回腸惡性血管球瘤并肝轉(zhuǎn)移1例

董曉美，張永高

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052)

圖1 回腸惡性血管球瘤并肝轉(zhuǎn)移術(shù)前CT A.平掃示回腸等密度軟組織影，邊界不規(guī)整，與腸壁分界欠清； B.動(dòng)脈期示腫塊斑片狀強(qiáng)化； C.靜脈期示腫塊持續(xù)不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū) 圖2 回腸惡性血管球瘤并肝轉(zhuǎn)移術(shù)后2年復(fù)查，靜脈期CT示肝左葉不均勻強(qiáng)化腫塊

患者男，58歲，間斷中上腹痛1個(gè)月，本次疼痛劇烈持續(xù)不緩解且大便帶血1天，無(wú)排便、排氣，無(wú)發(fā)熱、嘔吐。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清腫瘤標(biāo)志物均正常。CT：平掃示盆腔內(nèi)不規(guī)則腫塊影，密度欠均勻，與腸壁分界欠清，平均CT值約43 HU(圖1A)；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊呈不均勻斑片狀強(qiáng)化，平均CT值約89 HU(圖1B)；靜脈期呈持續(xù)不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見無(wú)強(qiáng)化壞死區(qū)，平均CT值約98 HU(圖1C)，考慮小腸血管球瘤。行腹腔鏡探查術(shù)。術(shù)中見盆腔腫塊約6 cm×5 cm，呈暗紅色，與膀胱后壁粘連，該處膀胱壁周圍呈紅色，腫塊下方位于回腸上，距回盲部約30 cm，周圍腸系膜淋巴結(jié)腫大。大體病理：腫物切面呈灰紅灰白，質(zhì)較軟，侵及腸管全層并阻塞腸管，于腸周脂肪內(nèi)檢出淋巴結(jié)樣物數(shù)枚，直徑0.5～1.5 cm。免疫組化：CK(-)，EMA(-)，CD34(血管+), CD117(-), Dog-1(-), Nestin(+),S-100(-),SMA(+),Desmin(-),Ki-67(約70%+)。病理診斷：惡性腫瘤，考慮血管球瘤；(腸周)淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移瘤(0/10)，部分淋巴結(jié)樣物為瘤結(jié)節(jié)。術(shù)后2年CT復(fù)查見肝左葉團(tuán)塊狀軟組織影，邊界不清，部分外凸，約8.3 cm×7.2 cm，平掃呈稍低密度，增強(qiáng)后動(dòng)脈期明顯不均勻強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化程度減低(圖2)，平均CT值分別為42、67、60 HU。免疫組化：AE1/AE3(-)，Sym(個(gè)別細(xì)胞核旁點(diǎn)狀+)，CgA(-)，CD56(-)，SMA(+)，Desmin(-),S-100(-),CD117(-),Dog-1(-),CD34(-),Ki-67(約80%+)。肝穿刺病理：(肝)圓細(xì)胞惡性腫瘤，結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫組化及既往病史，符合血管球瘤浸潤(rùn)。

討論血管球瘤為間葉源性腫瘤，起源于變異的血管球體平滑肌細(xì)胞，多見于成年女性，常發(fā)生于四肢末端、皮下及肌肉。本病發(fā)生于胃腸道者少見，多表現(xiàn)為單發(fā)圓形、類圓形或不規(guī)則腫塊，可向胃腸腔內(nèi)、腔外或混合型生長(zhǎng)，最常見于胃竇，多為良性，有較完整包膜，與周邊組織分界清晰，多侵犯至黏膜下層；惡性病變多與胃腸壁分界不清，可侵及胃腸壁全層，少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移。胃腸道血管球瘤CT平掃多表現(xiàn)為均勻等或稍低密度腫塊，有時(shí)可見斑點(diǎn)狀鈣化，囊變、出血、壞死少見，如腫塊表面有潰瘍，可呈“火山口樣”改變，增強(qiáng)后動(dòng)脈期呈邊緣強(qiáng)化或均勻強(qiáng)化，有時(shí)可見粗大供血?jiǎng)用}，若出血囊變、壞死，則可見無(wú)強(qiáng)化低密度區(qū)，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，并逐步向中心充填。胃腸道血管球瘤需與間質(zhì)瘤鑒別，后者密度較低，易出現(xiàn)壞死、囊變出血，強(qiáng)化程度常低于胃腸道血管球瘤。