趙雙全,梁久平,殷 亮,宋建勛,周永生,彭華榮,徐茂盛
(廣東省深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院影像科,廣東 深圳 518100)
胼胝體壓部可逆性病變,也稱伴胼胝體壓部可逆性病灶的臨床癥狀輕微的腦炎或腦病(MERS)、胼胝體壓部可逆性孤立性病變、可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)等,是一種具有特殊臨床病程及影像表現(xiàn)的綜合征,病因復(fù)雜,發(fā)病機(jī)制不明,以胼胝體壓部中央?yún)^(qū)DWI高信號、ADC低信號病灶為特征,臨床罕見,病變演變不同?;仡櫺苑治?012年8月至2015年8月我院診治的21例經(jīng)MRI確診的具有胼胝體壓部孤立性病變的MRI資料及隨訪結(jié)果,以提高對該病的認(rèn)識。
1.1 一般資料 21例中,男13例,女8例;年齡2個月~58歲,平均28.3歲,其中兒童9例,成人12例。15例因發(fā)熱、頭痛就診,臨床診斷為腦炎;2例診斷抑郁狀態(tài);2例外傷,有頭暈、頭痛癥狀;1例為癲癇初次發(fā)作;1例因闌尾炎入院,伴頭痛。實驗室檢查:10例血WBC升高,腦脊液穿刺結(jié)果5例WBC升高,糖及氯化物未見明顯異常,所有患者血鈉及血糖均在正常范圍。首次檢查時間距出現(xiàn)癥狀1 d~3個月,均無明確酒精中毒或長期慢性酗酒史。
1.2 儀器與方法 采用Siemens Verio 3.0 T MRI掃描儀,8通道頭顱線圈。患者取仰臥位,均行橫軸位FSET2WI、T1-FLAIR 及 T2-FLAIR、DWI(b=1 000 s/mm2)、矢狀位FSE-T2WI檢查。其中7例行增強(qiáng)掃描,3例行 DTI。 掃描參數(shù):T2WI TR 3 970 ms,TE 90 ms;T1WI TR 1 600 ms,TE 9 ms;FLAIR TR 8 800 ms,TE 94 ms;DWI TR 4 700 ms,TE 100 ms;T1WI增強(qiáng)掃描:TR 2 137 ms,TE 10 ms;層厚 6 mm,層距
1.2 mm,F(xiàn)OV 22 cm×22 cm。對比劑采用德國先靈公司生產(chǎn)的馬根維顯15 mL,劑量0.2 mL/kg體質(zhì)量。DTI 采用單次激發(fā) SE-EPI,TR 8 300 ms,TE 86 ms,b=0、1 000 s/mm2,64 個擴(kuò)散敏感梯度方向,層厚、層距均為3 mm,F(xiàn)OV 22 cm×22 cm,彌散張量纖維束成像(DTT)在工作站Syngo Via處理生成。
1.3 圖像分析 由2名從事MRI診斷5年以上的主治醫(yī)師共同分析胼胝體壓部病灶的形態(tài),以腦白質(zhì)做參照,分析信號特點與強(qiáng)度是否均勻、腦內(nèi)或脊髓內(nèi)有無其他病灶及腦膜有無強(qiáng)化觀察治療后胼胝體壓部病變形態(tài)及信號變化情況。
2.1 MRI特點 21例首診MRI表現(xiàn)為胼胝體壓部中央局灶孤立性、邊界清楚病灶,形狀為圓形或橢圓形,T1WI呈稍低信號,T2WI呈稍高信號,F(xiàn)LAIR呈高信號;16例DWI呈高信號(圖1a),相應(yīng)ADC圖呈明顯低信號(圖1b),5例DWI呈等或略高信號,ADC圖呈等或略低信號;7例行增強(qiáng)掃描病灶均未見明顯強(qiáng)化,病變周圍無明顯水腫及占位效應(yīng);3例疑診腦炎患者行DTI掃描,F(xiàn)A值未見明顯下降,DTT示胼胝體壓部白質(zhì)纖維形態(tài)及信號正常(圖1c);所有患者胼胝體體部及膝部均未見明顯異常。
