（商品名：舒普深）抗感染， 氧泵吸入沙丁胺醇溶液、布地奈德混懸液等抗炎止咳平喘。治療7 d后復(fù)查肺部CT病灶明顯吸收（圖2）， 咳嗽喘息明顯緩解。

2 討論

任何原因引起的肺中葉慢性炎性反應(yīng)或肺不張稱為肺中葉綜合征（又稱Brock綜合征或graham-burford-mayer綜合征）。自1948年Graham等首次提出“右肺中葉綜合征”以來， 經(jīng)過幾十年的探索研究， 對該病已有了更進(jìn)一步的認(rèn)識。最初Graham等將有咳嗽、咯血、反復(fù)肺部感染等臨床癥狀， 由于淋巴結(jié)腫大壓迫中葉支氣管而引起的非結(jié)核性右中葉不張命名為“右肺中葉綜合征”。狹義的右肺中葉綜合征具備中葉支氣管旁淋巴結(jié)腫大、支氣管狹窄、中葉不張、阻塞性肺炎等病理改變。在影像學(xué)上表現(xiàn)為右中葉不張[1]。廣義的右肺中葉綜合征指的是右肺中葉不張或慢性炎癥反應(yīng)， 而不單只表現(xiàn)為肺不張， 同時也包括單獨(dú)存在的右肺中葉斑片狀炎癥性陰影或腫瘤樣塊狀影， 無論其是否存在支氣管旁淋巴結(jié)腫大或支氣管管腔狹窄[2]。

右肺中葉綜合征是多種疾病的繼發(fā)表現(xiàn)， 并不是一個獨(dú)立疾病， 其病因多種多樣。感染是兒童右肺中葉綜合征最常見的原因， 國內(nèi)肺炎鏈球菌感染是最主要的病原體[3]。而國外則以流感嗜血桿菌和肺炎鏈球菌感染為主， 氣道異物也是兒童右肺中葉綜合征的重要原因。本例患兒經(jīng)過頭孢哌酮舒巴坦（舒普深）積極抗感染治療7 d后復(fù)查肺部CT病灶明顯吸收， 臨床咳嗽喘息癥狀明顯緩解， 治療效果理想， 支持細(xì)菌感染引起的右肺中葉綜合征。

關(guān)于右肺中葉綜合征的發(fā)病機(jī)制：解剖因素在發(fā)生右肺中葉不張的機(jī)制中是很重要的。右肺中葉體積小、葉間胸膜將右肺中葉與上葉和下葉完全分隔， 不能通過肺泡孔與毗鄰的肺葉進(jìn)行有效的側(cè)支通氣， 而側(cè)支通氣是防止肺不張的重要補(bǔ)償機(jī)制， 因而容易發(fā)生吸收性肺不張。吸氣相時， 中葉被通氣較好的上葉及下葉向前、向下擠壓， 使通氣受限。右中葉支氣管細(xì)而長， 小兒尤為明顯， 并且與右主支氣管之間形成一銳角， 容易由于引流不暢而出現(xiàn)感染。中葉支氣管周圍被氣管支氣管淋巴結(jié)、分支部淋巴結(jié)、支氣管肺淋巴結(jié)這三組淋巴結(jié)所包繞， 當(dāng)上述淋巴結(jié)因感染或腫瘤引起腫大時， 可壓迫右肺中葉支氣管導(dǎo)致右肺中葉不張[4-6]。

右肺中葉綜合征臨床表現(xiàn)并無特異性， 不同病因所引起的右肺中葉綜合征的臨床表現(xiàn)也各不相同。炎癥性反應(yīng)病因中最常見的臨床表現(xiàn)是咳嗽咳痰， 可伴有發(fā)熱氣促等臨床癥狀， 而其他臨床癥狀較少見[7-10]。反復(fù)感染引起化膿性炎癥性反應(yīng)或支氣管擴(kuò)張者， 也可無明顯的臨床癥狀。腫瘤所引起的右肺中葉不張除了具有上述臨床表現(xiàn)外， 還可存在不易控制的阻塞性肺炎感染。主要依靠影像學(xué)診斷兒童右肺中葉綜合征[11-13]。對右肺中葉病變應(yīng)同時進(jìn)行正側(cè)位X線胸片檢查。右肺中葉肺不張的典型表現(xiàn)為右心緣旁尖端指向外側(cè)的三角形或扇形致密影， 有右心緣掩蓋征。右側(cè)位上則顯示沿斜裂走向的致密帶狀影。右肺中葉病變在CT上表現(xiàn)為右心緣尖端指向外側(cè)的三角形軟組織致密影。CT能顯示肺不張肺體積減小的程度、支氣管管腔病變的情況以及縱隔淋巴結(jié)腫大情況。

本例患兒入院后查肺部CT示右肺中葉膨脹不全， 見片狀高密度影， 其內(nèi)見支氣管充氣征， 右肺中葉見粗條索狀影， 邊界不清。無胸水征， 縱隔內(nèi)未見腫大的淋巴結(jié)。肺部CT表現(xiàn)支持右肺中葉綜合征的診斷。對于病程遷延、病情嚴(yán)重患兒， 應(yīng)及時行纖維支氣管鏡檢查[7]。纖維支氣管鏡檢查不僅可以直觀看到右肺中葉綜合征的病理因素， 而且可以經(jīng)纖維支氣管鏡活檢、刷檢涂片進(jìn)行病理學(xué)診斷， 基本上可以明確病變的性質(zhì)， 為下一步的治療提供依據(jù)。鏡下改變可見膿性分泌物阻塞、支氣管狹窄、支氣管內(nèi)新生物、糜爛、支氣管黏膜充血水腫等， 也可見支氣管管腔有無異常。病理檢查可找到腫瘤細(xì)胞、炎性細(xì)胞、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、異物等。兒童支氣管鏡技術(shù)有助于兒童右肺中葉綜合征的病因?qū)W診斷。利用支氣管鏡技術(shù)進(jìn)行右肺中葉灌洗逐漸成為治療兒童右肺中葉綜合征的一個重要手段。

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[收稿日期：2019-01-14]