侵襲性血管黏液瘤4例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)*

北京大學(xué)國(guó)際醫(yī)院腹膜后腫瘤外科于2014年12月至2017年9月共收治4例術(shù)后病理確診為侵襲性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）患者，其中男性1例，女性3例，年齡為30～49歲，平均年齡39歲，均無(wú)基礎(chǔ)疾病，4例患者的臨床病歷資料，見(jiàn)表1。4例患者的臨床表現(xiàn)均不典型，大部分表現(xiàn)為下腹部不適，偶有腹痛腹脹，可伴有泌尿系癥狀或便秘。術(shù)前完善腹盆腔增強(qiáng)CT掃描，腫瘤主要部分位于盆腔。所有患者在完善檢查后均行手術(shù)治療，術(shù)后經(jīng)病理確診為AAM（圖1）。4例患者均接受隨訪，隨訪截至術(shù)后1年，均未復(fù)發(fā)。

表1 患者一般資料

圖1 4例患者的病理結(jié)果（H&E×10）

小結(jié) AAM為十分罕見(jiàn)的軟組織腫瘤，發(fā)病年齡多在20～40歲之間，其中95%患者為育齡期女性，男女性發(fā)病率為1：6。AAM主要發(fā)生在骨盆、會(huì)陰區(qū)、外陰、陰道和膀胱尿道，對(duì)于有限報(bào)道的男性患者，累及部位多為陰囊、精索、腹股溝區(qū)、前列腺和附睪［1］。

患者在就診時(shí)大多無(wú)明顯不適或出現(xiàn)一些非典型性癥狀。AAM術(shù)前診斷存在難度，因?yàn)椴∽冚^為罕見(jiàn)且缺乏特異性的影像學(xué)表現(xiàn)。有研究顯示，AAM術(shù)前誤診率高達(dá)82%［2］。MRI T1WI示瘤體相對(duì)于肌肉呈等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤不均勻緩慢強(qiáng)化，靜脈期或延遲期不均勻強(qiáng)化，呈典型的漩渦狀或分層狀改變。這種分層旋渦征為AAM的特征性表現(xiàn)［3］，在所有已知病例報(bào)道中的比例高達(dá)83%。AAM術(shù)前可以考慮對(duì)腫瘤行穿刺活檢以輔助診斷。獲取病理后，術(shù)前行血管栓塞及局部外照射治療可降低局部復(fù)發(fā)［4］。而針對(duì)雌激素受體（estrogen receptor，ER）/孕激素受體（progesterone receptor，PR）陽(yáng)性的腫瘤患者，促性腺激素釋放激素類似物（GnRHa）可縮小腫瘤體積，可用于新輔助細(xì)胞減滅術(shù)［5］。AAM的主要治療方法為手術(shù)，手術(shù)目標(biāo)是達(dá)到R0切除，術(shù)式和入路可以考慮經(jīng)腹、經(jīng)會(huì)陰。如果預(yù)期的手術(shù)死亡率較高或需要保留生育功能時(shí)，可考慮不完全切除腫瘤［6］。對(duì)術(shù)后切除的腫瘤進(jìn)行病理學(xué)檢查為診斷AAM的金標(biāo)準(zhǔn)。病理特征為存在大小不等的血管成分，從小的薄壁毛細(xì)血管到大血管，并伴有繼發(fā)的血管周圍透明樣變和均勻的肥大。免疫組織化學(xué)中Desmin、Vimentin、CD34，CD44、S-100、SMA和MSA對(duì)診斷具有重要意義。AAM多表現(xiàn)為Desmin（+），Vi?mentin（+），大部分病例表現(xiàn)為SMA（+）、MSA（+）和S-100（-）。AAM雖為良性腫瘤，但術(shù)后2～4年局部復(fù)發(fā)率較高。ER（+）/PR（+）患者可以考慮術(shù)后激素治療。但對(duì)于ER（-）/PR（-）患者，手術(shù)尚為唯一的治療方法。由于核分裂像較低，因此放化療作為術(shù)后輔助治療的療效尚未明確。腫瘤通常會(huì)在原位復(fù)發(fā)，建議在術(shù)后1年內(nèi)，每3個(gè)月復(fù)查盆腔MRI，1年后，每半年復(fù)查盆腔MRI，監(jiān)視腫瘤的復(fù)發(fā)情況。對(duì)于腫瘤復(fù)發(fā)的患者，需綜合考慮既往手術(shù)病理結(jié)果中ER/PR的表達(dá)情況、術(shù)前MRI、是否已絕經(jīng)等因素，在保留生育功能的基礎(chǔ)上腫瘤RO或R1切除，必要時(shí)配合激素治療，通常術(shù)后患者預(yù)后較好，對(duì)生存期無(wú)影響。