復(fù)雜腦積水的鑒別與治療

劉佰運(yùn)

復(fù)雜腦積水是指一種或多種原因所導(dǎo)致的腦脊液在顱內(nèi)多個(gè)部位、或以多種形式的異常積聚，僅靠臨床一種單一的方法難以解決的腦積水。相比單純腦積水，其機(jī)制更加復(fù)雜，臨床診治更加困難。筆者通過總結(jié)首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科的病例資料和臨床經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合國內(nèi)外的相關(guān)報(bào)道，對復(fù)雜腦積水作一評述，供同行借鑒。

廣義的腦積水是指由于腦脊液循環(huán)動(dòng)力學(xué)發(fā)生異常而引起腦室或蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)腦脊液的異常積聚。按照這一定義，腦積水主要包括以下5 種分類：（1）按照腦積水發(fā)生的時(shí)間分為積水前期、積水進(jìn)展期和積水穩(wěn)定靜止期3 個(gè)時(shí)期；（2）按照腦脊液循環(huán)障礙的方式分為梗阻性腦積水、交通性腦積水和混合性腦積水；（3）按照患者臨床表現(xiàn)分為癥狀性腦積水和無癥狀性腦積水；（4）按照腦積水發(fā)生的部位分為腦內(nèi)積水和腦外積水，其中腦內(nèi)積水包括腦室內(nèi)積水和腦實(shí)質(zhì)內(nèi)積水，腦外積水包括硬膜下積液和蛛網(wǎng)膜囊腫；（5）按照腦脊液的壓力分為高壓腦積水、常壓腦積水和低壓腦積水。通常在人體正常的生理狀態(tài)下，由左右兩側(cè)腦室脈絡(luò)叢分泌的腦脊液經(jīng)過室間孔流入第三腦室，并與第三腦室脈絡(luò)叢分泌的腦脊液匯合后，經(jīng)中腦導(dǎo)水管流入第四腦室，并與第四腦室脈絡(luò)叢產(chǎn)生的腦脊液匯合，再經(jīng)過第四腦室正中孔和外側(cè)孔流出，流入蛛網(wǎng)膜下腔，最后由上矢狀竇的蛛網(wǎng)膜顆?；匚杖胙?，形成一個(gè)正常的腦脊液分泌與回吸收系統(tǒng)。在腦脊液流出的任何通道中出現(xiàn)障礙均被稱為梗阻性腦積水，由腦脊液的回吸收障礙引起的腦積水被稱為交通性腦積水，兩種情況均存在被稱為混合性腦積水。導(dǎo)致腦積水的病因很多，其中創(chuàng)傷和顱內(nèi)出血占絕大多數(shù)，此外還有腫瘤、感染、先天性疾病、代謝性疾病等[1,2]。全面掌握腦積水的5 種主要分類內(nèi)涵和腦積水的正常循環(huán)生理，以及導(dǎo)致腦積水的病因及其演變機(jī)制，對于正確的診斷和治療復(fù)雜腦積水具有重要的意義。

