新生兒先天性喉囊腫2例并文獻復習

鄒曉萍，張晶晶，史海霞，侯海燕，孔祥玲

先天性喉囊腫是導致新生兒氣道阻塞的原因之一，發(fā)病率為1.82/10萬～3.49/10萬，其中50%是在窒息死亡患兒的尸檢中發(fā)現(xiàn)的[1]。該病屬耳鼻喉科疾病，但特殊情況下產(chǎn)時發(fā)現(xiàn)的先天性喉囊腫首診常常為產(chǎn)科醫(yī)生，對本病認識不足可導致病情延誤，甚至導致新生兒死亡。現(xiàn)將中國人民武裝警察部隊特色醫(yī)學中心（我中心）分娩的2例新生兒先天性喉囊腫病例進行報告，并對相關文獻進行回顧性分析。旨在提高產(chǎn)科醫(yī)師對本病的認識，及時診治，減少誤診率及死亡率。

1 臨床資料

1.1 案例1產(chǎn)婦主因孕2產(chǎn)0，孕39+3周，發(fā)現(xiàn)血壓升高5 d，于2014年11月4日入院。入院后給予0.5%縮宮素靜脈滴注引產(chǎn)，同時放置宮頸Foley尿管球囊促宮頸成熟，臨產(chǎn)后因“胎兒窘迫”行產(chǎn)鉗助產(chǎn)，于2014年11月8日11時40分在會陰側切下行產(chǎn)鉗術助娩一女活嬰，體質量3 700 g，臍帶長約28 cm，羊水清亮，量約600 mL，即刻清理呼吸道，無哭聲，自主呼吸不規(guī)律，膚色青紫，肌張力較差，臍帶搏動130次/min，給予保暖、擺正體位、清理呼吸道、擦干、刺激后哭聲可，1 min Apgar評分 8分（膚色－1、肌張力－1），后出現(xiàn)呼吸不規(guī)則，偶有呼吸暫停及深慢呼吸，可見三凹征，再次清理呼吸道，無明顯吸出物，正壓人工通氣，5 min評分8分（肌張力－1、呼吸－1），繼續(xù)正壓人工通氣及刺激等對癥處理，呼吸仍不規(guī)則，8 min時刺激啼哭及正壓通氣后好轉，10 min評分8分（肌張力－1、呼吸－1），持續(xù)血氧監(jiān)測，氧飽和度波動于80%～95%，為明確呼吸不規(guī)則原因，于出生后15 min時行喉鏡檢查，見喉部一大小約2.5 cm×2 cm×2 cm的囊腫，白色、光滑、活動度可，與周圍組織無粘連?？紤]呼吸間斷深慢系因喉部囊腫所致，遂轉至兒童醫(yī)院繼續(xù)治療，3 d后行喉部囊腫囊液抽吸術。

1.2 案例2產(chǎn)婦主因孕2產(chǎn)0，孕40+5周，見紅1 d，于2014年11月5日入院。入院后自然臨產(chǎn)，因“頭盆不稱、持續(xù)性枕后位、胎兒心動過速”行剖宮產(chǎn)術，于2014年11月7日16時26分助娩一女活嬰，體質量3 950 g，羊水Ⅱ度糞染，量約400 mL，即刻清理呼吸道，自主呼吸不規(guī)則，膚色紅潤，無哭聲，肌張力好，臍帶搏動150次/min，給予保暖、擺正體位、清理呼吸道、擦干、刺激，呼吸仍不暢，予正壓通氣后呼吸仍不暢，膚色紅潤，肌張力減弱，1 min Apgar評分7分（呼吸－1、反射－1、肌張力－1），因自主呼吸不規(guī)律，行氣管插管，發(fā)現(xiàn)喉部囊性腫物阻塞，大小約3 cm×3 cm×3 cm，插管困難，新生兒膚色轉青紫，肌張力及反射下降，心率降至60次/min，5 min 評分 5 分（膚色－1、呼吸－1、反射－1、肌張力－1、心率－1），予1∶10 000腎上腺素0.4 mL臍靜脈注射，同時在喉鏡引導下以5 mL注射器穿刺抽吸囊腫內容物，吸出白色黏稠液體約4 mL，繼續(xù)正壓通氣，心率迅速恢復至150次/min，膚色轉紅潤，氧飽和度97%，肌張力好，哭聲響亮，10 min評分9分（肌張力－1）。新生兒轉至新生兒科繼續(xù)觀察治療。隨訪2年無復發(fā)。

