兒童粒細胞肉瘤MRI表現(xiàn)及文獻復習

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(廣州市婦女兒童醫(yī)療中心放射科，廣東 廣州 510120)

圖1 患兒女，1歲5個月，T3～7椎體水平椎管內(nèi)硬膜外及椎旁、雙側(cè)上頜竇及蝶竇竇壁、眶周GS A.T1WI示雙側(cè)上頜竇、眶周骨質(zhì)破壞并軟組織腫塊形成，病灶信號略高于周圍肌肉； B.病灶T2WI呈稍高信號； C.增強后病灶呈中度均勻強化； D.T1WI示骨髓信號受抑制，呈低信號，腫瘤信號較周圍肌肉信號略高，沿脊柱長軸走行； E.病灶T2WI呈等信號，硬膜囊、脊髓受壓； F.脂肪抑制增強T1WI病灶呈中度均勻強化，經(jīng)雙側(cè)擴大的椎間孔侵犯雙側(cè)椎旁軟組織，脊髓明顯受壓向左側(cè)移位 (箭示病灶)

粒細胞肉瘤(granulocytic sarcoma， GS)是少見的髓外白血病(extramedullary leukemia， EML)，由原始粒細胞或不成熟粒細胞組成的髓細胞在髓外增生和浸潤而形成，也稱綠色瘤[1-3]。GS惡性程度高，患者確診后平均生存時間僅7.5個月[4]。GS可發(fā)生于任何年齡段，但以兒童和青少年多見，常累及淋巴結(jié)、皮膚、骨骼、胃腸道及生殖系統(tǒng)等[5-7]。本研究回顧性分析經(jīng)病理證實的4例GS患兒資料，分析其MRI表現(xiàn)特征，以期提高對本病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014年1月—2018年7月于我院均經(jīng)手術(shù)病理證實的4例GS患兒，男3例，女1例，年齡分別為1歲5個月、9歲、11歲、11歲，中位年齡8歲；臨床表現(xiàn)分別為腰背部疼痛加重伴雙下肢疼痛麻木，骶尾部疼痛、無自主排便伴雙下肢無力，發(fā)熱后雙下肢無力，突發(fā)雙下肢無力。4例患兒就診時均無白血病表現(xiàn)，但入院后在治療過程中出現(xiàn)發(fā)熱、出血及紅細胞系、白細胞系、血小板系細胞減少等白血病表現(xiàn)，其中1例患兒入院后1周病變椎體以下平面感覺消失。

1.2 儀器與方法 采用Siemens Skyra 3.0T超導型MR掃描儀。MR掃描前患兒均禁食3～4 h，并予口服水合氯醛(0.5 ml/kg體質(zhì)量)鎮(zhèn)靜，待其安靜入睡后掃描。使患兒仰臥，根據(jù)病變部位采用不同線圈，1例行頭部及頸、胸、腰椎MR平掃及增強掃描，1例行頭部及腰椎MR平掃及增強掃描，2例行頸、胸及腰椎MR平掃及增強掃描。矢狀位、冠狀位T1W序列，TR 500～600 ms，TE 8～10 ms；矢狀位、冠狀位T2W序列，TR 3 500～4 000 ms，TE 100～120 ms；矢狀位脂肪抑制T2W序列，TR 3 000～3 500 ms，TE 102～110 ms。各序列的掃描層厚均為 5 mm，層間距均為1 mm。對比劑采用GD-DTPA，劑量為0.2 ml/kg體質(zhì)量。

1.3 圖像分析 由1名主任醫(yī)師和1名主治醫(yī)師共同閱片，意見不同時經(jīng)協(xié)商達成一致。觀察病變部位、大小、形態(tài)、信號特點、骨質(zhì)破壞情況及強化特點等。

2 結(jié)果

2.1 MRI表現(xiàn) 4例GS中，3例病變多發(fā)，1例單發(fā)。病變部位：1例位于T3～T7椎體水平椎管內(nèi)硬膜外及椎旁、雙側(cè)上頜竇及蝶竇竇壁、眶周(圖1)；1例位于L1～L2椎體水平椎管內(nèi)硬膜外及椎旁(圖2)，L1椎體骨質(zhì)破壞；1例位于T2～T4、T10～T11椎體水平椎管內(nèi)硬膜外及椎旁，T3椎體、L4～L5椎體骨質(zhì)破壞；1例位于T11～T12、L4～S2椎體水平椎管內(nèi)硬膜外及椎旁、左側(cè)眼眶、蝶骨、右側(cè)額竇竇壁。4例患兒硬膜囊及脊髓均不同程度受壓。腫瘤沿脊柱長軸或眼眶壁、鼻旁竇竇壁生長，形態(tài)不規(guī)則。4例患兒椎管內(nèi)硬膜外腫塊均經(jīng)擴大的椎間孔達椎管外，形成椎旁腫塊，最大徑3.45～5.53 cm，平均(4.79±0.82)cm；2例眼眶壁及鼻旁竇竇壁骨質(zhì)破壞并形成軟組織腫塊，最大徑1.44～4.79 cm，平均(2.73±1.27)cm。

