兒童先天性下腔靜脈畸形的MSCT 診斷

王 心 郭 斌 張新榮

下腔靜脈是在胚胎發(fā)育時(shí)期的6 ～8 周，由后主靜脈、下主靜脈和上主靜脈3 對(duì)靜脈血管發(fā)育連接或退化而成[1-2]，在這一時(shí)期，任何因素影響3 對(duì)胚胎靜脈的發(fā)生、匯合及替代均可導(dǎo)致先天性下腔靜脈畸形[3]（congenital anomalies of the inferior vena cava）。先天性下腔靜脈畸形在臨床中較少見，絕大多數(shù)病人無明顯臨床癥狀與體征，所以影像表現(xiàn)為其主要診斷依據(jù)。先天性下腔靜脈畸形分類較多，影像表現(xiàn)各不相同?，F(xiàn)就多種類型的先天性下腔靜脈畸形的MSCT表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)，探討其臨床意義，以期加強(qiáng)對(duì)該病變的認(rèn)知。

方 法

1.對(duì)象

搜集2009 年10 月至2018 年3 月于我院影像科診斷為下腔靜脈畸形的28 例患者的臨床資料及MSCT 圖像，其中男17 例，女11 例，年齡6 天～14歲，中位年齡4.5 歲。28 例患者中11 例因腹部疼痛、4 例因心臟雜音、3 例因腹腔包塊、3 例因咳嗽、2 例因皮下包塊、2 例因發(fā)熱、1 例因泡沫尿、1 例因左髖關(guān)節(jié)疼痛、1 例因雙下肢皮疹就診。

2.儀器與方法

檢查前禁食4 ～6 小時(shí)，不能配合檢查的患兒檢查前給予10%水合氯醛溶液鎮(zhèn)靜(0.5ml/kg)，待患兒熟睡后進(jìn)行檢查。采用荷蘭Philips Ingenuity 128 層螺旋CT 機(jī)及Philips Brilliance 256 層iCT。Philips Ingenuity 128 層螺旋CT 掃描參數(shù)：管電壓80kV，管電流350mAs，機(jī)架轉(zhuǎn)速0.35s/r，螺距0.299，層厚1mm，層距0.5mm。Philips Brilliance 256 層iCT 掃描參數(shù)：管電壓80kV，管電流為自動(dòng)調(diào)制模式，有效毫安秒為100mAs，機(jī)架轉(zhuǎn)速0.27s/r，層厚1mm，層距0.5mm。

使用Ulrich 雙筒高壓注射器，上肢外周靜脈留置針，1.5 ～2.0ml/kg，3 歲以下患兒以0.8 ～2.0ml/s、3 歲以上患兒以2.5 ～4 ml/s 流速注入碘海醇注射液300mgI/ml，掃描采用自動(dòng)跟蹤手動(dòng)觸發(fā)技術(shù)，Philips Ingenuity 128 層螺旋CT 采用回顧性心電門控技術(shù)，Philips Brilliance 256 層 iCT 采用前瞻性心電門掃描，常規(guī)掃描方案在心動(dòng)周期45%及85%時(shí)相掃描，重組45%及90%時(shí)相，個(gè)性化掃描方案在心動(dòng)周期30%及75%時(shí)相掃描，重組30%及80%時(shí)相；普通腹部增強(qiáng)在觸發(fā)后10 秒行動(dòng)脈期掃描、45 秒進(jìn)行靜脈期掃描。

在Philips 工作站使用多平面重組（multiplanar reformation， MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection， MIP）、最小密度投影（minimum intensity projection， MinIP）及容積再現(xiàn)（volume rendering technique， VRT）對(duì)原始數(shù)據(jù)進(jìn)行后處理。

結(jié) 果

雙下腔靜脈13 例，左下腔靜脈9 例，左下腔靜脈伴奇靜脈回流1 例，下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈回流4 例，下腔靜脈腎后段缺如伴奇靜脈回流1 例。

雙下腔靜脈13 例，MSCT 均表現(xiàn)為左腎靜脈向下發(fā)出一根血管，在腹主動(dòng)脈左側(cè)與之伴行，在左腎靜脈匯入下腔靜脈以上層面，腹主動(dòng)脈左側(cè)血管消失，腹主動(dòng)脈右側(cè)下腔靜脈正常顯影，增強(qiáng)掃描靜脈期，腹主動(dòng)脈左側(cè)血管明顯強(qiáng)化，與右側(cè)下腔靜脈強(qiáng)化程度相似，但不同病例腹主動(dòng)脈兩側(cè)血管強(qiáng)化時(shí)間窗不同、管徑大?。▓D1）。

