腸系膜侵襲性纖維瘤病1例

劉 靜，王榮品，黃 平

（貴州省人民醫(yī)院①放射科，②病理科，貴州 貴陽 550002）

男，57歲，因“上腹部疼痛伴惡心、嘔吐2個月，加重1個月余”入院。查體：腹軟，中上腹部捫及一不規(guī)則軟組織包塊，未觸及上緣，下達(dá)臍水平，右至右鎖骨中線內(nèi)側(cè)2 cm，可推動，質(zhì)軟，壓痛明顯。實(shí)驗室檢查未見明顯異常。

CT檢查：胰腺左前下方見一密度欠均勻的團(tuán)塊狀軟組織腫塊，大小9.3 cm×7.9 cm×9.7 cm，呈分葉狀，病變與小腸分界不清，增強(qiáng)掃描呈中度不均勻強(qiáng)化，動脈期內(nèi)見血管影（圖1），靜脈期病變進(jìn)一步強(qiáng)化，其內(nèi)血管強(qiáng)化程度較前減輕（圖2），冠、矢狀位見腫塊鄰近腸管受壓推移，與腫塊分界不清（圖3，4）。CT診斷為：胃腸道間葉源性腫瘤。

手術(shù)及病理：行腹腔巨大包塊及十二指腸、空腸、部分橫結(jié)腸、胰腺切除術(shù)+吻合術(shù)，術(shù)中探及左上腹一約14.0 cm×12.0 cm×10.0 cm包塊，近空腸起始部近端空腸纏繞于包塊表面，長約35 cm，與包塊不能分離，同時橫結(jié)腸腸系膜根部探及5.0 cm×5.0 cm×5.0 cm包塊，浸潤十二指腸水平部、胰腺勾突及右半橫結(jié)腸。病理結(jié)果：腫瘤大小分別為15.0 cm×12.0 cm×7.0 cm、4.1 cm×3.8 cm×3.1 cm，腫瘤浸潤十二指腸、橫結(jié)腸腸壁漿膜層及肌層，部分浸潤結(jié)腸黏膜下層。病理結(jié)果考慮（十二指腸、橫結(jié)腸）侵襲性腸系膜纖維瘤?。▓D5）。免疫組織化學(xué)：Vimentin（+）、β-Catenin（核 +）（圖 6）、CD34（-）、CD117（-）、DOG-1（-）、PgP9.5（+）、S-100 多 克 隆 （-）、CD57 （± ）、Calponin （-）、SMA （± ）、Desmin （-）、CK 廣 （-）、Ki-67（5%～8%+）。

討論：腸系膜侵襲性纖維瘤病是一種罕見的源于間葉組織的軟組織腫瘤，具有一定遺傳傾向性，多見于Gardner綜合征患者，并與腹部外傷、手術(shù)、雌激素水平密切相關(guān)［1］，但不伴Gardner綜合征且侵犯十二指腸及橫結(jié)腸的病例十分罕見。該病可發(fā)生于 1～60 歲，男女比例約 1∶3［2］，具有易局部復(fù)發(fā)但不易轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)［3］。其早期臨床癥狀隱匿，腫塊增大后可引起一系列并發(fā)癥，如腹部包塊、腹痛、腹脹、腸梗阻等。雖缺乏特異性臨床表現(xiàn)及體征，但β-Catenin陽性對本病的診斷具有重要作用［4-5］。

腸系膜侵襲性纖維瘤病主要CT表現(xiàn)為邊界較清的實(shí)性腫塊，形態(tài)較規(guī)則，類圓形或分葉狀，局部侵襲性改變，本例表現(xiàn)為腫塊累及十二指腸及橫結(jié)腸腸壁，鄰近腸管受壓推移，若病變可與腸腔相通，可表現(xiàn)為“囊實(shí)性”或“氣-液平”改變［6-8］。增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化，可見散在液化壞死或血管穿行。本病影像學(xué)表現(xiàn)需與以下疾病相鑒別：①胃腸道間質(zhì)瘤，好發(fā)年齡為50歲以上，惡性則形態(tài)欠規(guī)則，直徑多＞5 cm，密度混雜，呈中重度不均勻強(qiáng)化。②腹腔淋巴瘤，可形成典型的“三明治征”，即腸系膜脂肪和血管（三明治餡）被兩側(cè)明顯腫大的淋巴瘤腫塊包繞，腹膜后及腸系膜淋巴結(jié)腫大常見，而腸系膜侵襲性纖維瘤病則無此表現(xiàn)。③腸系膜轉(zhuǎn)移瘤，常多發(fā)，呈浸潤性生長，多邊界不清。④類癌，較罕見，常發(fā)生于遠(yuǎn)端回腸，表現(xiàn)為腸腔內(nèi)腫塊，80%累及腸系膜時表現(xiàn)為強(qiáng)化的軟組織腫塊伴放射狀條索延伸到腸系膜脂肪，且常有鈣化。該病主要以手術(shù)切除為主，術(shù)后常規(guī)輔助放化療，以防止腫瘤復(fù)發(fā)，但本例因經(jīng)濟(jì)原因，未進(jìn)行該項治療。

綜上所述，腸系膜侵襲性纖維瘤病是一種侵襲性強(qiáng)的少見纖維瘤病的亞型，可局部復(fù)發(fā)，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，故診斷較困難，確診需結(jié)合病理結(jié)果。掌握其CT表現(xiàn)有助于提高術(shù)前診斷正確率，為術(shù)中完整切除腫瘤提供依據(jù)，降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。

圖1 CT增強(qiáng)掃描動脈期，病變呈輕中度不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見強(qiáng)化血管影 圖2 靜脈期病變進(jìn)一步強(qiáng)化，其內(nèi)血管強(qiáng)化程度減退 圖3，4分別為冠狀位和矢狀位圖像示腫塊鄰近腸管受壓推移，與腫塊分界不清 圖5 鏡下見腫瘤由彌漫、束性分布的梭形細(xì)胞組成，并呈侵潤性生長，內(nèi)含膠原纖維及豐富血管（HE×200） 圖6 免疫組織化學(xué)（×100）染色：β-Catenin（+）