2.2 隨訪結(jié)果 1個月后電話隨診,15例臨床懷疑腦炎中,14例臨床癥狀消失,1例因肢體無力仍在神經(jīng)內(nèi)科住院治療;余6例臨床癥狀亦基本消失;無失訪病例。13例分別于第1次MRI檢查后1~3個月再次行MRI檢查,9例病灶消失,4例病變范圍減小,邊界模糊,DWI信號明顯較前降低,相應(yīng)ADC圖信號明顯升高,T2WI及 FLAIR 亦見降低(圖2a,2b);5例外地患者電話隨訪自述在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行MRI檢查病灶已消失;2例臨床癥狀消失但因當(dāng)?shù)蒯t(yī)院條件及個人經(jīng)濟(jì)原因未再行MRI檢查;1例住院1個月后復(fù)查MRI胼胝體壓部病變信號演變,頸髓上段新發(fā)橢圓形類似異常信號(T1WI呈等信號、T2WI及T2WI-FS呈高信號)(圖3),治療2個月后復(fù)查,胼胝體壓部病灶消失,頸髓病變T2WI及T2WI-FS信號降低,范圍縮小,邊緣模糊不清,無新發(fā)病灶,6個月復(fù)查,2次病灶均吸收消失。
胼胝體是兩側(cè)大腦半球之間最大的連合纖維束,是連接兩側(cè)大腦半球間運動、感覺、語言及視聽的功能區(qū),其主要功能是調(diào)節(jié)共濟(jì)、整合及匯集兩側(cè)大腦半球的認(rèn)知信息[1]。胼胝體壓部位于胼胝體后端,相接枕葉,緊鄰中腦上丘,由白質(zhì)纖維有序、緊密地排列而成,其神經(jīng)通路在文字、物體與面孔視覺信息的傳遞及視覺整合過程中起必要作用[2-3]。
胼胝體壓部可逆性局灶性病變最早由Kim等[4]在1999年首次報道。多為病毒感染,一般在1周~1個月痊愈,預(yù)后好。Tascilar等[5]總結(jié)認(rèn)為胼胝體壓部可復(fù)性局灶孤立性病變病因多樣,腦炎或腦病、抗癲癇藥、癲癇發(fā)作、高原病、系統(tǒng)性或全身性紅斑狼瘡、溴甲烷中毒、代謝異常等均可引起本病。Imamura等[6]報道了一組家族性胼胝體壓部可逆性病變患者,提示其發(fā)病可能也與遺傳因素有關(guān)。本組15例臨床診斷為腦炎,均以發(fā)熱、頭痛就診時發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部病變,臨床給予積極抗感染及相應(yīng)對癥支持治療,1個月后電話隨診,14例臨床癥狀消失,與Takanashi等[7]研究結(jié)果類似。 既往研究[8]發(fā)現(xiàn),部分患者實驗室檢查提示血清鈉水平偏低,腦脊液檢查結(jié)果正?;蜉p度異常,包括腦脊液壓力、細(xì)胞數(shù)及蛋白升高。本組10例懷疑腦炎者血WBC升高,腦脊液穿刺化驗結(jié)果5例WBC升高,與上述研究結(jié)果類似,不同的是,10例血鈉結(jié)果均正常。譚紅艷等[9]研究發(fā)現(xiàn),低血糖患者亦可出現(xiàn)典型胼胝體壓部可逆性局灶性病變,而本組血糖均正常。本組多為疑診,臨床并未找到直接證據(jù),因此筆者認(rèn)為,臨床癥狀及實驗室檢查對其診斷并無特異性,也可能與本組病種較雜有關(guān)。