圖3 男，2 歲，CT 顯示下腔靜脈（白箭頭）跨越脊柱前方匯入奇靜脈（紅箭頭）后進(jìn)入上腔靜脈，下腔靜脈肝段及以下缺如，肝左、肝中及肝右靜脈匯合成干后直接進(jìn)入心房，奇靜脈擴(kuò)張。

圖4 女，2歲，患兒因心臟雜音就診，CT 顯示房間隔下部近十字交叉處可見缺損，下腔靜脈（白箭頭）肝段缺如，肝左、肝右及肝中靜脈匯合后入房間隔缺損偏左心房側(cè)，半奇靜脈、奇靜脈增粗?jǐn)U張。

圖5 女，6 歲，因心臟雜音，彩色多普勒超聲診斷為房間隔缺損，行心臟介入治療手術(shù)時(shí)，靜脈導(dǎo)管自股靜脈穿刺進(jìn)入血管后，導(dǎo)管受阻無法操作，行CT 檢查，表現(xiàn)為下腔靜脈（白箭頭）于腎靜脈水平以下未能顯示，髂總靜脈經(jīng)腰升靜脈部分引流至腎靜脈，部分經(jīng)椎靜脈叢引流至奇靜脈（紅箭頭），最后匯入右心房。

左下腔靜脈9 例，MSCT 均表現(xiàn)為右腎靜脈水平上方下腔靜脈顯影正常，腎后段腹主動(dòng)脈右側(cè)無下腔靜脈伴行，腎后段腹主動(dòng)脈左側(cè)可見由左腎靜脈向下發(fā)出一根血管，向下分叉形成雙側(cè)髂總靜脈，左側(cè)下腔靜脈經(jīng)腹主動(dòng)脈前方匯入右側(cè)下腔靜脈（圖2）。左下腔靜脈伴奇靜脈回流1 例，MSCT 表現(xiàn)為靜脈期左下腔靜脈在左腎靜脈匯入后與奇靜脈連接（圖3）。

下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈/半奇靜脈回流4例，MSCT 表現(xiàn)為下腔靜脈于肝靜脈和腎靜脈之間未能顯示，膈肌腳后主動(dòng)脈兩側(cè)分別可見孤立的圓形管狀結(jié)構(gòu)，主動(dòng)脈左側(cè)管徑較粗，在肝頂區(qū)心底部水平左側(cè)管狀影跨過中線，匯入右側(cè)管狀影，增強(qiáng)后下腔靜脈在第二肝門處形成盲端，向下至腎靜脈水平下腔靜脈未顯影。雙腎靜脈匯合處下腔靜脈再次顯影，半奇靜脈明顯擴(kuò)張，在心底水平跨過中線注入增寬的奇靜脈，向上匯入上腔靜脈（圖4）。

下腔靜脈腎后段缺如伴奇靜脈回流1 例，患兒因房間隔缺損行心臟介入治療手術(shù)時(shí)，靜脈導(dǎo)管自股靜脈穿刺進(jìn)入血管后，導(dǎo)管受阻無法操作，注射對(duì)比劑后發(fā)現(xiàn)正常下腔靜脈未見，對(duì)比劑自腰升靜脈回流，MSCT 表現(xiàn)為下腔靜脈于腎靜脈水平以下未能顯示，髂總靜脈經(jīng)腰升靜脈部分引流至腎靜脈，部分經(jīng)椎靜脈叢引流至奇靜脈，最后匯入右心房（圖5）。

討 論

正常下腔靜脈是人體最大的靜脈，位于脊柱的右前方，由兩側(cè)髂總靜脈匯合而成，收集雙下肢、盆部和腹部的靜脈血，沿腹主動(dòng)脈的右側(cè)上行。胚胎發(fā)育時(shí)，下腔靜脈由4 個(gè)靜脈段融合而成，在胚胎早期原始左、右后主靜脈之間出現(xiàn)兩支下主靜脈，互相吻合形成下腔靜脈腎段及腎前段，其近端右側(cè)卵黃靜脈發(fā)育，構(gòu)成下腔靜脈的肝段。左下主靜脈又分出左、右兩上主靜脈，右上主靜脈遠(yuǎn)端擴(kuò)大形成下腔靜脈的腎后段，其近端發(fā)育成奇靜脈，左上主靜脈形成半奇靜脈[1-2]。