一、腦室積水的分期暨常壓腦積水的演變機(jī)制

無論是梗阻性腦室內(nèi)積水還是交通性腦室內(nèi)積水，最終存活的患者中絕大多數(shù)都經(jīng)歷了3 個(gè)時(shí)期，即積水前期、積水進(jìn)展期和穩(wěn)定靜止期（圖1）。人類的腦室系統(tǒng)，類似于一個(gè)盛滿流動(dòng)液體的密閉容器，其壓力關(guān)系符合F=P×S。F 為腦脊液流動(dòng)的總壓力，受腦灌注壓（血壓）影響；P 為液體壓強(qiáng)，即顱內(nèi)壓（intracranial pressure，ICP），是單位受力面積的壓力；S 為腦室壁受力面積。通常在腦灌注壓（血壓）恒定的情況下，當(dāng)腦脊液循環(huán)回收阻力增加時(shí)，由于腦脊液流動(dòng)的總壓力（F）不變，在初期腦室壁的受力面積（S）不變，結(jié)果導(dǎo)致ICP 增高，此階段被稱為積水前期；持續(xù)ICP 增高的腦脊液不斷沖擊腦室壁，隨著時(shí)間的推移，形成“水錘效應(yīng)”，導(dǎo)致腦室壁不斷擴(kuò)張，受力面積（S）增加，隨著受力面積（S）的不斷增加，腦室擴(kuò)大，ICP 也相應(yīng)的逐漸下降，此階段被稱為積水進(jìn)展期；當(dāng)ICP 恢復(fù)至正常的生理狀態(tài)時(shí)，腦室就不再繼續(xù)擴(kuò)大，形成了一種新的壓力（F）、壓強(qiáng)（P）和受力面積（S）之間的再平衡，此階段被稱之為積水穩(wěn)定靜止期，也稱為常壓腦積水。當(dāng)腦組織有損傷時(shí)，損傷腦組織對ICP 的耐受閾值就會(huì)下降，此時(shí)ICP 低于正常壓力，稱為低壓腦積水。上述的演變機(jī)制很好地解釋了先天性兒童腦積水隨著年齡的增長，尤其成人以后，盡管腦室很大，但患者卻處于穩(wěn)定靜止期，不影響正常生活。關(guān)于每個(gè)時(shí)期的時(shí)間節(jié)點(diǎn)，由于患者的個(gè)體差異比較大，至今尚缺乏大樣本的資料來分析確認(rèn)。

圖1 常壓腦積水的演變機(jī)制

上述腦室積水發(fā)展的不同時(shí)期，決定了臨床治療的不同：積水前期，主要以去除病因、預(yù)防為主；積水進(jìn)展期，首選手術(shù)治療，盡早解決腦脊液循環(huán)障礙問題；穩(wěn)定靜止期，以觀察為主，如果患者屬于癥狀性腦積水，則可以進(jìn)行手術(shù)治療，如患者無癥狀，可繼續(xù)觀察。

二、常（低）壓腦室積水的診斷和鑒別診斷

對于高壓腦室積水的診斷治療并不復(fù)雜，但對于腦壓正常甚至低壓的腦室擴(kuò)大者，是診斷為常壓腦積水還是顱腦損傷后繼發(fā)的腦萎縮，這一問題常常困擾著臨床醫(yī)生。筆者認(rèn)為，僅靠任何一種單一指標(biāo)均不能百分之百確診為腦積水，需要綜合多種指標(biāo)對常壓腦積水和顱腦損傷后的腦萎縮進(jìn)行鑒別，具體內(nèi)容見表1。

三、復(fù)雜常（低）壓腦室積水的治療

（一）腦外積水轉(zhuǎn)化腦室內(nèi)積水

很多復(fù)雜腦積水的患者其腦脊液異常聚集的部位并非在腦室內(nèi)，絕大部分聚集在硬膜下腔、縱裂內(nèi)或腦池內(nèi)，以往對這一類復(fù)雜腦外積水患者通常直接行積液-腹腔分流術(shù)，但長期隨訪發(fā)現(xiàn)，直接行積液-腹腔分流術(shù)會(huì)出現(xiàn)分流管依賴的風(fēng)險(xiǎn)，造成嚴(yán)重的不良后果，甚至致命[4]。但如果腦外積水不能及時(shí)引流出去，將會(huì)造成腦組織受壓，出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙，因此需要將這些腦外積水轉(zhuǎn)變?yōu)槟X室內(nèi)積水（腦室相當(dāng)于腦脊液的聚集庫），轉(zhuǎn)變方法包括：硬膜下積液直接外引流，間斷腰穿，或兩者同時(shí)聯(lián)合引流；若有顱骨缺損行顱骨修補(bǔ)，引流同時(shí)還要配合體位變化；對于因蛛網(wǎng)膜黏連導(dǎo)致分隔性積水的患者，可以用內(nèi)鏡進(jìn)行疏通引流。通過上述多種方法的處理，最終可以實(shí)現(xiàn)將腦外積水轉(zhuǎn)化成腦室內(nèi)積水，達(dá)到能夠進(jìn)行腦室-腹腔(ventriculo-peritoneal，V-P）分流術(shù)的條件。對于一些復(fù)雜的頑固性積水患者，單靠其中一種方法是難以解決的，究竟選用哪些方法，需要根據(jù)患者的不同情況，充分評估所選用方法的利與弊，治療期間要密切觀察病情變化，以及積水的變化情況，及時(shí)評估治療效果，如果一種方法不行，可以及時(shí)更換其他方法，或聯(lián)合治療。

