糖尿病性非酮癥偏側(cè)舞蹈癥一例

邊青霞

[摘要] 目的 為提高對糖尿病性非酮癥偏身舞蹈癥的認(rèn)識。 方法 分析1例糖尿病性非酮癥偏身舞蹈癥患者的病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及診療經(jīng)過，結(jié)合糖尿病非酮癥偏身舞蹈癥的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行進(jìn)一步探討。結(jié)果 糖尿病性非酮癥偏身舞蹈癥是一種建立在糖尿病并發(fā)癥基礎(chǔ)上的特殊類型的腦部疾病，易與精神障礙、癲癇等疾病混淆，常表現(xiàn)為非酮癥性高血糖，單側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主運(yùn)動，MRI或CT提示對側(cè)基底節(jié)區(qū)T1高密度影，盡早明確診斷，積極控制血糖，改善腦功能有助于后期康復(fù)。 結(jié)論 糖尿病患者血糖控制不理想，或未知血糖異常的患者，并發(fā)錐體外系癥狀，應(yīng)考慮糖尿病性舞蹈癥，及早干預(yù)治療。及時(shí)診斷、及早控制血糖并給予氟哌啶醇等多巴胺受體拮抗劑應(yīng)用后預(yù)后良好，如單純控制血糖而不使用氟哌啶醇等藥物，患者癥狀亦能逐漸改善，控制血糖是治療該病的關(guān)鍵。

[關(guān)鍵詞] 糖尿病;舞蹈癥;診斷;治療

[中圖分類號] R47? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1672-4062（2019）01（b）-0052-02

[Abstract] Objective This study is to improve the understanding of diabetic non-ketotic partial chorea. Methods Analysis of a case of diabetic non-ketotic ecstasy of the disease， clinical manifestations， imaging examination and diagnosis and treatment， combined with diabetes non-ketone literature on the phenomenon of eccentric chorea is further explored. Results Diabetic non-ketotic ecstasy is a special type of brain disease based on diabetic complications， which is easily confused with mental disorders， epilepsy and other diseases. Often manifested as non-ketotic hyperglycemia， involuntary movement of unilateral or bilateral limbs， MRI or CT suggesting high density of T1 in the contralateral basal ganglia， early diagnosis， active control of blood glucose， and improvement of brain function rehabilitation. Conclusion Patients with unsatisfactory glycemic control in diabetic patients， or patients with abnormal blood glucose abnormalities， with extrapyramidal symptoms should consider diabetic chorea， early intervention， timely diagnosis， early control of blood glucose and administration of dopamine receptors such as haloperidol. After the application of the antagonist， the prognosis is good. For example， if the blood glucose is not controlled and the drug such as haloperidol is used， the symptoms of the patient can be gradually improved and controlling blood glucose is the key to treating the disease.

[Key words] Diabetes; Chorea; Diagnosis; Treatment

糖尿病性非酮癥偏側(cè)舞蹈癥在臨床上比較罕見，我國糖尿病的患病人數(shù)已近一億人，且有1/4的糖尿病患者未能得到及時(shí)診斷，已明確診斷糖尿病的患者血糖控制良好的不足30%。隨著糖尿病性非酮癥舞蹈癥報(bào)道例數(shù)的不斷增多，這一疾病也漸漸被人們熟知。及時(shí)診斷、及早控制血糖并給予氟哌啶醇等多巴胺受體拮抗劑應(yīng)用后預(yù)后良好，如單純控制血糖而不使用氟哌啶醇等藥物，患者癥狀亦能逐漸改善，可見控制血糖是治療該病的關(guān)鍵。臨床醫(yī)師要加強(qiáng)對該病的認(rèn)知，臨床上如果遇到急性發(fā)作的肢體不自主抖動及投射狀舞蹈樣動作，應(yīng)想到該病的可能，及時(shí)作出鑒別診斷，給予正確適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>

