外耳道朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

唐劉霞 趙厚育（通訊作者）

（貴州醫(yī)科大學(xué) 貴州 貴陽 550000）

1.病例介紹

患者男性，15歲，因“左耳痛2+月，流膿伴出血3+周”入院，入院2+月前患者無明顯誘因出現(xiàn)左耳疼痛，伴有聽力下降，無頭暈頭痛，3+周前出現(xiàn)左耳流膿伴出血，?？撇轶w示：左外耳道可見紅色新生物，表面見血痂附著。我院乳突CT平掃示：左外耳道內(nèi)可見密度較均勻的軟組織影，臨近顳骨骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)CT示左外耳道軟組織影呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。入院后完善相關(guān)術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌癥后于全身麻醉下行左外耳道新生物切除活檢。術(shù)中見：外耳道前壁見新生物生長，新生物表面粗糙，呈魚肉狀，術(shù)后病理結(jié)果回示：左外耳道朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，免疫組織化學(xué)檢測示：在增生的淋巴組織中分布著CD1a、S-100、CD68、Langrin、LAC陽性的細(xì)胞。如圖所示。術(shù)后患者于我院血液科行4次化療（長春新堿、依托泊苷、地塞米松），術(shù)后四月復(fù)查耳內(nèi)鏡示：左外耳道通暢，未見新生物生長。

圖 新生物免疫組化結(jié)果

2.討論

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是由Lichtenstein于1953年命名的以組織細(xì)胞增生為主要特征的一組疾病，其發(fā)病率較低，據(jù)文獻(xiàn)報道，發(fā)病率約為2/100萬～5/100萬[2]，但誤診率較高，可高達(dá)72.7%[3]。

LCH誤診率較高，主要與其發(fā)病率低且臨床表現(xiàn)無特異性有關(guān)，發(fā)生在不同的組織器官，可有不同的臨床表現(xiàn)[5]。若發(fā)生在皮膚，可表現(xiàn)為局部包塊，部分患者可有皮膚破損，表現(xiàn)為出血、溢液、流膿等，發(fā)生骨骼系統(tǒng)初期大多無自覺癥狀，如果上下頜骨受累可致牙齒脫落，發(fā)生在淋巴結(jié)可引起淋巴結(jié)腫大，若病變在脾臟、肝臟，可引起肝脾腫大，這容易與發(fā)病相關(guān)部位常見疾病混淆。本案例中患者主要表現(xiàn)為左外耳道腫物，腫物不規(guī)則且表面欠光滑，并有皮膚破損，伴有耳痛、耳流膿、外耳道阻塞導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聽力下降，故術(shù)前診斷考慮“外耳道嗜酸性肉芽腫”、“外耳道惡性腫瘤”等可能，待手術(shù)切除后病理免疫組化提示：CD1a（+）、S-100（+）、CD68（+）、Langrin（+）、LAC（+）細(xì)胞方確診本病。LCH的確診主要依賴病理免疫組化檢查。但部分醫(yī)院因病理技術(shù)問題，無法做出正確的病理診斷導(dǎo)致漏診、誤診。

LCH分為三度：一度（初步診斷）根臨產(chǎn)實驗室檢查、X線、CT等相關(guān)檢查（如肺、骨骼、腎臟等改變）、普通的病理結(jié)果（切片中見到異常的朗格漢斯細(xì)胞）；二度在初步診斷的基礎(chǔ)上，免疫組化回示：S-100蛋白等呈現(xiàn)陽性；三度在初步診斷的基礎(chǔ)上，經(jīng)超微結(jié)構(gòu)檢查發(fā)現(xiàn)Birbeck顆?；駽Dla陽性[4]，故本例患者考慮為LCH三度。

目前對于LCH的治療尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，主要包括外科手術(shù)、化學(xué)治療、放射治療、造血干細(xì)胞移植、免疫治療等，其治療方案的選擇主要取決于病變部位[6]，主要強(qiáng)調(diào)個體化治療。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為手術(shù)聯(lián)合化療是治療LCH有效的手段[8-9]。本案例患者在進(jìn)行外科手術(shù)明確病變性質(zhì)后，于我院行四次化療（長春新堿、依托泊苷、地塞米松），術(shù)后四個月復(fù)查，左外耳道通暢，未見新生物生長。

總的來說，LCH治療后較易復(fù)發(fā)，據(jù)文獻(xiàn)報道，LCH患者的5年、15年、20年生存率分別為88%、88%、77%，但15年的無病生存率僅有30%[7]。LCH的預(yù)后與病變是否局限、年齡有關(guān)，病變越局限及年齡小于2歲其預(yù)后相對較好。單系統(tǒng)受累的生存率較高，相反，多系統(tǒng)受累的患者死亡率較高[10]。本案例患者病變主要局限在左外耳道皮膚，術(shù)后行規(guī)律化療后，復(fù)查無復(fù)發(fā)跡象，提示治療效果相對較好，但遠(yuǎn)期預(yù)后尚無定論。