表1 常（低）壓腦室積水與創(chuàng)傷后腦萎縮的鑒別

（二）腦脊液分流術(shù)

根據(jù)常壓（低壓）腦室內(nèi)積水的演變機(jī)制，和大量的臨床資料證實(shí)，其治療方法首選腦脊液分流術(shù)。至今為止腦脊液分流手術(shù)方法有多種，例如V-P 分流術(shù)，腦室-上矢狀竇分流術(shù)，腦室-心房分流術(shù)，腦室-膀胱分流術(shù)，腦室-胸腔分流術(shù)等。由于腹腔相對空間較大，吸收液體能力較強(qiáng)，手術(shù)相對簡單，安全，并發(fā)癥少，因此V-P 分流術(shù)目前已經(jīng)作為首選的方法。

腦脊液分流術(shù)適應(yīng)證：通常經(jīng)過診斷和鑒別診斷，一旦確診患者有常壓（低壓）腦室積水，并有臨床癥狀，沒有相應(yīng)禁忌證的，都適合進(jìn)行分流手術(shù)。需要明確的是該分流手術(shù)主要是以改善生活質(zhì)量，延長壽命為目的，因此其手術(shù)效果評估主要看遠(yuǎn)期療效，近期效果可能變化不大。治療效果評估應(yīng)以多種生活質(zhì)量表為主。腦脊液分流術(shù)禁忌證：顱內(nèi)感染未控制者；腦脊液蛋白含量明顯高或有出血者；分流處或分流管路徑有局部感染者；有嚴(yán)重循環(huán)、呼吸系統(tǒng)疾病衰竭者以及嚴(yán)重免疫力低下者。

（三）關(guān)于腦室-腹腔分流術(shù)

雖然V-P 分流術(shù)是治療常（低）壓腦積水的首選方法，但其術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為20%～30%，常造成手術(shù)失敗。回顧總結(jié)本單位神經(jīng)外科自2003 年至2009 年收治的一組430 例行V-P 分流手術(shù)的患者的資料結(jié)果顯示，術(shù)后并發(fā)癥總發(fā)生率為24.2%，其中分流管堵塞占11.2%，術(shù)后感染占5.8%，過度引流占5.3%，癲癇占0.9%，腦室內(nèi)出血占0.9%，術(shù)后早期的并發(fā)癥主要以感染為主，遠(yuǎn)期的并發(fā)癥主要以分流管堵塞為主。因此致力于提高手術(shù)技能、降低分流術(shù)感染、減少分流管堵塞仍然是神經(jīng)外科醫(yī)生面臨的主要任務(wù)[5,6]。

1.分流管堵塞防治：管堵塞是分流手術(shù)最常見的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。導(dǎo)致分流管堵塞的原因有很多，如腦脊液內(nèi)化驗(yàn)成分不正常，術(shù)后感染，腹腔大網(wǎng)膜包裹，腦脊液的低壓力，分流管內(nèi)水流的阻力等。通過控制腦脊液內(nèi)化驗(yàn)成分，待正常后再進(jìn)行手術(shù)，術(shù)中嚴(yán)格無菌操作，術(shù)后定時(shí)的按壓分流管儲(chǔ)液囊，保持經(jīng)常性的起立活動(dòng)，維持頭高位等可以很大程度上防止分流管堵塞。一旦發(fā)生分流管堵塞并出現(xiàn)臨床癥狀者，應(yīng)及時(shí)查找原因，進(jìn)行分流管調(diào)整，分流管調(diào)整包括變換置管部位、腹腔端外置或者更換分流管。

