腹腔骨外粘液樣軟骨肉瘤1例報道*

湯文建，劉 衡，張體江

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科 貴州省醫(yī)學(xué)影像中心，貴州 遵義 563000)

1 病例資料

患者,女，41歲，1周前因急性闌尾炎于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行闌尾切除術(shù)，術(shù)中另發(fā)現(xiàn)腹腔巨大包塊，取組織活檢提示惡性腫瘤，于2018年1月5日轉(zhuǎn)我院進一步治療。既往：8年前于外院行剖宮產(chǎn)術(shù)。查體：腹部術(shù)區(qū)輔料覆蓋中，揭開敷料可見長約12 cm縱行切口，擠壓有少量淡黃色異常分泌物，引流管引流出約50 mL血性液體。入院腹部CT檢查：平掃示中下腹部見不規(guī)則囊實性團塊，呈分葉狀，其內(nèi)可見多房樣結(jié)構(gòu)，大小為10.3 cm×5.7 cm，與右側(cè)附件區(qū)及鄰近腸管分界不清(圖1①)；增強掃描囊壁、分隔及實性部分明顯強化(圖1②～③)。腫瘤標(biāo)志物CA 125：104.05 U·mL-1。于2018年1月11日手術(shù)，術(shù)中所見：腫瘤與下腹壁、盆腔粘連明顯，邊界不清。腫瘤潰破，呈魚肉樣，質(zhì)脆。病理結(jié)果：鏡下可見腫瘤細胞以梭形為主，似軟骨母細胞，細胞豐富，粘液少，核分裂象易見(圖1④)。免疫組化：Vimentin(+)(圖1⑤)；CK(-)；EMA(-)；CD34(-)；CD117(-)；Dog-1(-)；S100(-)；CD99(-)；CgA(-)；Syn(-)。病理診斷：富于細胞型骨外黏液樣軟骨肉瘤。2018年2月23日復(fù)查腹部CT：右側(cè)附件區(qū)囊性占位病變，左側(cè)附件區(qū)軟組織增厚，疑腫瘤復(fù)發(fā)?；颊呔驮\于外院，再次手術(shù)。2018年12月22日電話隨訪時患者自訴病情控制良好，無明顯不適。

①CT平掃顯示：腫瘤呈分葉狀，其內(nèi)可見分房樣結(jié)構(gòu)與鄰近腸管分界不清。

②～③CT增強掃描顯示：囊壁、分隔及實性部分明顯強化。

④鏡下可見腫瘤細胞以梭形為主，似軟骨母細胞，細胞豐富，粘液少，核分裂象易見(HE ×100)。

⑤腫瘤細胞Vimentin呈陽性(免疫組織化學(xué)×100)。

圖1患者入院腹部CT及病理檢查結(jié)果

2 討 論

骨外粘液樣軟骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC)由Stout等[1]首先報道。EMC的組織起源仍存在爭議，2013版世界衛(wèi)生組織(WHO)軟組織腫瘤分類中將其歸為“不確定分化的腫瘤”，占軟組織肉瘤比例不足3%。EMC的平均發(fā)病年齡為52歲，男女比例約2∶1，兒童少見，平均直徑約7 cm，好發(fā)于下肢近端的深部軟組織[2-3]。EMC的臨床癥狀主要表現(xiàn)為：局部腫脹，輕度或無痛性腫塊，缺乏特異性，治療以手術(shù)根治性切除為主，對放化療不敏感，肺是常見轉(zhuǎn)移部位[4]。有文獻報道[3]：盡管EMC可局部復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，但其5年、10年生存率分別為100%、88%，被認為是低到中度惡性的腫瘤。

病理將EMC分為經(jīng)典型與富于細胞型。經(jīng)典型EMC的特征表現(xiàn)為：原始軟骨細胞在富含粘液的背景中，胞質(zhì)豐富，纖維組織將其分隔成多房狀。富于細胞型EMC可見細胞區(qū)呈片狀分布，細胞異型性大，核分裂象易見，粘液較少，可見腫瘤壞死[2]。免疫組化中Vimentin穩(wěn)定陽性，部分病例S-100、Syn、EMA和NSE可呈陽性。細胞遺傳學(xué)檢查可見EWSR1基因異位(75%患者)和INSM1基因表達(90%患者)，但與其他類型肉瘤有部分重疊[2,5]。EMC預(yù)后不良的特征包括：腫瘤大小超過10 cm、細胞密度高以及Ki-67>10%，這提示腫瘤存在間變、橫紋肌樣特征以及高有絲分裂活性[6]。

目前EMC影像學(xué)資料較少，以個案報道為主，但具有一定的特征性。鄧雪英等[7]報道：EMC的CT表現(xiàn)為不規(guī)則分葉狀囊實性腫塊，邊界不清，一般無鈣化，不侵犯骨組織，增強掃描可見環(huán)形-半環(huán)形強化及結(jié)節(jié)狀強化。本例CT表現(xiàn)為中下腹部囊實性腫塊，呈分葉狀，無鈣化，內(nèi)部可見多房樣結(jié)構(gòu)，與右側(cè)附件區(qū)與鄰近腸管分界不清，增強掃描腫塊邊界、分隔及實性部分呈明顯強化，與文獻報告一致。本例在CT上表現(xiàn)為囊性成分為主提示EMC富含大量粘液的病理基礎(chǔ)；而多房結(jié)構(gòu)、實性成分的病理基礎(chǔ)為腫瘤被纖維組織分隔、片狀分布的富含細胞區(qū)，其明顯強化考慮與血供豐富有關(guān)。

發(fā)生于腹部的EMC需與以下疾病鑒別：①卵巢囊腺癌：體積較EMC大，囊壁或軟組織成份不規(guī)則鈣化為其重要特征，易向盆腔侵犯，并常有腹腔種植轉(zhuǎn)移。②粘液樣脂肪肉瘤：瘤內(nèi)可發(fā)現(xiàn)脂肪密度成分，病灶邊緣清晰，脂肪較少時鑒別困難。③胃腸道間質(zhì)瘤：實性為主，增強掃描明顯強化，靜脈期較動脈期強化明顯，如見腸系膜上動脈供血可提示間質(zhì)瘤。④神經(jīng)鞘瘤，多發(fā)單發(fā)，密度較均勻，邊緣清晰，直徑多小于5 cm，“靶征”和“脂肪分離征”具特征性。

綜上所述，如CT檢查發(fā)現(xiàn)腹腔囊實性分葉狀腫塊，其內(nèi)見多房樣結(jié)構(gòu)，無鈣化，與周圍組織分界不清，增強掃描腫瘤邊界、分隔及實性成分呈明顯強化，鑒別診斷需考慮本病可能，最終確診依賴病理學(xué)檢查。