131例右心室流出道重度狹窄的先天性心臟病行手術(shù)矯治的療效分析

右心室流出道狹窄是最常見的先天性心臟病獨(dú)立或合并畸形之一，患者均有不同程度的右心室肥厚[1-3]。相對于左心系統(tǒng)而言，臨床醫(yī)生對右心功能的認(rèn)識及重視普遍不足[4-5]。部分右心室流出道重度狹窄的患者在術(shù)前很長時(shí)間可保持相對平穩(wěn)的狀態(tài)，但在手術(shù)解除梗阻后反而出現(xiàn)循環(huán)不能維持，甚至危及生命。右心室舒張功能不全是發(fā)生這種情況的主要病理機(jī)制，稱為“右心室自殺”現(xiàn)象。目前，對右心室舒張功能的評價(jià)仍處于初級階段[6]，雖然有右心室舒張末期壓力、右心室容積、舒張期E/A速率比值等指標(biāo)，但應(yīng)用價(jià)值有限[7-8]，因此，對這類患者的圍術(shù)期血流動(dòng)力學(xué)管理是臨床的難點(diǎn)和挑戰(zhàn)。目前國內(nèi)關(guān)于這方面的報(bào)道很少，相應(yīng)的經(jīng)驗(yàn)也較少，本研究回顧性分析了131例右心室流出道重度狹窄患者手術(shù)矯治的療效。

1 對象與方法

1.1 研究對象

入選2013年1月至2018年12月在武漢亞洲心臟病醫(yī)院住院行手術(shù)矯治的131例右心室流出道重度狹窄的先天性心臟病患者，其中男性88例，女性43例，中位年齡4.8歲(2個(gè)月～17歲)，體質(zhì)量13.6 kg(3.7～41.0 kg)。

納入標(biāo)準(zhǔn)：術(shù)前均行心臟超聲心動(dòng)圖(部分還同時(shí)行增強(qiáng)CT)明確右心室流出道重度狹窄(壓差>80 mmHg),伴有右心室肥厚，可合并其他對血流動(dòng)力學(xué)影響小的畸形(包括卵圓孔未閉、<3 mm的房間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈竇管交界輕度狹窄等)。排除標(biāo)準(zhǔn)：合并其他嚴(yán)重畸形(如肺動(dòng)脈閉鎖、法洛四聯(lián)癥等)，非首次手術(shù)或本次未行畸形矯治術(shù)。所有患者均在全麻、體外循環(huán)下行心臟手術(shù)，其中低溫、心臟停跳124例，常溫、不停跳7例。

1.2 手術(shù)方法

解除右心室流出道梗阻，包括漏斗部異常肌束切除65例，肺動(dòng)脈瓣膜交界切開4例， 肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)張7例，流出道補(bǔ)片30例，跨環(huán)補(bǔ)片18例，主肺動(dòng)脈補(bǔ)片擴(kuò)大7例。同期行卵圓孔縫閉29例，動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎4例,房間隔缺損修補(bǔ)12例。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS19.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般臨床資料

本組病例平均手術(shù)時(shí)間為(166±43) min，平均麻醉時(shí)間為(189±37) min，體外循環(huán)時(shí)間(55±23) min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間(25±11) min，術(shù)后氣管插管呼吸機(jī)輔助時(shí)間(5.4±3.9)h,重癥監(jiān)護(hù)室停留時(shí)間(2.3±1.5) d。出手術(shù)室時(shí)使用正性肌力藥物評分(11.7±3.4)分。根據(jù)停體外循環(huán)后中心靜脈壓(CVP)，分為高CVP組(>10 cmH2O，n=54)和低CVP組(<10 cmH2O，n=77)。高CVP組出室時(shí)血管活性藥物評分明顯低于低CVP組[(6.7±3.4)分對(12.1±5.2)分，t=3.02，P<0.01]。高CVP組術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間少于低CVP組[(10.3±3.8)h 對 (15.1±5.8)h,t=7.02,P<0.01]

2.2 圍手術(shù)期情況

2例患者術(shù)后早期死亡，1例因腸穿孔，1例因嚴(yán)重感染，此2例心臟畸形均矯正滿意；其余129例均順利出院。術(shù)后發(fā)生低心排綜合征37例(28.2%)，其中延遲關(guān)胸4例，房間隔留孔11例，轉(zhuǎn)回重癥監(jiān)護(hù)室后因循環(huán)不能維持而緊急行體肺分流術(shù)(改良B-T分流) 2例。37例低心排綜合征患者手術(shù)前后的生命體征監(jiān)測指標(biāo)見表1。