2.分流術(shù)后感染防治：分流術(shù)后感染是分流手術(shù)最常見的早期并發(fā)癥。一旦發(fā)生分流術(shù)后感染，分流管作為異物會(huì)導(dǎo)致抗菌治療極其困難，最終不得不將分流管取出，出現(xiàn)分流失敗的結(jié)果，因此分流手術(shù)感染預(yù)防是關(guān)鍵。造成分流手術(shù)感染的原因有很多，如患者自身的免疫抵抗力，手術(shù)部位的潔凈程度，手術(shù)室的環(huán)境，醫(yī)務(wù)人員的術(shù)中無菌操作，切口及分流管在空氣中暴露的時(shí)間，以及抗菌素的預(yù)防應(yīng)用等。因此為避免上述因素出現(xiàn)，嚴(yán)格把握手術(shù)指征、嚴(yán)格規(guī)范無菌操作是十分重要的。一旦發(fā)生術(shù)后感染，及早使用足量、強(qiáng)力的目標(biāo)抗菌素，根據(jù)情況盡早拔除分流管，或者分流管腹腔端外置。

3.過度引流的預(yù)防：分流術(shù)后的過度引流是由于腦脊液短時(shí)間內(nèi)的大量流出使腦組織壓力梯度出現(xiàn)移位，造成硬膜下腔增寬，從而導(dǎo)致硬膜下積液或硬膜下血腫，該手術(shù)并發(fā)癥經(jīng)常出現(xiàn)于使用固定壓分流管的患者中，因此建議分流手術(shù)盡量使用可調(diào)壓分流管，預(yù)防分流術(shù)后的過度引流。

4.經(jīng)枕角置管vs 經(jīng)額角置管：為了將腦室管引流頭端置于室間孔附近的理想位置，目前分成兩種置管方式，一種是經(jīng)額角穿刺置管，另一種是經(jīng)枕角穿刺置管。兩種置管方式各有利弊：經(jīng)額角穿刺操作相對容易，比較容易置管成功，但是管子在腦室內(nèi)的游離部分比較短，可伸縮的空間小，并且額葉癲癇的可能性大；經(jīng)枕角置管手術(shù)操作難度較大，不容易置管成功，但腦室內(nèi)管子游離部分較長，可伸縮的空間大，枕葉發(fā)生癲癇的可能性小。綜合目前的文獻(xiàn)報(bào)道和本單位的資料統(tǒng)計(jì)結(jié)果，這兩種置管方式的手術(shù)效果沒有明顯差別，但目前尚缺乏前瞻性分組比較研究。

四、常（低）壓腦積水治療效果的評估

患有常（低）壓腦積水的患者，其臨床表現(xiàn)主要是以生存質(zhì)量低下、神經(jīng)功能障礙緩慢加重、老年癡呆癥狀加重、影響患者壽命為特點(diǎn)。腦脊液分流手術(shù)的治療目的是為改善患者的生活質(zhì)量、延長患者壽命，因此對于該疾病治療效果的評估，近期療效可能不明顯，主要以觀察遠(yuǎn)期療效為主。對于常（低）壓腦積水的治療效果評估內(nèi)容，除了影像上的形態(tài)學(xué)和血流動(dòng)力學(xué)方面的檢測外（CT、MRI、SPECT 等），對神經(jīng)功能的評價(jià)主要以患者的生活質(zhì)量改善為主，指標(biāo)包括：GOS 評分，功能障礙評分（DRS），神經(jīng)行為評分（NRS），生活能力評價(jià)（Barthel 指數(shù)），神經(jīng)功能評價(jià)（NIHSS），日常生活能力評分（ADL），其他特殊功能評定（認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)、語言、智力、記憶力等）。