先天性巨結(jié)腸患兒根治術(shù)后二次手術(shù)的原因及處理

胡博

天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 （天津 300052 ）

先天性巨結(jié)腸是較為常見(jiàn)的一種消化道畸形，臨床表現(xiàn)以反復(fù)腹脹、胎糞排出延遲、便秘等癥狀為主。其病因主要是缺乏神經(jīng)元細(xì)胞（遠(yuǎn)端腸管），導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣，近端腸管出現(xiàn)腸壁增厚、代償性擴(kuò)張[1-2]。手術(shù)治療主要是將無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段切除，之后予以腸管吻合、連續(xù)性重建等操作，臨床效果較滿意。但在實(shí)際操作中發(fā)現(xiàn)，部分患兒術(shù)后會(huì)出現(xiàn)諸多并發(fā)癥，如便秘、吻合口瘺等，需二次手術(shù)治療。如何保證手術(shù)的成功率是急需解決的問(wèn)題。本研究對(duì)先天性巨結(jié)腸患兒二次手術(shù)的原因進(jìn)行綜述，并分析其處理策略，旨在為臨床實(shí)際工作奠定基礎(chǔ)。

1 二次手術(shù)原因

1.1 便秘復(fù)發(fā)

1.1.1 病變腸管殘留

無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段殘留極有可能誘發(fā)便秘復(fù)發(fā)，需行二次手術(shù)治療。出現(xiàn)這種現(xiàn)象主要與以下因素有關(guān)。（1）術(shù)前準(zhǔn)備不足，未充分洗腸，手術(shù)中、鋇劑灌腸造影錯(cuò)誤判斷等均會(huì)誘發(fā)便秘復(fù)發(fā)；（2）病理檢查與術(shù)中冰凍切片檢查結(jié)果不符，或未行快速冰凍檢查，病變腸管范圍不明確，僅依靠肉眼觀察腸蠕動(dòng)、外形等；（3）對(duì)疾病認(rèn)知不足，操作過(guò)程中，將移行段當(dāng)作正常腸管吻合；（4）吻合口張力過(guò)高，造成神經(jīng)元缺血變性，出現(xiàn)無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段；（5）神經(jīng)元發(fā)育不良（腸段）[3]。

1.1.2 巨結(jié)腸類緣病

便秘復(fù)發(fā)也可能與腸神經(jīng)元發(fā)育不全誤診有直接關(guān)系。術(shù)前影像學(xué)檢查誤認(rèn)為巨結(jié)腸，術(shù)后病理檢查為巨結(jié)腸類緣病，而術(shù)中并未實(shí)施快速冰凍病理檢查，直接行根治術(shù)治療。術(shù)后出現(xiàn)便秘復(fù)發(fā)，可見(jiàn)結(jié)腸大量鋇劑殘留[4-5]。此時(shí)，需予以巨結(jié)腸類緣病根治術(shù)。

巨結(jié)腸類緣病主要包括神經(jīng)元減少、發(fā)育異常、未成熟等，屬于發(fā)育異常疾病（腸神經(jīng)系統(tǒng)）。目前，該病的診斷存在一定難度。該病在輔助檢查、臨床表現(xiàn)等方面，極易與巨結(jié)腸混淆，導(dǎo)致誤診誤治，常因病變腸管未完全切除造成手術(shù)失敗。因此，針對(duì)術(shù)前影像學(xué)無(wú)典型巨結(jié)腸表現(xiàn)、疑似類緣病的患兒，需予以常規(guī)直腸活檢，配合術(shù)中快速冰凍病理檢查，可在一定程度上提高診斷準(zhǔn)確性。

1.1.3 吻合口狹窄

吻合口狹窄常見(jiàn)于Soave術(shù)式，主要是因肌鞘保留過(guò)多所致，術(shù)后處理不當(dāng)極易引發(fā)組織感染，造成瘢痕化。其他術(shù)式則與手術(shù)操作有很大關(guān)系，包括縫合不當(dāng)、吻合口設(shè)計(jì)不佳、下拖腸管系膜游離不徹底等[6]。

1.2 吻合口漏

吻合口漏是圍手術(shù)期常見(jiàn)的嚴(yán)重并發(fā)癥，通常發(fā)生于術(shù)后3～5 d。作為早期并發(fā)癥，吻合口漏嚴(yán)重影響患兒恢復(fù)，需行造口還納術(shù)，增加了患兒的痛苦，加重了其家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，也給二次手術(shù)帶來(lái)一定難度。

吻合口漏的發(fā)生主要與以下因素有關(guān)。（1）腸道準(zhǔn)備不足，患兒存在貧血、低蛋白血癥等；（2）吻合腸管血供不佳，出現(xiàn)缺血壞死，吻合口裂開(kāi)；（3）病變腸管未完全切除，腸管仍無(wú)法正常蠕動(dòng)，張力增高，吻合口崩裂；（4）大量疏松結(jié)締組織、脂肪垂存在，影響術(shù)后愈合；（5）腸管強(qiáng)行下拉、腸管系膜未完全松解，會(huì)導(dǎo)致張力增高，愈合不良；（6）術(shù)后長(zhǎng)期禁食，腸液大量丟失，患兒營(yíng)養(yǎng)狀況較差，出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂、低蛋白等現(xiàn)象，延長(zhǎng)吻合口愈合時(shí)間。