有學(xué)者[4,10]根據(jù) MRI表現(xiàn)將該病分為Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型指MRI上病灶僅局限于胼胝體壓部者;Ⅱ型指MRI上病灶累及胼胝體外其他腦白質(zhì),臨床癥狀較重。Ⅰ型典型MRI表現(xiàn)為胼胝體壓部DWI高信號、ADC圖低信號病灶為特征,T1WI呈等或稍低信號,T2WI呈稍高信號,F(xiàn)LAIR呈高信號,病灶孤立,邊界清楚,呈圓形或橢圓形,增強(qiáng)掃描病灶一般無明顯強(qiáng)化,病變周圍無明顯水腫及占位效應(yīng),胼胝體體部及膝部正常[11]。 Tascilar等[5]總結(jié)了胼胝體壓部可逆性局灶病變報道中推測可能的發(fā)病機(jī)制,大多學(xué)者認(rèn)為與血管源性或細(xì)胞毒性水腫有關(guān)。本組胼胝體壓部可逆性病變形態(tài)與信號特點大部分與Ⅰ型相似,僅2例創(chuàng)傷患者病變以胼胝體壓部為中心向兩側(cè)延伸,未見典型Ⅱ型患者。本組5例DWI呈等或略高信號,ADC圖呈等或略低信號,分析原因發(fā)現(xiàn),上述5例首次MRI檢查距出現(xiàn)臨床癥狀間隔時間較長,因此,其DWI及ADC圖信號不同可能與病程較長有關(guān)。本組3例疑診腦炎患者行DTI掃描,F(xiàn)A值未見明顯下降,DTT示胼胝體壓部白質(zhì)纖維形態(tài)及信號正常,與Osuka等[12]研究結(jié)果相似,說明胼胝體壓部可逆性局灶性病變不同于缺血梗死或變性,其FA值和DTT顯示的局部白質(zhì)纖維并非器質(zhì)性病變,而是一種可逆性改變,極可能與機(jī)體應(yīng)激狀態(tài)有關(guān)。
胼胝體壓部可逆性局灶性病變患者臨床癥狀消失后,病灶一般均吸收消失。本組隨訪發(fā)現(xiàn),1~3個月內(nèi)病變吸收消失或減輕,僅1例1個月后復(fù)查MRI病變信號演變,頸髓上段新發(fā)橢圓形類似異常信號(T1WI等信號、T2WI及 T2WI-FS高信號),治療 2個月后復(fù)查,病灶消失,頸髓病變T2WI及T2WI-FS信號降低,范圍縮小,邊緣模糊不清,無新發(fā)病灶,6個月復(fù)查,病灶均吸收消失,與Tascilar等[5]報道的1例胼胝體壓部孤立性病灶相似。該患者臨床癥狀明顯較其他腦炎患者重,應(yīng)屬于不典型Ⅱ型病變。因此,胼胝體壓部可逆性病灶治療過程中可能出現(xiàn)其他部位的類似病灶,臨床應(yīng)予重視,治療后短期內(nèi)行MRI復(fù)查十分必要。
綜上所述,胼胝體壓部可逆性病變部位固定,影像學(xué)特征鮮明,Ⅰ、Ⅱ型有所不同,Ⅰ型具有典型表現(xiàn),Ⅱ型需與可累及胼胝體的病變鑒別,如腦梗死、多發(fā)硬化、原發(fā)性胼胝體變性、腫瘤、異染性腦白質(zhì)不良等[13],DTT顯示腦白質(zhì)纖維束是否破壞對鑒別診斷有一定幫助。需要說明的是,胼胝體壓部可逆性局灶性病變基于病因的多樣性,其代表的是具有相同影像學(xué)表現(xiàn)的一組不同疾病,因此治療需結(jié)合臨床癥狀及多種檢查資料綜合判斷,對癥治療后短期內(nèi)MRI復(fù)查對病變的評估及后續(xù)治療十分重要。
圖1 男,27歲,發(fā)熱,臨床診斷腦炎。胼胝體壓部中央部邊界清楚的橢圓形病灶 圖1a 橫軸位DWI(b值1 000 s/mm2)呈明顯高信號 圖1b ADC圖呈明顯低信號 圖1c 腦白質(zhì)彌散張量纖維束成像重建圖像,胼胝體白質(zhì)纖維束形態(tài)正常,結(jié)構(gòu)完整 圖2 男,31歲,顱腦外傷術(shù)后 圖2a DWI示胼胝體壓部中央片狀高信號 圖2b 治療1個月后吸收消失,DWI信號恢復(fù)正常 圖3 男,30歲,發(fā)熱,臨床診斷結(jié)核性腦膜炎 圖3a,3b 首次MRI檢查,DWI示胼胝體壓部中央片狀高信號(圖3a),矢狀位T2WI呈略高信號,腦干及頸髓未見異常信號(圖3b) 圖3c,3d 對癥治療1個月后復(fù)查,胼胝體壓部中央片狀DWI高信號基本吸收消失,頸髓上段可見橢圓形T2WI高信號病灶