主動(dòng)脈-右室通道1例病例報(bào)告

陸 葉 李健茹 馬 力 張明杰 虢 艷 王 莉 梁小碧 劉特長

1 病例資料

女，3月齡，因“咳嗽伴發(fā)熱1周”于2017年8月至廣州醫(yī)科大學(xué)附屬廣州市婦女兒童醫(yī)療中心(我院)就診。出生時(shí)體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“左冠狀動(dòng)脈-右室瘺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉”，未行處理?；純浩剿?zé)o反復(fù)呼吸道感染；吃奶時(shí)有氣促，有間斷，無嗆咳；大小便未見異常。

患兒系G1P1，足月剖宮產(chǎn)，無窒息搶救史，出生體重3 000 g。父母均體健，否認(rèn)近親結(jié)婚，否認(rèn)遺傳病史。家族成員無類似病史。

體格檢查：身長62 cm；體重5 200 g。精神較萎，營養(yǎng)發(fā)育中等。能抬頭。面容未見異常。兩肺呼吸音粗，未聞及異常呼吸音。心律齊，心率140·min-1。胸骨左緣3、4肋間可聞及3級收縮期雜音。全腹軟，肋下可觸及肝臟，質(zhì)地軟，無壓痛，脾肋下未觸及。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。

輔助檢查：X線胸片示，左肺不張，右肺炎癥并縱隔疝，心影顯示不清。心臟彩超(圖1A、B)顯示，主動(dòng)脈左冠竇與右室間可見異常通道，通道內(nèi)徑約11 mm，流速1.1 m·s-1。心臟CT檢查顯示，主動(dòng)脈左冠竇擴(kuò)張，通道走行于前室間隔右側(cè)緣進(jìn)入右室；右冠狀動(dòng)脈開口正常，左冠狀動(dòng)脈開口于擴(kuò)張的左冠竇內(nèi)。術(shù)前CT三維重建ARVT見圖1C。

診斷為主動(dòng)脈-右室通道(ARVT)，患兒在全麻、低溫、體外循環(huán)下行ARVT修補(bǔ)術(shù)，手術(shù)過程順利，術(shù)后復(fù)查心臟彩超顯示主動(dòng)脈-右室分流消失(圖1D)。術(shù)后傷口愈合良好，順利出院。

圖1主動(dòng)脈-右室通道患兒手術(shù)前后的超聲圖像

注 A、B：術(shù)前劍突下切面二維超聲及彩色多普勒顯示主動(dòng)脈-右室通道，C：術(shù)前CT三維重建主動(dòng)脈-右室通道，D：外科修補(bǔ)術(shù)后劍突下切面顯示通道內(nèi)分流消失

2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

以“aorto-rightventricular tunnel”檢索Pubmed數(shù)據(jù)庫，以“主動(dòng)脈右室通道”檢索中國萬方數(shù)據(jù)庫和維普數(shù)據(jù)庫，檢索時(shí)間均從建庫至2019年8月31日。共檢索到22篇英文文獻(xiàn)[1-22]，報(bào)告22例ARVT患者，表1顯示，ARVT的年齡為胎齡36周至31歲。冠狀動(dòng)脈特點(diǎn)：正常6例，單支冠狀動(dòng)脈畸形4例，LCA起自ARVT 4例，RCA起自ARVT 3例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、雙側(cè)冠脈起自于左冠竇、無LCA開口、無RCA開口、肺動(dòng)脈瓣狹窄各1例。1例為尸檢確診，4例死亡，17例存活。存活病例中14例接受外科手術(shù)治療，1例接受介入封堵治療，2例文獻(xiàn)中未提及治療情況。

3 討論

主動(dòng)脈-心室通道屬罕見的先天性心臟畸形，是連接于竇管交界處或交界以上與左室或右室間的異常心外通道，90%以上是主動(dòng)脈-左室通道。

主動(dòng)脈-心室通道的病因?qū)W未知。根據(jù)其病變的形態(tài)及伴隨的主動(dòng)脈瓣及冠狀動(dòng)脈異常，可以用胚胎期心臟解剖結(jié)構(gòu)發(fā)育異常解釋。胚胎期主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈竇部之間的墊帶有主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣小葉，如正常發(fā)育，隨著周圍心肌組織的退化，會(huì)被心外組織隔離出主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈竇部。原始的冠狀動(dòng)脈被心肌組織囊所包圍，逐步生長并穿過心肌組織與主動(dòng)脈竇部相連，形成冠狀動(dòng)脈；如果心外組織不能正常發(fā)育，可能會(huì)在主動(dòng)脈竇上方形成一個(gè)隧道，并可累及近端冠狀動(dòng)脈和瓣膜小葉。主動(dòng)脈-心室通道是少數(shù)可能同時(shí)累及肺動(dòng)脈瓣和主動(dòng)脈瓣的先天性畸形之一[23-25]。