通過(guò)提高手術(shù)技巧、嚴(yán)格遵循手術(shù)原則，可在一定程度上避免吻合口漏的發(fā)生。（1）術(shù)前加強(qiáng)全身營(yíng)養(yǎng)，糾正低蛋白血癥、貧血等，充分洗腸；（2）術(shù)中充分游離腸系膜，確保良好血供，避免牽拉過(guò)緊、扭曲等現(xiàn)象，去除脂肪垂，將漿肌層完全暴露[7]，并注意縫合技術(shù)、吻合口設(shè)計(jì)；（3）術(shù)后應(yīng)注意蛋白及血漿輸注、抗感染等操作，利于吻合口愈合。

1.3 副損傷性瘺

副損傷性瘺主要包括直腸膀胱瘺、直腸尿道瘺、肛瘺等，可能是因直腸周圍組織分離時(shí)，未對(duì)陰道、尿道等進(jìn)行良好保護(hù)。因此，醫(yī)師應(yīng)提高自身業(yè)務(wù)水平，熟練掌握解剖知識(shí)，仔細(xì)辨別陰道、尿道、輸尿管等器官[8]，確保手術(shù)動(dòng)作輕柔，及時(shí)止血，降低并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)中若出現(xiàn)損傷應(yīng)及時(shí)修補(bǔ)，并留置引流管。

1.4 其他并發(fā)癥

術(shù)后出血、粘連性腸梗阻、腹壁愈合不良等并發(fā)癥也極為常見(jiàn)，可能與腹膜連續(xù)性破壞、大便污染、體質(zhì)等因素有關(guān)。粘連性腸梗阻患兒的手術(shù)治療以腸粘連松解術(shù)等為主，吻合口腸扭轉(zhuǎn)患兒采用回腸造瘺、壞死腸管切除治療，術(shù)后恢復(fù)良好。在首次根治術(shù)過(guò)程中，應(yīng)仔細(xì)辨別系膜緣、腸管前后壁，并做好標(biāo)記，嚴(yán)格遵守手術(shù)原則。另外，采用腹腔鏡輔助治療，可大大降低腸梗阻的發(fā)生率。

腹壁愈合不良則與腹脹、感染、患兒哭鬧等有關(guān)，無(wú)特異性表現(xiàn)?？上扔枰造o脈高營(yíng)養(yǎng)、抗感染等保守治療，手術(shù)以切口清創(chuàng)縫合為主，之后加強(qiáng)換藥、抗感染、鎮(zhèn)靜等對(duì)癥治療。

2 處理策略

便秘是先天性巨結(jié)腸患兒二次手術(shù)的重要因素，主要與術(shù)前診斷、殘留病變等有關(guān)。若患兒出現(xiàn)便秘復(fù)發(fā)，應(yīng)先予以保守治療，如洗腸、灌腸、擴(kuò)肛等。若癥狀未得到有效緩解，應(yīng)立即行影像學(xué)檢查，并實(shí)施手術(shù)治療。為避免病變腸管殘留，手術(shù)的關(guān)鍵在于明確病變切除范圍。臨床上常采用快速冰凍病理檢查明確病變切除范圍，HE染色是較為常用的方法。但該方法可能會(huì)出現(xiàn)裂隙、冰晶等現(xiàn)象，與炎癥細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞混淆，且該方法對(duì)于細(xì)胞成熟度、數(shù)量、位置等判斷較難，等待時(shí)間較長(zhǎng)。故而，尋找更為快速可靠的診斷方法極為重要。有研究認(rèn)為[9]，先天性巨結(jié)腸手術(shù)過(guò)程中采取組織蛋白酶D、S100快速冰凍免疫組化，具有較佳輔助診斷價(jià)值，利于明確病變范圍。

而針對(duì)單純吻合口狹窄患兒，需予以規(guī)律擴(kuò)肛治療。但一旦出現(xiàn)合并感染、瘢痕化、纖維化等現(xiàn)象，則需予以外科手術(shù)治療。

吻合口漏出現(xiàn)后應(yīng)立即實(shí)施造瘺術(shù)，保守治療效果不佳，極易引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥，包括冰凍骨盆、盆腔膿腫等，不僅給患兒帶來(lái)痛苦，還給二次手術(shù)帶來(lái)風(fēng)險(xiǎn)。針對(duì)副損傷性瘺患兒可先予以規(guī)律抗感染、換藥、擴(kuò)肛等保守治療，若效果不佳，再行肛瘺切除術(shù)、回腸造瘺術(shù)等手術(shù)治療，可得到良好恢復(fù)[10]。針對(duì)出現(xiàn)腸梗阻、術(shù)后出血等其他并發(fā)癥的患兒，可先行保守治療，效果不理想，則行二次手術(shù)。

二次手術(shù)通常選擇開(kāi)放手術(shù)。若肌鞘剝離困難，優(yōu)先Duhamel術(shù)；首次行Swenson術(shù)或Soave者，優(yōu)先Soave術(shù)；首次行Duhamel術(shù)者，優(yōu)先Swenson術(shù)。

3 小結(jié)

先天性巨結(jié)腸根治術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)諸多并發(fā)癥，如便秘復(fù)發(fā)、吻合口漏、副損傷性瘺、術(shù)后出血等，需行二次手術(shù)治療。這主要與手術(shù)處理不當(dāng)?shù)扔兄苯雨P(guān)系，臨床應(yīng)綜合分析手術(shù)失敗原因，根據(jù)不同病情、并發(fā)癥，制定合理二次手術(shù)方案。同時(shí)，術(shù)中應(yīng)加強(qiáng)快速冰凍檢查，并以此為依據(jù)明確病變腸管范圍，徹底切除病變部分。確保手術(shù)成功的關(guān)鍵在于盆腔精準(zhǔn)解剖，并預(yù)防腸管扭轉(zhuǎn)、折疊等情況，從而避免并發(fā)癥的發(fā)生。