先天性下腔靜脈畸形類型繁多，目前分類尚不統(tǒng)一，最早期根據(jù)下腔靜脈的胚胎發(fā)生異常可將其簡(jiǎn)要分為3 大類：腎后段畸形，包括雙下腔靜脈畸形和左下腔靜脈畸形；腎段畸形，主要是環(huán)主動(dòng)脈型左腎靜脈及主動(dòng)脈后左腎靜脈；腎前段畸形，即下腔靜脈異位連接[4]。影像學(xué)中最常見的畸形主要有左下腔靜脈、雙下腔靜脈、下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈回流、下腔靜脈腎后段缺如、雙下腔靜脈伴主動(dòng)脈后左腎靜脈與奇/半奇靜脈延續(xù)、環(huán)主動(dòng)脈左腎靜脈、主動(dòng)脈后左腎靜脈等[1-2，5]，其中下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈回流最為常見，血液通過奇靜脈與上腔靜脈相匯合[6]。

本組中例數(shù)最多的下腔靜脈畸形為雙下腔靜脈。雙下腔靜脈是在發(fā)育過程中雙側(cè)上主靜脈同時(shí)存留所致，在此過程中，若雙側(cè)上主靜脈持續(xù)存在則形成雙下腔靜脈畸形。由于此型靜脈回流無明顯影響，因而患者多無明顯臨床癥狀。根據(jù)雙側(cè)下腔靜脈管徑粗細(xì)、重復(fù)血管與腹主動(dòng)脈的位置關(guān)系以及是否有血管匯合、側(cè)支血管形成可將雙下腔靜脈畸形細(xì)分為3 類：下腔靜脈腎前段重復(fù)畸形、下腔靜脈腎后段重復(fù)畸形、下腔靜脈完全重復(fù)畸形，并可伴有下腔靜脈肝段缺如或奇靜脈/半奇靜脈延續(xù)等多種復(fù)雜畸形[1，7]。本組中，13 例病例均為下腔靜脈腎后段重復(fù)畸形，5 例雙側(cè)下腔靜脈等粗，8 例右側(cè)下腔靜脈較粗。

本組中左下腔靜脈發(fā)生的例數(shù)也較多。左下腔靜脈是指右側(cè)上主靜脈退化時(shí)，左側(cè)上主靜脈未退化而存留所致，典型的左下腔靜脈為左側(cè)下腔靜脈起始于左側(cè)髂總靜脈，于腎靜脈水平經(jīng)腹主動(dòng)脈前與兩側(cè)腎靜脈匯合，形成右側(cè)上行的下腔靜脈，最后流入右心房，腹主動(dòng)脈右側(cè)無正常的下腔靜脈顯影即可診斷，但左側(cè)下腔靜脈強(qiáng)化時(shí)相及程度可有輕度差異，診斷時(shí)應(yīng)利用其管狀結(jié)構(gòu)、上下走行等特征與腹膜后淋巴結(jié)相鑒別，此型患者大多無臨床癥狀。下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈擴(kuò)張，此類畸形可單獨(dú)發(fā)病或合并其他畸形，本組中4 例均合并先天性心臟病，國(guó)外學(xué)者認(rèn)為這類靜脈畸形往往同時(shí)合并先天性心臟病[8]。但絕大多數(shù)先天性下腔靜脈畸形無特異性的臨床癥狀，多數(shù)為影像學(xué)檢查或術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。在本研究中，11 例患者因偶然腹痛前來就診而發(fā)現(xiàn)下腔靜脈發(fā)育異常。

