腹膜后炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)

孫筱倩，孟兆偉

（河南省鶴壁京立醫(yī)院CT室，河南 鶴壁 458030）

近年來，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）文獻(xiàn)報(bào)道呈上升趨勢。但有關(guān)腹膜后IMT的報(bào)道仍不多見，臨床及影像醫(yī)師對其認(rèn)識不足，易誤診。回顧性分析我院2012年2月至2017年11月收治的6例經(jīng)病理證實(shí)的腹膜后IMT的臨床和影像學(xué)資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 6例中，男2例，女4例；年齡47～53歲，平均49.6歲。6例均為單發(fā)病灶，臨床表現(xiàn)為腹脹、可觸及包塊2例，腹部不適4例。

1.2 儀器及方法 6例均行CT平掃及增強(qiáng)掃描，采用Philips 16排螺旋CT掃描儀。掃描參數(shù)：120 kV，150 mAs，層厚、層距均為5 mm。增強(qiáng)掃描用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注碘普羅胺（370 mgI/mL）70～90 mL，流率3.0 mL/s，注射對比劑后分別于30～35、65～80、120～150 s行動脈期、靜脈期、延遲期掃描。

2 結(jié)果

6例病灶最大徑3.4～22.0 cm，平均11.8 cm。病灶邊緣均較清晰，1例類圓形，5例不規(guī)則形。1例為囊性腫塊，5例為囊實(shí)性腫塊。

1例右腎旁病灶平掃為囊性低密度腫塊，邊界清，包膜完整，增強(qiáng)掃描包膜強(qiáng)化，囊性成分無強(qiáng)化（圖1）。1例胰十二指腸間囊實(shí)性腫塊（圖2），實(shí)性成分平掃為等密度，增強(qiáng)掃描動脈期實(shí)性成分呈輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化，內(nèi)見小血管顯示，囊性成分無強(qiáng)化。1例左側(cè)腰大肌旁囊實(shí)性腫塊（圖3），增強(qiáng)掃描實(shí)性成分動脈期呈中度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化，內(nèi)見斑片狀低密度區(qū)無明顯強(qiáng)化，囊性成分強(qiáng)化不明顯。1例左腎前腹膜后巨大囊實(shí)性腫塊（圖4）和1例腹膜后右側(cè)髂血管前囊實(shí)性腫塊，病灶內(nèi)見少許實(shí)性成分，動脈期呈輕中度強(qiáng)化，包膜強(qiáng)化，內(nèi)見小血管顯示，囊性成分無強(qiáng)化，內(nèi)可見分隔樣強(qiáng)化，包膜較完整。1例腹主動脈旁囊實(shí)性腫塊，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分動脈期呈輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化。

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn) IMT是一種臨床較少見的以梭形細(xì)胞增生為主的間葉組織來源的真性腫瘤［1］。既往文獻(xiàn)［2］命名較多，如炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、纖維黃色肉芽腫、纖維組織細(xì)胞瘤、黏液樣錯(cuò)構(gòu)瘤等。IMT可發(fā)生于任何年齡，文獻(xiàn)［3］報(bào)道以兒童和青少年居多。目前病因及發(fā)病機(jī)制仍未明確，文獻(xiàn)［4-6］報(bào)道可能與感染、創(chuàng)傷、異常修復(fù)、免疫抑制、放化療、激素治療及相關(guān)的細(xì)胞遺傳學(xué)異常有關(guān)。IMT可發(fā)生于身體的任何部位，以肺部多見，其次為肝、腸系膜、網(wǎng)膜等，但發(fā)生于腹膜后較少見。臨床表現(xiàn)與病灶的部位及腫瘤大小有關(guān)，且不典型。本組僅表現(xiàn)為腹脹、可觸及包塊2例及腹部不適4例。

3.2 病理特點(diǎn) IMT的診斷是在組織學(xué)分析的基礎(chǔ)上進(jìn)行，組織學(xué)上病變主要由梭形細(xì)胞（肌纖維母細(xì)胞）增生為主，由不等量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞組成，伴出血、壞死及黏液變性。Coffin等［7］提出3種組織學(xué)分型：①黏液/血管型，腫瘤內(nèi)黏液成分豐富，伴大量增生的血管。②梭形細(xì)胞型，梭形細(xì)胞豐富，包括不等量的炎性細(xì)胞。③少細(xì)胞纖維型，以致密的膠原纖維為主。但在病灶中，通常一種或幾種組織混合存在，最終診斷須依靠免疫組化。本組免疫組化以Vimentin、平滑肌肌動蛋白（SMA）及肌特異性肌動蛋白（MSA）陽性表達(dá)為主，有文獻(xiàn)［8］報(bào)道 80%～90%患者SMA陽性。