圖2 患兒男，9歲，L1～L2椎體水平椎管內(nèi)硬膜外及椎旁GS A.T1WI病灶信號較周圍正常肌肉略高，L1～L2椎體水平脊髓明顯受壓變扁，L1椎體及附件骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為明顯低信號； B.增強后病灶輕度強化，并經(jīng)兩側(cè)擴大的椎間孔侵犯椎旁軟組織，相應水平脊髓明顯受壓變扁、向前移位，L1椎體明顯強化 (箭示病灶)

3例骨髓信號受到彌漫性抑制，表現(xiàn)為顱骨及脊柱骨髓T1WI低信號、T2WI低信號。2例眼眶及鼻旁竇軟組織病灶邊界較清晰，T1WI信號稍高于周圍正常肌肉，脂肪抑制T2WI呈稍高信號，增強后中度均勻強化。4例椎管內(nèi)硬膜外及椎旁病灶T1WI信號均稍高于周圍正常肌肉，T2WI為等或稍高信號，脂肪抑制增強T1WI呈輕中度均勻強化，脂肪抑制T2WI為稍高信號。2例椎體骨質(zhì)破壞表現(xiàn)為T1WI明顯低信號，脂肪抑制T2WI明顯高信號，增強掃描后明顯均勻強化。

2.2 病理表現(xiàn) 鏡下見粒系細胞增生、浸潤，瘤細胞彌漫成片或巢狀或單細胞浸潤性生長，細胞核呈圓形或橢圓形，染色質(zhì)細顆粒狀，核膜清晰，可見小核仁，部分胞漿透亮，核分裂活躍。免疫組化：MPO、CD43、CD99均陽性，Ki-67(30%～90%)陽性，AACT、INI1、CD117、CD15、CD68部分陽性。

3 討論

GS常發(fā)生于兒童和青少年，性別差異不明顯，本組4例中，男3例、女1例。GS臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位關系密切，常表現(xiàn)為局部腫塊壓迫，可伴受累器官功能障礙。本組病例均為兒童，臨床主要表現(xiàn)為局部疼痛及脊髓壓迫癥狀，就診時血象均正常，但在入院治療過程中均出現(xiàn)白血病表現(xiàn)。

GS的影像學表現(xiàn)因發(fā)病部位不同而各異[8-10]，但本組病例的MRI表現(xiàn)具有一定特點。本組中3例患兒骨髓信號受到抑制，提示存在血液或骨髓腫瘤性病變可能。1例患兒見單發(fā)病灶，3例可見多發(fā)病灶，病灶集中在眼眶、鼻旁竇竇壁及胸、腰、骶椎椎管內(nèi)硬膜外和椎旁，均形成軟組織腫塊，且腫塊的信號特點相對一致，即T1WI信號略高于正常肌肉而呈稍高信號，T2WI為等或稍高信號，脂肪抑制T2WI為高信號，增強后呈輕中度均勻強化，與既往研究[4,10-11]報道的眼眶、鼻旁竇、椎管及椎旁GS的MRI信號特點(T1WI呈等低、等或等高信號，T2WI呈高、等或等低信號)不完全一致，可能與腫塊的組織分化類型及組織成分不同有關。黃周等[10]認為蛋白成分含量較高的GS病灶T1WI多呈稍高信號。

脊柱GS常由髓細胞通過哈佛管系統(tǒng)向外浸潤骨膜而形成，故脊柱GS常位于椎管內(nèi)硬膜外，可通過擴大的椎間孔沿神經(jīng)根侵犯椎旁軟組織，一般不侵犯脊髓。椎管前方/椎旁的GS還可由腹膜后淋巴結(jié)GS播散而來。脊柱GS常引起脊髓受壓癥狀，且病情通常進展迅速。本組4例患兒均有脊髓受壓癥狀，其中1例入院后1周發(fā)展為病變椎體以下平面感覺消失。脊髓受壓GS患者MRI?？梢娢挥诓煌顾杵矫娴亩喟l(fā)腫塊。此外，GS還可侵犯椎體。本組中2例GS侵犯椎體，受累椎體的MRI信號特點與椎管內(nèi)軟組織腫塊的信號特點不同，表現(xiàn)為T1WI明顯低信號、脂肪抑制T2WI明顯高信號，增強后明顯均勻強化。

頭頸部GS最多見于眼眶，且兒童眼眶GS的發(fā)病率較成人更高[4]。眼眶GS可雙側(cè)發(fā)生，引起眼球突出、眼底靜脈充血或失明，眼眶內(nèi)外均可受到腫瘤侵犯，最常見受累部位為眶頂內(nèi)脂肪間隙。視神經(jīng)很少受累，原因可能在于視神經(jīng)周圍存在腦膜屏障。眼眶GS可沿眼眶侵犯鼻旁竇，導致鼻旁竇骨質(zhì)破壞(發(fā)生針狀骨膜反應)。眼眶、鼻旁竇GS還易通過顱底孔向顱內(nèi)蔓延[12]。

目前多項臨床研究[4,13-14]認為GS預后較差，治療多采用化療、手術(shù)切除、局部放射治療及造血干細胞移植。本組4例患兒手術(shù)切除椎管病灶后脊髓受壓癥狀均未緩解。

綜上所述，兒童GS的MRI表現(xiàn)具有一定特征性，有助于本病診斷，但確診有賴于病理和免疫組化檢查。本研究病例數(shù)少，且為回顧性分析，影像學資料有限，有待進一步完善。