先天性下腔靜脈畸形的診斷過去主要依靠心血管造影和心導(dǎo)管技術(shù)，其中靜脈造影是診斷下腔靜脈異常的金標(biāo)準(zhǔn)[9]。但現(xiàn)在隨診CT 和MRI 技術(shù)的發(fā)展，尤其是CT 擁有優(yōu)越的圖像后處理技術(shù)及較高的空間分辨率，特別是增強(qiáng)掃描后可多平面重組顯示完整連續(xù)的下腔靜脈及其分支，在診斷下腔靜脈畸形的同時(shí)還能明確髂靜脈、股靜脈有無血栓形成，目前這種無創(chuàng)性檢查手段已經(jīng)逐漸取代以往的侵襲性檢查方法，成為血管畸形的首選診斷方法，而超聲檢查可作為一項(xiàng)補(bǔ)充手段，但依賴于檢查者的操作及診斷經(jīng)驗(yàn)，且兒童往往難以配合，對(duì)于腹部的血管顯示效果不佳。MRI 也是評(píng)價(jià)下腔靜脈畸形的一種檢查方法，尤其是對(duì)于碘對(duì)比劑過敏的患者，MRI 更成為唯一的無創(chuàng)檢查方法。

先天性下腔靜脈畸形是引起特發(fā)性深靜脈血栓的高危因素之一，在兒童青少年尤為顯著[10-12]，下腔靜脈畸形導(dǎo)致血流阻力及靜脈壓增加，凝血系統(tǒng)容易激活，從而增加深靜脈血栓的發(fā)生率，所以下腔靜脈畸形的準(zhǔn)確診斷可明確病因，有效指導(dǎo)濾器的放置，減少及避免手術(shù)過程中血管的損傷[13]。在臨床工作中，下腔靜脈畸形如果合并其他心內(nèi)畸形及大血管畸形需要體外循環(huán)外科手術(shù)時(shí)，需要格外注意，最常見的錯(cuò)誤就是將肝靜脈誤認(rèn)為下腔靜脈插入下腔靜脈引流管，導(dǎo)致轉(zhuǎn)流后無法維持機(jī)器的血平面，灌注無法達(dá)到額定流量。心內(nèi)科介入治療是通過股動(dòng)、靜脈穿刺，經(jīng)腹主動(dòng)脈及下腔靜脈進(jìn)入心內(nèi)腔治療的一種手段，下腔靜脈畸形患者會(huì)對(duì)介入醫(yī)生造成很大困擾，MSCT 所明確的下腔靜脈畸形類型對(duì)伴有下腔靜脈畸形的先天性心臟病的介入治療可提供極大幫助，如圖5 所示病例。

關(guān)于先天性心臟病兒童的CT 掃描及后處理，理論上只有在冠狀動(dòng)脈運(yùn)動(dòng)相對(duì)靜止時(shí)的相位成像運(yùn)動(dòng)偽影最少，冠狀動(dòng)脈運(yùn)動(dòng)幅度最小的時(shí)相是心臟收縮末期（45%時(shí)相）及舒張中晚期（85%時(shí)相），患兒心率偏高，心動(dòng)周期明顯縮短，尤以患兒心臟舒張期縮短明顯，冠脈成像時(shí)間占心動(dòng)周期的比例均不斷增加，在這種情況下，心臟搏動(dòng)偽影會(huì)增大，失去了能被MSCT“識(shí)別”的舒張期平臺(tái)，收縮期末則被認(rèn)為是最佳重建時(shí)相。先天性心臟病的患兒，尤其是伴主動(dòng)脈騎跨，其升主動(dòng)脈擴(kuò)張，主動(dòng)脈流速降低，真實(shí)舒張末期時(shí)相發(fā)生位移，工作中針對(duì)這類患兒，選擇30%及75%時(shí)相掃描，產(chǎn)生的圖像質(zhì)量能滿足診斷要求，這類患兒需要制定個(gè)性化掃描方案，本組病例中有4 例患兒采用個(gè)性化掃描方案完成檢查。下腔靜脈畸形多數(shù)是因?yàn)槠渌麢z查要求是偶然發(fā)現(xiàn)，靜脈留置針部位選擇上服從主要檢查目的為原則，實(shí)際上如果以發(fā)現(xiàn)下腔靜脈畸形為主要檢查目的時(shí)，靜脈留置針選擇部位以足背靜脈為佳。

綜上所述，MSCT可清晰顯示各型下腔靜脈畸形，是診斷下腔靜脈畸形的重要檢查方法，為心內(nèi)科、心外科心內(nèi)畸形合并下腔靜脈畸形的手術(shù)方案制定提供重要依據(jù)。