1? 患者資料

患者，男，79歲，因左上肢不自主抽搐1月，左下肢不自主抽動3 d入院，既往糖尿病病史10年，未規(guī)律用藥，血糖控制情況欠佳。冠心病、冠脈支架術(shù)后1年?；颊?月前出現(xiàn)上肢不自主抽搐，于神經(jīng)內(nèi)科住院治療，神經(jīng)系統(tǒng)查體：記憶力、定向力、計(jì)算力、理解判斷力正常，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，左上肢可見不自主投擲狀抽動，左側(cè)上下肌力5級，右側(cè)上下肌力5級，肌張力正常，肱二頭肌、肱三頭肌、膝反射、跟腱反射正常對稱，痛溫觸覺正常對稱，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，頸軟，Babinski征、Chaddock征陰性。顱腦MR：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)見有斑片狀長T1長T2異常信號，彌散加權(quán)成像未見明顯異常，雙側(cè)側(cè)腦室周圍的白質(zhì)內(nèi)見有云絮狀T2WI略高信號，腦室池?zé)o明顯擴(kuò)張及變形，腦皮質(zhì)未見明顯變薄，腦溝裂未見明顯增寬。實(shí)驗(yàn)室檢查：肝腎功、血脂及電解質(zhì)正常，隨機(jī)血糖：29.3 mmol/L，β-羥基丁酸：162 μmol/L，糖化血紅蛋白：18.7%。神經(jīng)內(nèi)科考慮患者不自主抽動與多發(fā)性陳舊性腔隙性腦梗死有關(guān)，給予“氟哌啶醇、苯海索”對癥治療，并根據(jù)內(nèi)分泌科會診意見給予“諾和銳30早10 U晚8 U皮下注射聯(lián)合阿卡波糖三餐前50 mg嚼服”控制血糖?；颊哐侵饾u正常穩(wěn)定，病情好轉(zhuǎn)出院，在發(fā)病20 d后，患者左上肢不自主抽搐痊愈。但患者院外自行停用降糖藥物，亦停用“氟哌啶醇”。3 d前患者左側(cè)下肢出現(xiàn)甩腿樣不自主抽動來我科住院治療，并于入院第二天再發(fā)左側(cè)上肢的投擲狀不自主抽動。清醒狀態(tài)下加重，睡眠時(shí)減輕甚或消失。再行顱腦MR檢查較前無變化，腦電圖不支持癲癇診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤標(biāo)志物正常，糖化血紅蛋白：12.4%，酮體陰性。給予胰島素泵強(qiáng)化降糖治療，氟哌啶醇早晚各2 mg口服。患者血糖控制理想，左側(cè)肢體不自主運(yùn)動逐漸好轉(zhuǎn)，住院7 d痊愈出院。

2? 討論

糖尿病性非酮癥舞蹈癥是在糖尿病血管病變、神經(jīng)病變和代謝紊亂基礎(chǔ)上發(fā)生的，以高血糖高滲狀態(tài)為誘因，以紋狀體損害為特征，以缺血、點(diǎn)狀出血、神經(jīng)遞質(zhì)水平變化、電生理紊亂等為主要發(fā)病機(jī)制，累及腦皮質(zhì)及錐體外系，使丘腦-皮質(zhì)反饋增強(qiáng)所導(dǎo)致的運(yùn)動障礙性疾病?；颊叨喾植加趤喼?，典型臨床表現(xiàn)為： 突發(fā)的舞蹈癥、非酮癥高血糖、CT 顯示紋狀體高密度影或MRI T1WI 高信號。該病常是某些糖尿病患者的首診原因，既可表現(xiàn)為全身性舞蹈癥，又可表現(xiàn)為偏側(cè)舞蹈癥。女性發(fā)病率高于男性，發(fā)病時(shí)平均血糖26.75 mmol/L，酮體陰性，平均糖化血紅蛋白14.4%[1]。但僅有高血糖也不一定導(dǎo)致舞蹈癥的發(fā)生，基底節(jié)的損傷是另一重要因素。

Hsu等[2]行PET 檢查發(fā)現(xiàn)糖尿病舞蹈癥患者病變側(cè)基底節(jié)區(qū)糖代謝較對側(cè)顯著降低。Abe 等[3]對1 例糖尿病性非酮癥舞蹈癥患者病變側(cè)基底節(jié)區(qū)活檢發(fā)現(xiàn)，小動脈管腔狹窄、閉塞，新生血管形成，伴片狀缺血性壞死。這一發(fā)現(xiàn)表明糖尿病導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)閉塞性血管病變。在血管功能紊亂和結(jié)構(gòu)改變的基礎(chǔ)上，基底節(jié)區(qū)發(fā)生缺血性損傷，尤其是紋狀體腔隙性腦梗死，最終致使糖尿病性舞蹈癥的發(fā)生。這種代謝異常或損害的病理生理機(jī)制尚不明確，綜合各種文獻(xiàn)，考慮以下3點(diǎn)：①非酮癥性高血糖患者細(xì)胞能量代謝以無氧代謝為主，三羧酸循環(huán)被抑制，腦細(xì)胞以γ- 氨基丁酸為能量來源，γ- 氨基丁酸將被很快耗竭，導(dǎo)致基底節(jié)正常活動受到損害，表現(xiàn)出舞蹈樣癥狀[4]。②糖尿病舞蹈癥患者基底節(jié)區(qū)平時(shí)存在慢性缺血及代謝障礙，當(dāng)高血糖時(shí)，局部腦血流進(jìn)一步下降及糖代謝降低，導(dǎo)致發(fā)生臨床癥狀。③雌激素可以使黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺受體產(chǎn)生超敏現(xiàn)象，所以更年期婦女雌激素減少導(dǎo)致本病在老年女性多發(fā)[5]。

[參考文獻(xiàn)]

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[2]? Hsu JL，Wang HC，Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea.A PET study[J]. Neurol，2004，251（12）：1486-1490.

[3]? Abe Y，Yamamoto T，Soeda T， et al.Diabetic striatal disease： clinical presentation， neuroimaging，and pathology[J].Intern Med，2009，48（13）： 1135.

[4]? Lai PH，Tien RD，Chang MH，et al.Chorea-ballismus with nonketotic hyperglycemia in primary diabetes mellitus[J].American Journal of Neuroradiology，1996，17（6）：1057-1064.

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（收稿日期：2018-10-19）