3.3 CT表現(xiàn) 以往文獻(xiàn)對腹膜后IMT報(bào)道很少，綜合文獻(xiàn)及本組資料，將IMT的特征總結(jié)如下：①腫瘤大小及形態(tài)。病灶一般單發(fā)，腹膜后病灶一般較大，王春等［9］報(bào)道腹膜后 IMT 最大徑 5.9～16.7 cm，中位最大徑平均6.1 cm，而柴亞如等［10］報(bào)道腹部非實(shí)質(zhì)臟器的IMT平均直徑達(dá)7.2 cm。本組最大徑22.0 cm，平均 11.8 cm。 與文獻(xiàn)［10］報(bào)道一致。 病灶呈類圓形或不規(guī)則性，有分葉，較大者有侵襲性。②腫瘤密度。CT平掃病灶一般呈軟組織密度影，密度均勻或不均勻，病灶內(nèi)呈斑片狀低密度區(qū)，可能與腫瘤病灶較大、發(fā)生黏液性壞死有關(guān)。③強(qiáng)化特點(diǎn)。本組4例增強(qiáng)掃描呈持續(xù)漸進(jìn)性強(qiáng)化。1例囊性病灶強(qiáng)化不明顯，1例囊性為主性病灶，邊緣見少許實(shí)性成分強(qiáng)化。以往文獻(xiàn)［10］報(bào)道呈“慢進(jìn)慢出”的特點(diǎn)，本組與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

3.4 鑒別診斷 IMT是一種少見的潛在惡性的良性腫瘤，腹膜后的IMT一般體積較大，形態(tài)不規(guī)則，主要與以下幾種疾病鑒別：①卵巢囊腺瘤、分漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤，CT表現(xiàn)為單房或多房腫塊，邊界清，輪廓光整，囊壁較薄，黏液性囊腺瘤多表現(xiàn)為多房性腫塊，囊內(nèi)有分隔，囊壁可伴壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描囊壁及分隔強(qiáng)化，壁結(jié)節(jié)呈中等程度強(qiáng)化。②惡性纖維組織細(xì)胞瘤，中老年多見，CT平掃為略低于肌肉的軟組織密度腫塊，較規(guī)則，可有分葉，邊界相對清楚，易出血、壞死，且壞死范圍較大，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化。③神經(jīng)源性腫瘤，包括神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)鞘瘤，主要沿脊柱兩側(cè)分布。神經(jīng)纖維瘤多密度均勻，增強(qiáng)掃描中度延遲強(qiáng)化；神經(jīng)鞘瘤多密度不均勻，多發(fā)生壞死，囊變，增強(qiáng)掃描呈輕度或明顯不均勻強(qiáng)化；節(jié)細(xì)胞瘤密度偏低均勻，邊界清楚，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化。④平滑肌肉瘤，中老年多發(fā)，單發(fā)多見，體積一般較大，有包膜，形態(tài)可規(guī)則或不規(guī)則，可有分葉，密度多不均勻，壞死常見，增強(qiáng)掃描呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化。

綜上所述，腹膜后IMT臨床較少見，但病灶多較大，形態(tài)不規(guī)則，邊界多清楚，CT平掃呈囊實(shí)性密度，實(shí)性成分呈持續(xù)強(qiáng)化，這些影像特征有助于腹膜后的IMT的診斷，但確診仍依靠病理學(xué)診斷。

圖1 男，49歲 圖1a CT平掃示右腎旁類圓形囊性腫塊 圖1b 增強(qiáng)掃描囊性成分無強(qiáng)化 圖2 女，47歲 圖2a 增強(qiáng)掃描動脈期，十二指腸旁見類圓形囊實(shí)性腫塊，邊緣有分葉 圖2b 增強(qiáng)掃描靜脈期呈輕度強(qiáng)化，囊性成分無強(qiáng)化，病灶內(nèi)見血管影 圖3 女，51歲，左側(cè)腰大肌旁見不規(guī)則軟組織腫塊，邊緣有分葉，增強(qiáng)掃描動脈期呈中度強(qiáng)化，內(nèi)見斑片狀低密度區(qū)無強(qiáng)化 圖4 女，47歲，腹膜后左腎后下方見巨大囊性為主腫塊，病灶右側(cè)見少許實(shí)性成分，增強(qiáng)掃描動脈期呈輕中度強(qiáng)化，內(nèi)見血管影