2 討論

先天性喉囊腫是臨床少見病，1881年Abercrombie首先報道了該疾病。1970年DeSanto等[2]詳述了該病的病因、病理及治療。此后國內外文獻中逐漸出現(xiàn)相關報道。喉小囊位于喉室前區(qū)，可產(chǎn)生分泌物以潤滑聲帶。先天性喉囊腫患兒由于先天發(fā)育不良，未能通過囊孔與外界通暢引流，使得喉小囊分泌的囊液逐漸擴張，形成囊腫。先天性喉囊腫的臨床癥狀與囊腫大小、位置及上呼吸道阻塞的程度密切相關，囊腫較小者可無癥狀，40%出生后不久即有癥狀，95%出生后6個月內均出現(xiàn)癥狀[3]。最常見的癥狀包括喉喘鳴、吸氣性呼吸困難、喂養(yǎng)困難、嗆奶、發(fā)育不良甚至窒息死亡等[4-5]。癥狀可隨體位而改變，仰臥位時呼吸困難加重，安靜或側臥位時癥狀減輕[6]。由于喉部囊腫可影響胎兒吞咽羊水，產(chǎn)前超聲可提示羊水過多[7]。因其喉喘鳴及呼吸困難癥狀，臨床常易將此病誤診為急性呼吸道感染、喉軟化癥等。呼吸道感染在抗生素和激素的作用下，癥狀會很快緩解。而喉軟化癥的喉鳴多為間歇性，睡眠和安靜時無響聲。根據(jù)其癥狀隨體位變化的特點可與其他疾病相鑒別。值得注意的是，先天性喉囊腫常常與呼吸道癥狀或喉軟化癥合并存在，引起誤診。

在診斷方面，先天性喉囊腫位置較深、隱匿，直接喉鏡檢查是確診該病最直接、快捷的方法，可以直接看到囊腫而得以確診。行電子喉鏡檢查可以直接看到囊腫，并且可觀察是否合并喉軟化，為一種快捷、精確的臨床檢查方法。需手術的新生兒有必要行B型超聲、電子計算機斷層掃描（CT）、磁共振成像（MRI）等檢查，以明確囊腫與周圍組織的關系。此外，有報道稱產(chǎn)前超聲可顯示胎兒咽、喉及氣管，可以提示喉囊腫的存在，若產(chǎn)前超聲提示喉囊腫，分娩時可以請新生兒科及耳鼻喉科醫(yī)師到場，有目的的發(fā)現(xiàn)問題[7]。

先天性喉囊腫的治療方式包括單純囊腫穿刺抽吸及手術切除囊腫。手術切除囊腫又包括切除部分囊壁（內鏡下囊腫開窗術[8]）和內鏡或顯微鏡下完全切除囊壁（CO2激光切除術[9]、低溫等離子射頻消融術[10]等）。穿刺抽吸囊液可暫時緩解病情，常用于緩解急性上呼吸道梗阻，優(yōu)點為簡單快捷，缺點為容易復發(fā)，不能作為根治性手段。完全切除囊壁是預防復發(fā)的關鍵。Mitchell等[8]對20例先天性喉囊腫病例采用內鏡下囊腫開窗術治療，復發(fā)率為41%。陸穎鑫等[11]報道11年間明確診斷的32例先天性喉囊腫病例的治療，結果顯示單純囊腫穿刺抽吸復發(fā)時間為5～12 d，內鏡下囊腫開窗術后復發(fā)時間為1～10個月。使用CO2激光完全切除囊腫壁并通過內窺鏡手術對傷口表面進行顯微縫合后沒有復發(fā)，是目前治療本病及避免復發(fā)的有效手段。

本文報道的2例患兒均在出生后出現(xiàn)低Apgar評分，并且復蘇效果欠佳，及時喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)喉部囊腫。案例1轉院治療；案例2因病情緊急，為搶救新生兒，產(chǎn)科醫(yī)師果斷處理，行單純囊腫穿刺抽吸術，緩解了氣道阻塞，避免了嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。故在臨床工作中，產(chǎn)科醫(yī)師應提高對該疾病的認識，對新生兒出生后發(fā)生原因不明的窒息表現(xiàn)、低Apgar評分并且復蘇效果欠佳時，除外產(chǎn)科因素的同時，還應考慮先天性喉囊腫致新生兒呼吸道阻塞可能，建議行喉鏡檢查，緊急情況下可采取囊腫穿刺抽液以在最短時間內縮小囊腫體積，緩解呼吸困難的危重情況，為進一步治療贏得時機。整個檢查過程需操作輕柔，由于部分囊腫壁薄，應避免檢查過程中不慎導致囊腫破裂囊液外流引發(fā)誤吸。同時檢查應盡可能快速完成以避免誘發(fā)喉痙攣的發(fā)生。