表1 22例主動(dòng)脈-右室通道的臨床資料

注 RCA：右冠狀動(dòng)脈，LCA：左冠狀動(dòng)脈，ARVT：主動(dòng)脈-右室通道

主動(dòng)脈-心室通道的癥狀輕重與通道口徑大小、返流量多少及合并的心內(nèi)畸形嚴(yán)重程度有關(guān)。大多數(shù)患兒在1歲內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭的癥狀，如心悸、氣促、不同程度呼吸困難、乏力、活動(dòng)耐力下降和反復(fù)上呼吸道感染[26]。心力衰竭的發(fā)病、嚴(yán)重程度和進(jìn)展情況各不相同，可表現(xiàn)為多年無癥狀的可代償狀態(tài)到迅速失代償，突然死亡或?qū)m內(nèi)死亡。已報(bào)道的病例中近1/3在出生前或出生后第1 d即死亡[27]。雖然一般不能將臨床進(jìn)程與隧道的具體形態(tài)聯(lián)系起來，但這些不同臨床表現(xiàn)可能反映冠狀動(dòng)脈的壓迫程度不同，合并左心室流出道梗阻或右室流出道梗阻。ARVT合并肺動(dòng)脈瓣狹窄患者與ARVT合并主動(dòng)脈瓣狹窄患者相比，前者心力衰竭發(fā)病延遲，后者無論有無低心排，充血性心力衰竭都發(fā)作較早[28]。

超聲心動(dòng)圖是診斷ARVT的首選方法，通過胸骨旁及劍突下切面可以顯示通道在主動(dòng)脈竇與右室間的走行方式。超聲心動(dòng)圖評估心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形尤其瓣膜形態(tài)及功能有絕對優(yōu)勢，但對于冠狀動(dòng)脈的探查可能存在誤差[12]。ARVT常合并冠狀動(dòng)脈畸形，如單冠畸形、冠狀動(dòng)脈開口于通道內(nèi)等，粗大的通道一定程度上會(huì)遮擋或壓迫一側(cè)冠狀動(dòng)脈，在探查冠狀動(dòng)脈時(shí)很難避開粗大的通道而清楚顯示相對較細(xì)小的冠狀動(dòng)脈，因而存在把ARVT的開口當(dāng)做一側(cè)冠狀動(dòng)脈開口的可能，導(dǎo)致ARVT與冠狀動(dòng)脈-右室瘺很難鑒別。對于ARVT和冠狀動(dòng)脈-右室瘺，連續(xù)多普勒獲得的分流頻譜形態(tài)均為雙期連續(xù)性頻譜，故也難以鑒別兩種疾病。因此，在超聲檢查過程中，重在探查真正的冠狀動(dòng)脈開口，應(yīng)用多切面、多角度探查方法逐步尋找。也可借助心血管造影、心臟CT或核磁共振檢查來確診。

ARVT一經(jīng)診斷，即使患兒無明顯癥狀，應(yīng)盡早行外科矯治，目的在于減少對右心室的損害[7,12]。應(yīng)認(rèn)識(shí)到冠狀動(dòng)脈解剖中可能出現(xiàn)的異常，以便制定個(gè)體化的治療策略[12,22]。當(dāng)整個(gè)冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)起源于左冠竇一個(gè)開口時(shí)，介入封堵是可行的。如果通道的開口靠近冠狀動(dòng)脈開口或者主動(dòng)脈瓣葉，外科手術(shù)勢在必行。手術(shù)時(shí)，在體外循環(huán)前應(yīng)結(jié)扎未閉導(dǎo)管，并應(yīng)及時(shí)使用主動(dòng)脈交叉夾，以防止右心室擴(kuò)張。ARVT的外科修復(fù)包括關(guān)閉通道，使主動(dòng)脈瓣得到支撐，冠狀動(dòng)脈循環(huán)不受損害，預(yù)防右室流出道梗阻。補(bǔ)片修補(bǔ)主動(dòng)脈末端是一種安全的方法，以防止復(fù)發(fā)或進(jìn)展性主動(dòng)脈返流。主動(dòng)脈-左室通道手術(shù)中，心室端閉合是必要的，以防止盲端袋的形成和隨后的右室壓迫。在ARVT低壓條件下，當(dāng)心室口無法識(shí)別時(shí)，可以省略心室端閉合，以避免切開右心室。當(dāng)冠狀動(dòng)脈開口靠近隧道近端時(shí)，補(bǔ)片應(yīng)遠(yuǎn)離冠狀動(dòng)脈開口，以維持主動(dòng)脈的灌注。此外，在這種情況下，重新開孔或血管成形術(shù)被認(rèn)為是一種替代技術(shù)。本文患兒術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈竇擴(kuò)張，向前下走行沿前室間溝右緣形成進(jìn)入右室的通道，左冠竇可見左冠狀動(dòng)脈開口，與通道開口毗鄰。通道直徑約10 mm，手術(shù)縫閉通道入口，修剪自體心包補(bǔ)片修補(bǔ)入右室開口。術(shù)后復(fù)查超聲心動(dòng)圖，主動(dòng)脈與右室間分流消失。