表1 37例低心排綜合征患者圍手術(shù)期生命體征

2.3 隨訪情況

術(shù)后隨訪6～54個(gè)月(中位數(shù)28個(gè)月)，患者心功能均為Ⅰ～Ⅱ級，無死亡和二次手術(shù)。房間隔留孔的11例中，5例在1年內(nèi)轉(zhuǎn)為左向右分流。截至最后一次隨訪(2019年3月1日)，2例未見明顯分流，4例仍為雙向分流，提示減輕右心室肥厚需要較長時(shí)間。

3 討論

右心室的生理作用過去一直被低估，尤其是自從單心室類手術(shù)的順利實(shí)施以后，臨床醫(yī)師一度曾認(rèn)為右心室可以曠置不用[5,9]。近年來，右心室的功能及其特殊的生理機(jī)制逐漸被重視, 右心室除了維持正常靜脈壓和適當(dāng)?shù)姆窝魍?，還通過室間隔與左心室相互作用，直接影響心臟整體的功能[10]。絕大多數(shù)先天性心臟病都涉及右心系統(tǒng)的畸形或形態(tài)改變，因此，右心室功能不全是手術(shù)時(shí)必須要考慮的因素。大部分右心室發(fā)育不良的患者選擇了腔肺分流等單心室類手術(shù)，相較而言，右心室肥厚的病理生理常被忽略[11-12]。我們回顧性分析了本中心近5年右心室流出道重度狹窄合并右心室舒張功能不全的手術(shù)療效及并發(fā)癥，總結(jié)如下。

最佳的右心室前負(fù)荷評估仍是難點(diǎn)，且在不同的時(shí)期可能有不同的變化。CVP和右心室舒張末期容積不能準(zhǔn)確反映右心室前負(fù)荷。采用較高的容量負(fù)荷是右心室舒張功能不全時(shí)維持心輸出量的前提，一般需術(shù)中維持CVP在10～15 cmH2O。此外，食管超聲是實(shí)時(shí)評估的重要手段。下腔靜脈的內(nèi)徑和塌陷程度及在呼吸相的變化是有用的指標(biāo)，但經(jīng)食管超聲顯示困難。右心室的大小可實(shí)時(shí)顯示并準(zhǔn)確測量，是我們的首選指標(biāo)。通過足夠的前負(fù)荷來對抗右心室的限制性擴(kuò)張，同時(shí)避免室間隔出現(xiàn)“D”字征。臨床中還發(fā)現(xiàn)，重度肺動(dòng)脈瓣狹窄行經(jīng)皮介入球囊擴(kuò)張后幾乎不會出現(xiàn)循環(huán)波動(dòng)，推測與介入術(shù)后一般仍殘留狹窄、右心室不會塌陷有關(guān)，更進(jìn)一步說明了術(shù)后高容量負(fù)荷對維持右心室形態(tài)的重要性。

右心室流出道梗阻一般不合并肺動(dòng)脈高壓，但是對于一些經(jīng)常規(guī)處理后循環(huán)仍不穩(wěn)定的患者，右心室后負(fù)荷也是考慮的因素。我們在臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，靜脈用曲前列尼爾或吸入用伊洛前列素有時(shí)能幫助患者順利度過圍術(shù)期。術(shù)后早期當(dāng)右心功能不全為主要矛盾時(shí)，應(yīng)維持呼氣末正壓(PEEP)在較低值，在氧合滿意的情況下，一般維持PEEP在3～5 mmHg[13]。

若通過調(diào)整前后負(fù)荷仍不能達(dá)到滿意的效果，則必須考慮外科手段進(jìn)行干預(yù)，包括房間隔留孔、體肺分流(B-T分流)、延遲關(guān)胸等，其中前兩者都可增加左心室前向血流，改善循環(huán)。對于右心室肥厚而循環(huán)不穩(wěn)定的患者，關(guān)胸會造成慢性心臟壓塞，而右心室是首先被壓迫的部位，形成惡性循環(huán)，危及生命。延遲關(guān)胸一方面可給予心臟適應(yīng)時(shí)間，另一方面可等待心肌水腫減輕。本研究中有4例行延遲關(guān)胸，均在術(shù)后3 d左右順利關(guān)胸，無死亡病例，提示延遲關(guān)胸為重要的圍術(shù)期處理手段。

綜上所述，合并右心室肥厚的先天性右心室流出道狹窄行矯治手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)大，并發(fā)癥發(fā)生率高。充分掌握并識別其病理生理特點(diǎn)是前提，維持較高的容量負(fù)荷、降低右心室后負(fù)荷、必要時(shí)采用延遲關(guān)胸等手段，均為保障此類手術(shù)成功的關(guān)鍵。